神经系统影像诊断学神经系统影像诊断学颅内肿瘤的影像学诊断（一）颅内肿瘤的影像学诊断（一）IMAGING DIAGNOSIS OF INTRACRANIAL TUMORS概概 述述 起源于颅内各种组织的原发性肿瘤（80%）及从颅外其它部位转移至颅内的继发性肿瘤（20%）学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点：1.掌握颅内肿瘤的影像诊断原则2.掌握常见颅内肿瘤的典型影像学表现3.熟悉各种影像学方法对颅内肿瘤诊断的价值与限度4.了解特定解剖部位好发肿瘤的影像学诊断及鉴别诊断 学习难点本节学习中的难点:1.神经上皮肿瘤的分类及影像学表现2.脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑转移瘤的影像学表现3.桥小脑角区、鞍上、松果体区常见肿瘤种类 颅内肿瘤颅内肿瘤原发性起源于颅内各种组织的肿瘤继发性全身其他部位的肿瘤转移至颅内成人：颅内肿瘤占全身肿瘤 1.8%儿童: 70%颅内肿瘤起源颅骨、脑膜、血管、垂体、颅神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤转移性肿瘤和淋巴瘤颅内肿瘤颅内肿瘤(原发性原发性)病因病因颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因, 但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究，存在几种假说。 1 遗传学说 视网膜母细胞瘤染色体13一对长臂缺 失其一，或14带缺失，半数以上传给子代。 血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤 病 常染色体显性遗传，外显率很高 2 病毒学说病毒学说 实验表明，包括RNA、DNA 病毒如接种于动物脑内，可诱发脑瘤。 猴空泡病毒（SV40） 脉络丛肿瘤 室管膜瘤 肉瘤病毒（RSV） 髓母细胞瘤 少枝胶质细胞瘤 神经母细胞瘤 但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒。 3 理化学说理化学说 物理因素物理因素：放射线在动物实验中被证实 可诱发胶质瘤 化学因素化学因素：多环芳香化合物和硝酸化合物 甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌 啶、甲基亚硝脲等 可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤 4 胚胎残余学说胚胎残余学说 某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织，如： 颅咽管瘤颅咽管上皮组织 皮样囊肿外、中胚层异位组织 表皮样囊肿外胚层异位组织 畸胎瘤三胚层 脊索瘤 残留的脊索组织 这些组织具有增殖分化的潜力，在一定的条件下发展为肿瘤。颅内肿瘤分布婴儿和儿童期幕下：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤成人与老年人幕上：70%，神经上皮组织肿瘤、脑膜瘤、转移性肿瘤颅内肿瘤影像诊断价值平片价值有限，少数能定位甚至定性脑血管造影可做定位诊断、有时定性诊断CT定位定量诊断达98%，定性80%以上MRI定位更准确CT和MRI优于平片，MRI优于CT中枢神经系统肿瘤组织学分类（1993、2000年）1神经上皮组织肿瘤2颅神经和脊神经肿瘤3脑膜肿瘤4淋巴和造血组织肿瘤5生殖细胞肿瘤6囊肿和瘤样病变7鞍区肿瘤8局部扩展性肿瘤9转移性肿瘤10未分类肿瘤分类：依据分类：依据WHO 2000年制定的标准年制定的标准一、神经上皮组织肿瘤（一、神经上皮组织肿瘤（Tumors of neuroepithelial tissue）1）星形细胞肿瘤）星形细胞肿瘤 Astrocytic tumors2）少突胶质细胞肿瘤）少突胶质细胞肿瘤 Oligodendroglioma3）混合性胶质瘤）混合性胶质瘤 