骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤（Osteosarcoma and Juxtacortical Osteosarcoma）姜原24岁 女性是骨肉瘤吗？是骨肉瘤吗？是骨肉瘤吗？是骨肉瘤吗？成年女性 慢性肾病病史骨肉瘤？骨肉瘤？骨肉瘤骨肉瘤（Osteosarcoma）骨肉瘤，又称成骨肉瘤，原发恶性骨肿瘤骨肉瘤，又称成骨肉瘤，原发恶性骨肿瘤中位居第二位，儿童和青少年中最常见。中位居第二位，儿童和青少年中最常见。骨肉瘤是一种间充质组织恶性肿瘤，它可骨肉瘤是一种间充质组织恶性肿瘤，它可以产生大量骨成分、不定量的软骨成分及以产生大量骨成分、不定量的软骨成分及纤维组织。纤维组织。分类：多种（分类：多种（19971997）（）（WHO 1992WHO 1992）骨肉瘤分类骨肉瘤分类髓腔内髓腔内：高度恶性、毛细血管扩张性、低度恶性、：高度恶性、毛细血管扩张性、低度恶性、小细胞性、骨肉瘤病、颌部骨肉瘤小细胞性、骨肉瘤病、颌部骨肉瘤表面型表面型：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性表：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度恶性表面骨肉瘤、皮质内骨肉瘤面骨肉瘤、皮质内骨肉瘤骨外骨肉瘤骨外骨肉瘤继发于其他病变继发于其他病变骨肉瘤骨肉瘤（Osteosarcoma） WHOWHO分类（分类（19921992） 典型骨肉瘤（典型骨肉瘤（conventionalconventional） 毛细血管扩张性骨肉瘤（毛细血管扩张性骨肉瘤（telangiectatictelangiectatic） 小细胞性骨肉瘤（小细胞性骨肉瘤（small cellsmall cell） 低度恶性中央型骨肉瘤（低度恶性中央型骨肉瘤（low-grade centrallow-grade central） 继发性骨肉瘤（继发性骨肉瘤（secondarysecondary） 骨旁骨肉瘤（骨旁骨肉瘤（parostealparosteal） 骨膜骨肉瘤（骨膜骨肉瘤（periostealperiosteal） 高度恶性表面型骨肉瘤（高度恶性表面型骨肉瘤（high-grade surfacehigh-grade surface）皮质旁骨肉瘤皮质旁骨肉瘤8型型典型骨肉瘤典型骨肉瘤（Conventional Osteosarcoma）典型骨肉瘤典型骨肉瘤（Conventional Osteosarcoma）高度恶性髓腔内骨肉瘤高度恶性髓腔内骨肉瘤占占75%75%长骨干骺端：股骨、胫骨、肱骨长骨干骺端：股骨、胫骨、肱骨年龄：年龄：15-2515-25男男: :女（女（1.5-2:11.5-2:1）非特异性疼痛、肿胀、运动障碍非特异性疼痛、肿胀、运动障碍 病理性骨折病理性骨折组织学组织学成骨细胞（成骨细胞（50-80%50-80%）成软骨细胞（成软骨细胞（5-25%5-25%）成纤维细胞（成纤维细胞（7-25%7-25%）影像学影像学生长很快，发现时通常很大（生长很快，发现时通常很大（6cm6cm）骨质破坏、瘤骨产生骨质破坏、瘤骨产生骨破坏不伴骨膨胀骨破坏不伴骨膨胀骨膜反应骨膜反应 CodmanCodman三角三角 层状层状 放射状放射状软组织肿胀软组织肿胀CTCT与与MRI MRI 转移转移肺、骨、淋巴结肺、骨、淋巴结骨的跳跃性转移骨的跳跃性转移治疗治疗术前新辅助化疗评估药物疗效术前新辅助化疗评估药物疗效手术切除手术切除+ +重建重建术后辅助化疗、长期随访术后辅助化疗、长期随访皮质旁骨肉瘤皮质旁骨肉瘤（Juxtacortical Osteosarcoma）骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤（parosteal Osteosarcoma）骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤（parosteal