糖尿病的分型与特点糖尿病的分型与特点 糖尿病是一组由多病因引起的以慢性高血糖为特糖尿病是一组由多病因引起的以慢性高血糖为特征的代谢性疾病，是由于胰岛素分泌和（或）作征的代谢性疾病，是由于胰岛素分泌和（或）作用缺陷所引起。除糖代谢外，还有蛋白、脂肪代用缺陷所引起。除糖代谢外，还有蛋白、脂肪代谢异常。谢异常。久病将引起多系统不可逆的损害，导致眼、肾脏、久病将引起多系统不可逆的损害，导致眼、肾脏、神经、心脏、血管等组织器官的慢性进行性病变、神经、心脏、血管等组织器官的慢性进行性病变、功能减退和衰竭。甚至致残、致死。功能减退和衰竭。甚至致残、致死。病情严重或应激时可发生急性严重代谢紊乱，如病情严重或应激时可发生急性严重代谢紊乱，如DKADKA、高渗高血糖综合征。、高渗高血糖综合征。糖尿病定义一糖尿病定义一DefinitionDefinition19991999年年WHOWHO分型标准分型标准（临床表现、病生、病因临床表现、病生、病因）1 1型糖尿病型糖尿病（Type 1 Diabetes Mellitus Type 1 Diabetes Mellitus T1DMT1DM）小于）小于5%5%2 2型糖尿病（型糖尿病（Type 2 Diabetes Mellitus Type 2 Diabetes Mellitus T2DMT2DM）90-95%90-95%。其他特殊类型糖尿病其他特殊类型糖尿病 0.7% 0.7%妊娠糖尿病（妊娠糖尿病（Gestational diabetes Gestational diabetes MellitusMellitus GDMGDM）5.0%5.0%糖尿病分型糖尿病分型 (types)19991999年年WHOWHO分型标准分型标准一、一、1 1型糖尿病型糖尿病(T1DM)(T1DM)（胰岛（胰岛细胞破坏导致胰岛细胞破坏导致胰岛素绝对缺乏）素绝对缺乏）1A.1A.免疫介导性（免疫介导性（急急性型性型/ /缓发型）缓发型） -1B. -1B.特发性：特发性： 病因不明确，无自身免疫证据，发病率极低，见于病因不明确，无自身免疫证据，发病率极低，见于 亚非某些种族。亚非某些种族。糖尿病分型糖尿病分型 (types)(types) (1)自身免疫性自身免疫性1型糖尿病型糖尿病(1A) 自身抗体可阳性自身抗体可阳性. .多见于青少年急性起病，三多一多见于青少年急性起病，三多一少症状典型少症状典型, ,消瘦明显，易出现消瘦明显，易出现DKADKA （ketoacidosis ketoacidosis ）血浆血浆INSINS、C C一肽水平极低，依赖外源性胰岛素生存。一肽水平极低，依赖外源性胰岛素生存。 成人隐匿性自身免疫性糖尿病（成人隐匿性自身免疫性糖尿病（ LADALADA： latent latent autoimmune diabetes in adultsautoimmune diabetes in adults）特点：成年起病、）特点：成年起病、多偏瘦，半年内不依赖胰岛素治疗、胰岛素自身抗体阳多偏瘦，半年内不依赖胰岛素治疗、胰岛素自身抗体阳性（尤其是性（尤其是GADGAD）、血浆）、血浆C-PC-P水平低。水平低。 (2) 特发性特发性1型糖尿病型糖尿病(IB) 具有具有1 1型表现型表现, ,无免疫学证据。无免疫学证据。T1DM 临床特点临床特点 2 2型糖尿病（型糖尿病（T2DMT2DM） 从以从以胰岛素抵抗为主胰岛素抵抗为主伴胰岛素进行性分泌不足到伴胰岛素进行性分泌不足到 以以胰岛素进行性分泌不足胰岛素进行性分泌不足为主伴胰岛素抵抗。为主伴胰岛素抵抗。糖尿病分型糖尿病分型 (types)(types)AdaptedfromInternationalDiabetesCenter(IDC)Minneapolis,Minnesota.