Mixed gliomas4）室管膜肿瘤）室管膜肿瘤 Ependymal tumors5）脉络丛肿瘤）脉络丛肿瘤 Choroid plexus tumors6）来源未定的胶质肿瘤）来源未定的胶质肿瘤 Glial tumors of uncertain origin7）神经元和混合性神经元）神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤神经胶质肿瘤8）神经母细胞肿瘤）神经母细胞肿瘤 Neuroblastic tumors9）松果体实质肿瘤）松果体实质肿瘤 Pineal parenchymal tumors10）胚胎性肿瘤）胚胎性肿瘤 Embryonal tumors （如髓母细胞瘤）如髓母细胞瘤） 胶貭瘤二、周围神经肿瘤（颅神经、脊神经）二、周围神经肿瘤（颅神经、脊神经）三、脑（脊）膜肿瘤三、脑（脊）膜肿瘤1）脑（脊）膜上皮肿瘤）脑（脊）膜上皮肿瘤2）脑膜间质、非脑膜上皮肿瘤）脑膜间质、非脑膜上皮肿瘤3）原发性黑色素细胞病变（）原发性黑色素细胞病变（Primary melanocytic lesions） 4）组织来源未定肿瘤：血管母细胞瘤）组织来源未定肿瘤：血管母细胞瘤 四、淋巴和造血系统肿瘤四、淋巴和造血系统肿瘤 （恶性淋巴瘤、浆细胞瘤、粒细胞肉瘤等）（恶性淋巴瘤、浆细胞瘤、粒细胞肉瘤等）五、生殖细胞肿瘤五、生殖细胞肿瘤 （生生殖殖细细胞胞瘤瘤、胚胚胎胎性性癌癌、畸畸胎胎瘤瘤、卵卵黄黄囊囊瘤瘤、绒毛膜癌、混和性生殖细胞瘤）绒毛膜癌、混和性生殖细胞瘤）六、鞍区肿瘤六、鞍区肿瘤 （垂体腺瘤、垂体瘤、颅咽管瘤）（垂体腺瘤、垂体瘤、颅咽管瘤）七、转移性肿瘤七、转移性肿瘤 分级：分级： 指肿瘤恶性程度的分级，-级。级别越大，恶性程度越高，预后越差 颅内肿瘤流行病学颅内肿瘤流行病学原发性颅内肿瘤（原发性颅内肿瘤（Primary intracranial tumorPrimary intracranial tumor） 发病率发病率 7.8-12.5/107.8-12.5/10万万 平均平均 10/1010/10万万脑转移瘤脑转移瘤(Metastatic tumor)(Metastatic tumor) 发病率发病率 2.1-11.1/102.1-11.1/10万万颅内肿瘤相对发生率颅内肿瘤相对发生率颅内肿瘤相对发生率，各国统计资料不同，以我国为例。颅内肿瘤的年龄分布颅内肿瘤的年龄分布 不同病理类型的颅内肿瘤，在其发病年龄上有其明显特点颅内肿瘤的临床表现颅内肿瘤的临床表现 颅内压增高症状： 头痛 呕吐 视乳头水肿 呈缓慢进行性加重，其病程根据病理性质，生长部位和患者年龄而有所不同。 局灶症状： 即神经系统定位症状，为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致。取决于肿瘤生长部位 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容：颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容： A 颅内有无肿瘤 B 肿瘤病理性质 C 肿瘤生长部位 1 临床诊断：病史和体征 典型病例，可明确诊断。 2 影像学诊断 CT MRI 了解肿瘤部位及相关结构改变 DSA 了解肿瘤血供和相关血管改变 PET 了解肿瘤代谢脑内外肿瘤的鉴别要点脑内外肿瘤的鉴别要点1、有无颅骨改变2、肿瘤供血来源3、肿瘤与颅板相贴的方式4、脑沟、池的变化5、肿瘤邻近血管结构的改变6、特殊征象：硬脑（脊）膜尾征象、皮质 扣压征、假包膜征。 皮质扣压征皮质扣压征骨质增骨质增生硬化生硬化假包膜征假包膜征硬膜尾征硬膜尾征一、星形细胞瘤一、星形细胞瘤 Astrocytoma 胶貭瘤是颅内最常见的原发肿瘤（55），由于胶貭瘤中常含有二种甚至多种肿瘤细胞成分，但以其中某一种细胞成分为主，故以其为主的肿瘤细胞命名该胶貭瘤。