石骨症第一页，共十四页。概念(ginin)n石骨症又名Albers-Schonberg氏病。n又称广泛骨质硬化症，大理石骨，广泛性脆性骨硬化症，硬化性骨质增生性骨病，粉笔样骨等等。n系一种(y zhn)少见的骨发育障碍性疾病。第二页，共十四页。病因和发病机制病因和发病机制(jzh)、病理、病理n病因不明，可能与遗传因素有关。n正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷，骨样组织(zzh)过度钙化而缺少真正的骨化，钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变慢，骨中缺少骨板层及成骨细胞，失去弹性，骨小梁结构不良，使骨质脆易断。n大量钙化的软骨基质的存在，髓腔明显缩小，甚至闭塞，骨皮质和松质硬化，二者之间不能分辨。n骨皮质增生，骨松质致密而出现全身骨骼X线的特征性改变。第三页，共十四页。临床表现临床表现n石骨症可分两型，即幼儿型（也为恶性型）和成人型（良性(lin xn)型）。n易发生骨折，多位于骨干部，其愈合不延迟。n因骨髓腔变窄，引起进行性贫血，髓外造血器官可代偿性增大。第四页，共十四页。良性(lin xn)型与恶性型n良性型：多见于(jiny)成年人，通常无症状或症状轻微，常因自发性骨折或体格检查时被发现。偶有肝脾肿大和视听障碍。当骨硬化增生引起茎乳孔缩窄时，可出现面瘫。贫血见于(jiny)半数良性型患者。n恶性型：主要见于婴幼儿，特点为进行性贫血，血小板减少，肝脾肿大，淋巴腺病，脑积水和自发性骨折。由于颅底畸形可出现颅神经压迫症状，常有失明。患者对感染的抵抗力减低。病程进展快，常因严重贫血、脑积水和反复感染等原因早期死亡。少数可生存至儿童期。患儿生长迟缓，智力和性发育不良，常伴发佝偻病、龋齿和骨髓炎。第五页，共十四页。X线特点线特点(tdin)n（）长骨干的波纹征n（）髂骨同心圆n（）脊柱的夹心饼。n波纹征：指在X线片上可见骨密度增加(zngji)，管状骨上有横行条状影，髂 骨和跗骨中有多层波状致密影。第六页，共十四页。骨折(gzh)治疗n病人在轻微暴力下就可以发生骨折。n但移位一般不大，通常可闭合复位外固定(gdng)，骨折愈合比一般的还要快。n暴力较大时，移位过大，内固定也不是禁忌，骨的弹性模量完全可以满足目前的内固定器械要求，只是操作过程中相对轻柔，不要造成新的骨折即可，尤其是钻孔或者打钉时。第七页，共十四页。鉴别(jinbi)诊断（氟骨症）n石骨症为先天性病变，以全身骨质致密硬化为特征。 骨质致密，如大理石样。全身骨骼均匀致密，骨纹消失，髓腔闭塞。n氟骨症是由于慢性氟中毒引起的，总是在硬化的骨质中，可以见到粗大骨纹，相互融合，而且密度不甚均匀。n重要的是石骨症并非生活(shnghu)于高氟流行病区，无氟斑牙或骨间膜骨化。第八页，共十四页。典型(dinxng)病例（1）n患者,男性,35岁。因“左手被冲床(chngchung)压伤”入院。入院后发现X线片异常确诊第九页，共十四页。典型(dinxng)病例（2）n患者(hunzh)老年男性，62岁，因“双髋疼痛8年余，左髋关节置换术后3年，疼痛2年余”入院。第十页，共十四页。典型(dinxng)病例（3）n患者(hunzh)，女，45岁，因腰痛两周就诊第十一页，共十四页。典型(dinxng)病例（4）n11岁儿童(r tng)第十二页，共十四页。谢谢(xi xie)本ppt参考了dxy部分病例(bngl)资料第十三页，共十四页。内容(nirng)总结石骨症。易发生骨折，多位于骨干部，其愈合不延迟。因骨髓腔变窄，引起进行(jnxng)性贫血，髓外造血器官可代偿性增大。良性型：多见于成年人，通常无症状或症状轻微，常因自发性骨折或体格检查时被发现。波纹征：指在X线片上可见骨密度增加，管状骨上有横行条状影，髂。但移位一般不大，通常可闭合复位外固定，骨折愈合比一般的还要快。石骨症为先天性病变，以全身骨质致密硬化为特征。全身骨骼均匀致密，骨纹消失，髓腔闭塞第十四页，共十四页。