血糖（mmol/L）相对功能糖尿病前期代谢综合征糖尿病诊断时间（年）餐后血糖空腹血糖胰岛素抵抗细胞功能胰岛素水平 多于多于4040岁后中老年起病岁后中老年起病 多起病缓慢而隐袭多起病缓慢而隐袭，症状不典型或无症状，症状不典型或无症状，不少患者因慢性并发症、伴发病或仅于健康查不少患者因慢性并发症、伴发病或仅于健康查体时发现。体时发现。 常有家族史常有家族史 起病时多超重或肥胖起病时多超重或肥胖 酮症倾向小酮症倾向小 高胰岛素血症与胰岛素分泌高峰延迟高胰岛素血症与胰岛素分泌高峰延迟. . 部分患者首发症状为反应性低血糖部分患者首发症状为反应性低血糖 常合并代谢综合征的一些组分常合并代谢综合征的一些组分,易发生心脑易发生心脑大血管病变大血管病变.T1DM 临床特点临床特点 代谢综合征代谢综合征（metabolic syndrome metabolic syndrome MSMS）多种代谢异常簇集发生在同一个体的临床状态。多种代谢异常簇集发生在同一个体的临床状态。包括：中心性肥胖、包括：中心性肥胖、IGTIGT或或T2DMT2DM、血脂异常、高、血脂异常、高血压、高尿酸、微量白蛋白尿、脂肪肝血压、高尿酸、微量白蛋白尿、脂肪肝. 共同的病理生理学基础共同的病理生理学基础-高胰岛素血症和高胰岛素血症和IRIR高胰岛素血症促进脂质合成和刺激动脉内膜平滑肌细胞增殖，胰岛素作用不足可减低脂质清除及降低血管壁溶酶体脂肪酶系活性共同的结局共同的结局-动脉粥样硬化、大血管病变动脉粥样硬化、大血管病变共同的防治手段共同的防治手段-减轻体重、改善胰岛素抵抗减轻体重、改善胰岛素抵抗 三、其他特殊类型糖尿病三、其他特殊类型糖尿病(8(8类类) )： 1. 1. 细胞功能的基因缺陷细胞功能的基因缺陷 单基因突变单基因突变 （1 1）青年人中的成年发病型糖尿病）青年人中的成年发病型糖尿病（maturity-onset diabetes mellitus of the young MODY）： 6种亚型种亚型 调节胰岛素基因表达的转录因子变异调节胰岛素基因表达的转录因子变异 常染色体显性遗传常染色体显性遗传 临床特点：临床特点：连续连续3 3代或代或3 3代以上家族发病史、至少一人代以上家族发病史、至少一人在在2525岁以下发病、无酮症倾向、在岁以下发病、无酮症倾向、在5 5年内不需用胰岛素年内不需用胰岛素治疗。治疗。 1. 细胞功能的基因缺陷细胞功能的基因缺陷 单基因突单基因突变变 （1 1）青年人中成年发病型糖尿病）青年人中成年发病型糖尿病 MODY MODY (2)(2)线粒体基因突变线粒体基因突变 tRNA亮氨酸基因中亮氨酸基因中3243位点的突变位点的突变 伴性遗传伴性遗传 临床特点：临床特点：母系遗传、神经性耳聋、发病年龄早、母系遗传、神经性耳聋、发病年龄早、消瘦，消瘦，B B细胞功能逐渐减退、自身抗体（细胞功能逐渐减退、自身抗体（）、可伴有）、可伴有其它神经肌肉病变。其它神经肌肉病变。 2.2.胰岛素作用的基因缺陷胰岛素作用的基因缺陷 （1） A型胰岛素抵抗型胰岛素抵抗 （2） 矮妖精貌综合征矮妖精貌综合征 （3） Rabson-Mendenhall综合征综合征 （4） 脂肪萎缩性糖尿病脂肪萎缩性糖尿病3. .胰腺外分泌疾病：胰腺外分泌疾病：胰腺炎、创伤胰腺炎、创伤/ /胰腺切除术后、胰腺肿胰腺切除术后、胰腺肿瘤、胰腺囊性纤维化、纤维钙化性胰腺病等瘤、胰腺囊性纤维化、纤维钙化性胰腺病等4.4.