如以星形细胞瘤细胞为主则称星形细胞瘤，以少支胶貭细胞为主则称少支胶貭瘤 星形细胞瘤是胶貭瘤中最常见的一类肿瘤，占颅内肿瘤17%，是儿童颅内肿瘤的第二位 病理 分类复杂，且不统一 传统Kernohan分法，是按肿瘤内异形星形细胞的排列分为-级级为良性级生长活跃、级为恶性 多数低级别可逆向分化为高级别肿瘤，最终预后较差 、级：多呈局灶性生长，可无包膜，钙化较多，可囊变，坏死出血少。 、级：多呈弥漫、浸润性生长，可出血坏死，钙化少 WHO三分法： 依生长方式：局限型（）、弥漫浸润型（ ） 依组织学特性： 毛细胞型（级，最常见于小脑半球；罕见于大脑半球） 室管膜下巨细胞星形细胞瘤型（ 级，伴发于结节性硬化，局限性生长） 弥漫性星形细胞瘤（级，钙化率20 ） 间变性星形细胞瘤（级） 多形性胶貭母细胞瘤（级） 临床 成人多发生于幕上，出现癫痫，感觉或运动功能障碍、精神障碍、颅高压等症状 儿童和青少年多发生于幕下，易压迫四脑室产生脑积水，颅高压症状出现早。伴步态不稳、眼球震颤等小脑症状 具有年龄越大，恶性程度越高的倾向影像表现影像表现X线平片 颅高压，钙化低度星形细胞瘤（级）q良性：血管受压移位、包绕q恶性：肿瘤血管、肿瘤染色，A-V短路间变性星形细胞瘤（级）血管造影静脉早现，提示恶性多形性胶质母细胞瘤（级）CT平扫： 基本改变为以低密度为主的混杂密度，少数可呈等高密度低级别者密度可均匀，边界可清，可见钙化（1/4），一般无出血。周围水肿无或较轻。占位效应轻高级别者，则密度不均，常见有坏死囊变、出血，钙化少见。边界不清，指状水肿和占位效应重增强： 低级别者，强化不明显或轻中度强化。 高级别者常见显著不均匀强化。由于常 见坏死而环状强化，环厚薄不均，可见 壁结节CT表现、级星形细胞瘤脑内低密度病灶，类似水肿肿瘤边界多不清楚 90%瘤周不出现水肿，少数有轻度或中度水肿增强扫描常无明显强化，少数表现为囊壁和囊内间隔的轻微强化 右右额额叶叶星星形形细细胞胞瘤瘤（ 级级）女性，26岁、级星形细胞瘤病灶密度：不均匀，以低密度为主。高密度常为出血或钙化，但钙化出现率仅为2.38%。低密度为肿瘤的坏死或囊变区，边缘清楚光滑瘤周水肿：约90%增强扫描：不规则的环状或者花环状强化；环壁瘤结节；沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化占位征象：各级肿瘤均有，以级占位征象显著 左左侧侧枕枕、顶顶叶叶星星形形细细胞胞瘤瘤（ 级）女性，50岁小脑星形细胞瘤部位部位：80%位于小半球，20%位于小脑蚓部囊性者囊性者：平扫呈低密度，边界清楚，增强后囊壁瘤节不规则强化实性者实性者：呈不规则密度改变，伴坏死、囊变，增强后实性部分明显强化 占位效应占位效应：左左小小脑脑桥桥脑脑脚脚星星形形细细胞胞瘤瘤（ 级）男性，20岁 MR表现、级星形细胞瘤脑内占位性病变，边缘不甚清楚T1WI低或略低信号，T2WI高信号周围脑组织轻度水肿增强扫描同CT 低低度度星星形形细细胞胞瘤瘤Gd-DTPAGd-DTPA低度星形细胞瘤低度星形细胞瘤（级）级）右额叶星形细胞瘤（ 级）女性，33岁 、级星形细胞瘤病灶信号不均匀，多见囊变、坏死、出血，呈混杂信号病灶边缘不规则，边界不清，可跨胼胝体向对侧扩散周围脑组织水肿明显，占位效应显著增强扫描呈不均匀强化，可呈不规则环状或花环状强化，在环壁上可见瘤节，若沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化 右额叶星形细胞瘤（ -级）男性，66岁 右额颞叶星形细胞瘤（ 级）男性，54岁 脑肿瘤不同成分的ADC值高细胞密度和/或小细胞外间隙的实质部分：ADC值 正常脑组织者或接近于脑脊液ADC值，如II级星形细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤和血管母细胞瘤等。胶质瘤I级ADC值可高于脑实质，胶质细胞瘤恶性程度越高，ADC值有越低的趋势，但II级与III级之间有重叠ADC值与24 级星形细胞瘤(WHO 分级) 病理分级间存在负相关最近的研究表明，单凭ADC值，不能鉴不能鉴别别瘤周水肿与肿瘤浸润T1WI C-胶 质 母 细 胞 瘤（例1）常规MRI，T1WIC+显示一伴病灶周围水肿的环状增强病灶，提示可能为一伴中央坏死的恶性肿瘤（胶母细胞瘤）。