冠状静脉冠状静脉窦无无顶综合征合征XTXT、2021.012021.01解剖特征及分型解剖特征及分型解剖特征及分型解剖特征及分型位于心位于心位于心位于心脏脏冠状沟后部，在右心房和左心房之冠状沟后部，在右心房和左心房之冠状沟后部，在右心房和左心房之冠状沟后部，在右心房和左心房之间间，并开口于右心房，并开口于右心房，并开口于右心房，并开口于右心房，主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状循循循循环环的重要的重要的重要的重要组组成部分。先天性畸形分成部分。先天性畸形分成部分。先天性畸形分成部分。先天性畸形分为为大大大大类类：扩张扩张；正常；正常；正常；正常10mm10mm10mm10mm缺缺缺缺损损，即；，即；，即；，即；闭锁闭锁；发发育不全的。育不全的。育不全的。育不全的。解剖解剖冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦窦增增增增宽宽是房是房是房是房间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损中的一种少中的一种少中的一种少中的一种少见见的的的的类类型，型，型，型，该该病的病的病的病的发发病率不到病率不到病率不到病率不到房房房房间间隔缺隔缺隔缺隔缺损总损总数的。因患者通常缺乏特异度的数的。因患者通常缺乏特异度的数的。因患者通常缺乏特异度的数的。因患者通常缺乏特异度的临临床表床表床表床表现现，而不被，而不被，而不被，而不被临临床医床医床医床医师师注重。注重。注重。注重。无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征合征合征合征 也称冠状静脉也称冠状静脉也称冠状静脉也称冠状静脉窦间窦间隔缺隔缺隔缺隔缺损损。为为胚胎胚胎胚胎胚胎发发育育育育过过程中，左心房静脉程中，左心房静脉程中，左心房静脉程中，左心房静脉皱皱褶构成不完全呵斥。表褶构成不完全呵斥。表褶构成不完全呵斥。表褶构成不完全呵斥。表现为现为冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦窦 与左心房后下壁与左心房后下壁与左心房后下壁与左心房后下壁间间分隔不完全或分隔不完全或分隔不完全或分隔不完全或无分隔，致使左心房血液无分隔，致使左心房血液无分隔，致使左心房血液无分隔，致使左心房血液经经入右房。入右房。入右房。入右房。该该病由于病由于病由于病由于年首先提出。非常少年首先提出。非常少年首先提出。非常少年首先提出。非常少见见。常合并永存左上腔静脉。常合并永存左上腔静脉。常合并永存左上腔静脉。常合并永存左上腔静脉 ，有文献，有文献，有文献，有文献报报告告告告约约的合并。的合并。的合并。的合并。无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征合征合征合征 根据根据根据根据 Kirklin Kirklin Kirklin Kirklin 和和和和 Barratt-Boyes Barratt-Boyes Barratt-Boyes Barratt-Boyes的分型：的分型：的分型：的分型： 型，型，型，型，CS CS CS CS 间间隔完全缺隔完全缺隔完全缺隔完全缺损损同同同同时时合并合并合并合并 PLSVC PLSVC PLSVC PLSVC； 型，型，型，型， CS CS CS CS 间间隔完全缺隔完全缺隔完全缺隔完全缺损损同同同同时时不合并不合并不合并不合并 PLSVC PLSVC PLSVC PLSVC； 型，型，型，型， CS CS CS CS 间间隔中段部分缺隔中段部分缺隔中段部分缺隔中段部分缺损损；型，型，型，型，CSCSCSCS间间隔隔隔隔终终末段缺末段缺末段缺末段缺损损。无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征分型合征分型合征分型合征分型解剖解剖左左上上腔腔分分型型无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征合征合征合征型型型型无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征合征合征合征型型型型无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征合征合征合征型型型型无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征合征合征合征型型型型隐藏于藏于规范切面的心范切面的心脏构造构造 冠状静脉冠状静脉窦和降自和降自动脉脉察看胸自察看胸自察看胸自察看胸自动动脉，区分心包与胸腔脉，区分心包与胸腔脉，区分心包与胸腔脉，区分心包与胸腔积积液液液液冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦窦，正常看不到，正常看不到，正常看不到，正常看不到5mm5mm，增，增，增，增宽宽首先想到永存左上腔首先想到永存左上腔首先想到永存左上腔首先想到永存左上腔冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦窦增增增增宽宽CSAO区分心包/胸腔积液胸腔胸腔胸腔胸腔积积液与心包液与心包液与心包液与心包积积液液液液冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦窦增增增增宽宽胸骨旁非规范四腔心切面左室长轴观转90度：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽约10mm左右，开口于右房无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征分流与合并畸形合征分流与合并畸形合征分流与合并畸形合征分流与合并畸形由于存在心房程度左向右的分流，因此常引起右心前负荷添加，由于存在心房程度左向右的分流，因此常引起右心前负荷添加，严重者可引起右心扩展、肺动脉高压及右心功能衰竭。