内分泌腺病：内分泌腺病：肢端肥大症、肢端肥大症、CushingCushing综合征、综合征、 胰升糖素瘤、胰升糖素瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺机能亢进症、生长抑素瘤、醛固酮瘤等嗜铬细胞瘤、甲状腺机能亢进症、生长抑素瘤、醛固酮瘤等 调节血糖的激素：调节血糖的激素：降糖激素降糖激素胰岛素胰岛素 升糖激素升糖激素皮质醇、甲状腺素、生长激素、皮质醇、甲状腺素、生长激素、肾上腺素、胰高糖素肾上腺素、胰高糖素 保持平衡保持平衡血糖调节相关的激素2、如果，如果 ，糖尿病就发生了降糖激素降糖激素胰岛素胰岛素 升糖激素升糖激素皮质醇、甲状腺素、生长激素皮质醇、甲状腺素、生长激素肾上腺素、胰高糖素肾上腺素、胰高糖素 产生减少、作用降低产生减少、作用降低产生过多、作用增强产生过多、作用增强 部分患者用糖皮质激素后可诱发或加重糖尿部分患者用糖皮质激素后可诱发或加重糖尿病，常与种类、剂量和使用时间相关，多数患病，常与种类、剂量和使用时间相关，多数患者停用后糖代谢可恢复正常。者停用后糖代谢可恢复正常。 停药停药6-86-8周葡萄糖耐量试验重新评估周葡萄糖耐量试验重新评估 不管有无糖尿病，应用激素时均应监测血糖，不管有无糖尿病，应用激素时均应监测血糖，及时调整降糖方案，首选胰岛素降糖。及时调整降糖方案，首选胰岛素降糖。类固醇性糖尿病临床特点类固醇性糖尿病临床特点 5.5. 药物或化学物诱导：药物或化学物诱导：吡甲硝苯脲（吡甲硝苯脲（Vacor 杀鼠剂）、喷他眯、杀鼠剂）、喷他眯、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激素、二氮嗪、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激素、二氮嗪、 肾上腺素能受体激动剂、噻嗪肾上腺素能受体激动剂、噻嗪类利尿剂、苯妥英钠、类利尿剂、苯妥英钠、 -干扰素等干扰素等6.6.感染感染：先天性风疹、巨细胞病毒感染、柯萨奇病毒及其他先天性风疹、巨细胞病毒感染、柯萨奇病毒及其他7.7.不常见的免疫介导性糖尿病不常见的免疫介导性糖尿病：僵人综合征、抗胰岛素受体抗体、僵人综合征、抗胰岛素受体抗体、胰岛素自身免疫综合征。胰岛素自身免疫综合征。8.8. 其他与糖尿病相关的遗传综合征：其他与糖尿病相关的遗传综合征： Down综合征、综合征、Turner综合征、综合征、Klinefelter综合征、综合征、Wolfram综合征、综合征、Friedrich共济失调、共济失调、Huntington舞蹈病、舞蹈病、Laurence-Moon-Biedl综合征、综合征、强直性肌营养不良、卟啉病、强直性肌营养不良、卟啉病、Prader-Willi综合征等。综合征等。 妊娠糖尿病妊娠糖尿病( (GDMGDM) ) 妊娠期间妊娠期间初次发现初次发现或或发生发生的的任何程度任何程度的糖代的糖代 谢异常谢异常 包括妊娠前未被识别的糖尿病或糖耐量异常包括妊娠前未被识别的糖尿病或糖耐量异常 不包括妊娠前已诊断的糖尿病或糖耐量减低不包括妊娠前已诊断的糖尿病或糖耐量减低 者者 通常出现在妊娠中、末期，一般只有轻度通常出现在妊娠中、末期，一般只有轻度无症状性血糖增高。大部分产妇在产后血糖恢无症状性血糖增高。大部分产妇在产后血糖恢复正常，但未来发生复正常，但未来发生T2DMT2DM的风险显著增加；故的风险显著增加；故应在分娩应在分娩6 6-12-12周后再复查血糖，确认其归属及周后再复查血糖，确认其归属及分型，长期随访观察。分型，长期随访观察。 临床意义：有效处理高危妊娠，降低围生期临床意义：有效处理高危妊娠，降低围生期不良事件不良事件妊娠糖尿病临床特点妊娠糖尿病临床特点 高危人群：高危人群：高龄产妇，肥胖、有糖尿病家族史，高龄产妇，肥胖、有糖尿病家族史，GDMGDM史，史，巨大儿分娩史，死产流产史，尿糖阳性者巨大儿分娩史，死产流产史，尿糖阳性者 孕期首次产检时使用普通糖尿病诊断标准筛查；孕期首次产检时使用普通糖尿病诊断标准筛查； 如结果正常，则孕如结果正常，则孕24-2824-28周行周行75gOGTT75gOGTT筛查。筛查。 诊断标准：达到或超过下列至少诊断标准：达到或超过下列至少1 1项，项， GDMGDM诊断诊断谢谢 谢谢 聆聆 听听