在T1WIC-和FLAIR、 T2WI上坏死分别为低和高信号。T1WI C+FLAIRT2WI高度恶性肿瘤？较大量瘤细胞浸润？液性坏死？何神经束受犯？DWI 胶 质 母 细 胞 瘤（例1）假-DWIADC mapDWI、假-DWI 和ADC图分别显示中央坏死区为低信号和高信号（液化之肿瘤坏死）；DWI显示肿瘤实质区呈高信号(T2透过效应)；瘤周水肿为等和略低信号，提示有较多肿瘤细胞浸润。T1WI C+信号与CSF相仿，提示液性坏死。胶 质 母 细 胞 瘤（例1）ADC mapT1WI C+肿瘤坏死区ADC值(2.0410-3mm2/s)甚高，约为脑实质ADC值的3倍,提示为液化坏死。ADC值甚高，约为脑实质ADC值的3倍,提示为液化坏死。胶 质 母 细 胞 瘤（例1）ADC mapT1WI C+肿瘤实质部分的ADC值为1.131.4910-3mm2/s，正常脑实质的ADC值为0.7380.79810-3mm2/s，瘤周水肿的ADC值为1.0810-3 mm2/s，与肿瘤实质部分和脑实质者相似，提示可能有较多肿瘤细胞浸润，因此首先考虑恶性肿瘤，特别是胶母细胞瘤。ADC值与脑实质和肿瘤实质者相仿，提示有较大量瘤细胞浸润，符合胶母细胞瘤。星形细胞瘤NAA显著下降Cho显著升高 Cr中等下降 NAA/ Cr比值下降Cho/ Cr比值升高 Cho:Cr 2Cho:Cr 2 低级星形细胞瘤波谱可以呈正常表现胶质母细胞瘤等恶性度高的肿瘤:可出现Lac峰。Cho/ Cr：判断肿瘤复发、残存与术后瘢痕。以NAA/Cho及Cho/ Cr反映肿瘤级别比较稳定。ASTROCYTOMENAA降低，降低， ChoCho升高升高 NAA / ChoCho23.23.2胆碱胆碱3.023.02肌酸肌酸ASTROBLASTOME3.23.2胆碱胆碱1.331.33乳酸乳酸TE144TE144小脑星形细胞瘤囊性者呈T1WI低信号，T2WI高信号实性者呈不规则信号增强扫描后实性部分明显强化，囊性者不强化，囊壁瘤结节有强化 左小脑半球星形细胞瘤（ 级）男性，29岁 鉴别诊断无钙化的少突胶质细胞瘤单发转移瘤近期发病的脑梗死脑脓肿小脑星形细胞瘤鉴别：髓母细胞瘤、血管母细胞瘤比较影像学CT和MRI定位准确性高，达85.8%显示幕下肿瘤，MRI远胜过CT要显示肿瘤与大血管的关系，可行血管造影、MRA及CTA 评价 大多数情况下CT与MRI价值相当，但对钙化、新鲜出血的显示，CT优于MRI对其余如与血管关系、后颅凹病变、肿瘤颅内播散等，MRI优于CT因此，具体选择应视病人具体情况而定。临床常遇见肿瘤病理诊断分级与影像所见出入较大，这主要与病理取材局限性有关，而影像观察是全面观察二、 少枝胶质瘤 Oligodendroglioma 占胶质瘤的5%-10%是最易发生钙化的脑肿瘤之一WHO级绝大多数发生于幕上（95%以上）好发生于成人，男：女=2：1 病理病理实性，粉红色，质硬而易碎，无包膜，可囊变，坏死出血少，钙化率在70%以上生长缓慢，病程长。但可间变。好发部位为额、顶叶临床临床最常见为癫痫，其次为偏瘫和感觉障碍，颅高压症状出现晚 X线平片线平片条带状、团絮状钙化，颅高压征象 影像学表现影像学表现 少突胶质细胞肿瘤(图）CT平扫：多为混杂密度影（55%），次为低密度（26%），少数为等高密度有占位征象。水肿视肿瘤级别，从无到轻中度钙化占70%以上，形态多变，以条带状者有相对特征增强：低级别者无强化，而间变性者则可见不均匀强化MRI T1WI肿瘤为低或等信号T2WI肿瘤为高信号，信号不均匀肿瘤的特征性钙化为条带状、斑片状，T1WI和T2WI均呈低信号增强：强化不明显，少数不均匀强化 周围轻度或无水肿，占位征象轻 Gd-DTPA诊断与鉴别 由于表现相对有特征，诊断一般不难但须与颅内钙化性肿块，如脑膜瘤、结核瘤、钙化性AVM鉴别 脑脑膜膜瘤瘤钙钙化化脑结核瘤钙化脑结核瘤钙化钙化钙化AVM诊断特征性表现：额叶内有条带状钙化的不规则形占位性病变鉴别诊断星形细胞瘤脑膜瘤比较影像学 X线仅能显示钙化，提示病变可能CT检测钙化比MRI敏感，定性诊断较MRI好MRI显示病变范围常较CT准确