患者可表现为胸闷、严重者可引起右心扩展、肺动脉高压及右心功能衰竭。患者可表现为胸闷、活动耐力下降等不典型病症。有文献报告部分型可以合并室上性活动耐力下降等不典型病症。有文献报告部分型可以合并室上性心动过速、心房颤抖。而患者病症的严重程度取决于缺损类型及分流量。心动过速、心房颤抖。而患者病症的严重程度取决于缺损类型及分流量。合并其他心脏畸形特点；文献报道常合并的心脏畸形：合并其他心脏畸形特点；文献报道常合并的心脏畸形：继发孔房间隔缺损房室间隔缺损、法洛氏四联症、肺静脉异位引流、三房继发孔房间隔缺损房室间隔缺损、法洛氏四联症、肺静脉异位引流、三房心、右室双出口等。心、右室双出口等。无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征的典型超声表合征的典型超声表合征的典型超声表合征的典型超声表现现二维超声：窦壁与左房间可见回声中断。二维超声：窦壁与左房间可见回声中断。彩色多普勒可见血流从左房经到右房，通常超声看到该表现彩色多普勒可见血流从左房经到右房，通常超声看到该表现 即可即可诊断。诊断。但是孤立的诊断较困难，思索能够由于窦壁缺损较小，并不但是孤立的诊断较困难，思索能够由于窦壁缺损较小，并不合并，房程度分流量少。合并，房程度分流量少。无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征的典型超声表合征的典型超声表合征的典型超声表合征的典型超声表现现超声在检查过程中，假设发现轻度增宽时，要多切面、多角度察看超声在检查过程中，假设发现轻度增宽时，要多切面、多角度察看窦壁能否完好，当二维图像显示欠清时，需求结合彩色多普勒以协窦壁能否完好，当二维图像显示欠清时，需求结合彩色多普勒以协助诊断。必要时进展经食管超声心动图检查及右心声学造影，可提供一助诊断。必要时进展经食管超声心动图检查及右心声学造影，可提供一定的信息，以确定诊断。定的信息，以确定诊断。无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征合征合征合征诊诊断要点断要点断要点断要点二维切面二维切面 ：胸骨旁左室长轴观：冠状静脉窦增宽，内径胸骨旁左室长轴观：冠状静脉窦增宽，内径8mm8mm；胸骨旁非规范四腔心切面左室长轴观转胸骨旁非规范四腔心切面左室长轴观转9090度：冠状静脉窦呈新月形，度：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽约左端窄，右端变宽约10mm10mm左右，开口于右房左右，开口于右房胸骨上凹观：左侧上腔静脉呈管状构造，位于降自动脉前方或左前方，胸骨上凹观：左侧上腔静脉呈管状构造，位于降自动脉前方或左前方，同时右锁骨上窝观显示右侧上腔静脉同时右锁骨上窝观显示右侧上腔静脉无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征合征合征合征诊诊断要点断要点断要点断要点降自降自降自降自动动脉前方或左前方左上腔静脉脉前方或左前方左上腔静脉脉前方或左前方左上腔静脉脉前方或左前方左上腔静脉UCSSUCSS超声超声超声超声图图图图剑剑下两腔切面下两腔切面下两腔切面下两腔切面无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征超声合征超声合征超声合征超声检查检查本卷本卷本卷本卷须须知知知知建议超声检查发现以下情况时，要留意察看能否存在：建议超声检查发现以下情况时，要留意察看能否存在：房间隔缺损，尤其是继发孔型房间隔缺损。房间隔缺损，尤其是继发孔型房间隔缺损。含有室间隔缺损，房室瓣裂，肺静脉异位引流，房室间隔缺损含有室间隔缺损，房室瓣裂，肺静脉异位引流，房室间隔缺损及心脏位置异常等情况时。及心脏位置异常等情况时。 含有两种以上畸形的复杂先天性心脏病。含有两种以上畸形的复杂先天性心脏病。增宽，但不合并。增宽，但不合并。由于为心脏后方构造，受声窗等影响较大，诊断存在一定难度。由于为心脏后方构造，受声窗等影响较大，诊断存在一定难度。二维经胸超声心动图显示缺损处常与声窗平行，无法直观确切显二维经胸超声心动图显示缺损处常与声窗平行，无法直观确切显示缺失与否及位置。而彩色多普勒由于血流容积效应，无法确认示缺失与否及位置。而彩色多普勒由于血流容积效应，无法确认与左房的血流能否相通，多需行右心声学造影，察看的气泡与左房的血流能否相通，多需行右心声学造影，察看的气泡进入左房来确定存在与否，进入左房来确定存在与否，无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征小合征小合征小合征小结结结合三维经食管超声心动图检查，可以明显提高诊断的准确结合三维经食管超声心动图检查，可以明显提高诊断的准确率。另外，也有文献以为结合进展、等检查诊断部分型率。另外，也有文献以为结合进展、等检查诊断部分型上存在一定优势。上存在一定优势。超声心动图是诊断无顶冠状静脉窦综合征病理分型、血流动力学及伴超声心动图是诊断无顶冠状静脉窦综合征病理分型、血流动力学及伴发畸形的首选方法，对伴发畸形的认识有助于提高术前诊断准确率。发畸形的首选方法，对伴发畸形的认识有助于提高术前诊断准确率。无无无无顶顶冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦综窦综合征小合征小合征小合征小结结谢 谢