l主动脉夹层动脉瘤l主动脉夹层分离病因l高血压 2/3 年龄40l马凡氏综合征 青壮年 家族史Marfan综合征l遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1）l骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量l 超过上部量，蜘蛛脚。l心血管改变 AAO扩张45MM，AR l眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平l皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹l肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）病理基础l主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口l血液流入中层 夹层扩l大 出现真腔假腔l血栓，夹层破裂 DeBeKey分型lI型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。lII型 夹层局限于升主动脉。lIII型 夹层起始于降主动脉，并向远心端延伸。超声心动图表现l主动脉内径增宽，多大于40mm。 l剥脱的内膜将主动脉分为真腔和假腔，真腔多狭小，假腔一般较大。 l剥脱的内膜在真假腔间摆动，应注意寻找破裂口的位置。 l夹层累及主动脉瓣时，引起主动脉瓣返流，左心室扩大 临床价值与存在问题l超声 床旁进行，简便安全，无创l 敏感性 特异性lECHO 97% 100%lANGIO 78% 95%lCT 80% 100%lMRIl区别真腔与假腔l识别入口和再入口l判断主动脉夹层病变范围及类型l判断预后l判断假腔中有无血栓形成l术后随访