Osteosarcoma）骨肉瘤中占骨肉瘤中占5%5%，最常见的皮质旁骨肉瘤（，最常见的皮质旁骨肉瘤（65%65%）长骨干骺端：股骨远端后侧面、肱骨近端、胫长骨干骺端：股骨远端后侧面、肱骨近端、胫骨、腓骨骨、腓骨30-4030-40岁岁可触及的肿块可触及的肿块预后好于典型骨肉瘤预后好于典型骨肉瘤 （86%-91%86%-91%）解剖学解剖学& &组织学组织学骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤分叶状、邻近皮质肿块分叶状、邻近皮质肿块中心大量骨化，可伴有非骨中心大量骨化，可伴有非骨化区化区分裂面（可消失）分裂面（可消失）可有髓腔内侵犯可有髓腔内侵犯骨皮质增厚、无明显骨膜反骨皮质增厚、无明显骨膜反应应CTCT密度高，密度高，MRI MRI 低信号低信号32岁，男性岁，男性14岁男孩，进行性增大 肿块治疗治疗低度恶性肿瘤，转移很少见低度恶性肿瘤，转移很少见局部肿瘤广泛切除为首选，可以保肢手术局部肿瘤广泛切除为首选，可以保肢手术不需要化疗不需要化疗复发率低复发率低肿瘤切除不彻底，复发肿瘤切除不彻底，复发+ +恶变恶变介于骨旁骨肉瘤与高介于骨旁骨肉瘤与高度恶性表面骨肉瘤度恶性表面骨肉瘤原发和继发原发和继发组织学（混合）组织学（混合）影像学影像学治疗：手术治疗：手术+ +化疗化疗去分化骨旁骨肉瘤去分化骨旁骨肉瘤（Dedifferentiation）鉴别诊断鉴别诊断 良性良性骨软骨瘤骨软骨瘤骨化性肌炎骨化性肌炎骨膜软骨瘤骨膜软骨瘤 恶性恶性骨膜软骨肉瘤骨膜软骨肉瘤其他皮质旁骨肉瘤其他皮质旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤（periosteal Osteosarcoma）骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤（periosteal Osteosarcoma）1.5%1.5%20-3020-30岁岁好发于长骨干好发于长骨干 胫骨、股骨胫骨、股骨 前面前面骨膜生发层骨膜生发层预后好于骨肉瘤预后好于骨肉瘤影像学特点影像学特点软组织肿块软组织肿块骨膜反应（垂直线）骨膜反应（垂直线）局部骨皮质增厚伴局部骨皮质增厚伴“压迹压迹”髓腔内侵犯少见髓腔内侵犯少见CTCT密度低密度低MRI T2WIMRI T2WI高信号伴点状低信号高信号伴点状低信号鉴别诊断鉴别诊断高度恶性皮质旁骨肉瘤高度恶性皮质旁骨肉瘤骨膜软骨样肿瘤：近皮质，发生于骨膜软骨样肿瘤：近皮质，发生于干骺端干骺端治疗治疗低度低度- -中度恶性中度恶性广泛或根治性手术切除广泛或根治性手术切除是否化疗有待商榷是否化疗有待商榷高度恶性表面骨肉瘤高度恶性表面骨肉瘤（High- grade Surface Osteosarcoma）高度恶性表面骨肉瘤高度恶性表面骨肉瘤少见少见长骨骨干干骺端长骨骨干干骺端- -股骨股骨20-3020-30岁岁肿瘤大、肿瘤大、4.5-22cm4.5-22cm预后差预后差分裂活跃，类似于典型骨软骨瘤影像学特点影像学特点高密度含骨性肿块高密度含骨性肿块骨膜反应明显骨膜反应明显局部骨皮质侵蚀、增厚局部骨皮质侵蚀、增厚部分由髓腔内侵犯部分由髓腔内侵犯CTCT密度低密度低MRI T2WIMRI T2WI高信号伴点状低信号高信号伴点状低信号T1WI周围骨侵犯更广泛周围骨侵犯更广泛与骨肉瘤区别：大部分在骨外与骨肉瘤区别：大部分在骨外鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗恶性程度高、预后差恶性程度高、预后差远期生存率低于远期生存率低于33%33%手术手术+ +化疗综合治疗化疗综合治疗 29岁岁 男性男性CTT2WI23岁 女性骨化性肌炎骨化性肌炎14岁 男孩骨软骨瘤骨软骨瘤36岁岁 女性女性T2WI骨膜软骨瘤骨膜软骨瘤24岁 女性56岁 女性成年女性 有慢性肾脏病2周透析后皮质旁型软骨肉瘤37岁男性疼痛一年30岁，男性3个月后Thank youThank you！