椎管内占位椎管内占位病例概述病例概述患者，女，37岁。主诉及病史：右下肢疼痛2年，加重2个月。患者2年前无明显诱因下出现右下肢疼痛，性质不能描述，当时未重视，间断到当地医院对症处理后能缓解，2个月右下肢疼痛加剧，活动时加剧，行走困难。无大小便失禁，无会阴部感觉障碍，来我院就诊。查体：四肢肌力及肌张力正常，肌力V级，双下肢深感觉存在。2腰椎腰椎腰椎腰椎MRIMRIMRIMRI：L1-2L1-2L1-2L1-2椎管内占位，神经源性肿瘤首先考虑。椎管内占位，神经源性肿瘤首先考虑。椎管内占位，神经源性肿瘤首先考虑。椎管内占位，神经源性肿瘤首先考虑。3入院诊疗经过入院诊疗经过患者入院后予行“腰1、2椎板切开，神经鞘瘤切除术”。术后病理：（L1/2椎管内）神经鞘瘤，局部出血。4概述概述椎管（Spinal Canal）：全部椎骨的锥孔共同串成一条管称为椎管，管内容纳脊髓及其被膜等结构。椎管内肿瘤肿瘤也称脊髓肿瘤，包括发生于脊髓、神经根、硬脊膜、血管及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。约占原发性中枢神经系统肿瘤的15%。567 一、髓内肿瘤：主要为胶质瘤和室管膜瘤，少数为先天性肿瘤，也可由转移瘤和神经鞘瘤。（占24%）二、髓外硬脊膜下肿瘤：椎管内肿瘤最常见类型，主要为神经鞘瘤和脊膜瘤，少数为先天性肿瘤。（占51%）三、硬脊膜外肿瘤：多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌，也可有脂肪瘤、血管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤和囊肿等。（占25%）另外有的也可以呈哑铃形生长有多种分类方法，主要是根据肿瘤与脊髓、有多种分类方法，主要是根据肿瘤与脊髓、脊髓硬脊膜的关系分为：脊髓硬脊膜的关系分为：椎管内肿瘤分类椎管内肿瘤分类8硬脊膜外肿瘤硬脊膜外肿瘤髓外硬脊膜下肿瘤髓外硬脊膜下肿瘤髓内肿瘤髓内肿瘤9大家应该也有点累了，稍作休息大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流10病理生理改变病理生理改变1、脊髓肿瘤对脊髓的压迫是造成一系列病理生理变化的基本原因。脊髓受压后的改变与受压部位、肿瘤性质、生长速度有关。2、肿瘤压迫脊髓及神经根，导致神经受牵拉，脊髓移位，继而脊髓被压扁，变形直至变性坏死，从而引起该部位的神经功能障碍。3、肿瘤对脊髓血液循环的影响。压迫邻近的动脉，相应节段脊髓供血不足、缺氧及营养障碍，出现脊髓变性、软化及坏死；而静脉受压致血液回流受阻，进一步加重脊髓损害。114、肿瘤对脑脊液循环的影响：肿瘤增大可以阻塞脊髓蛛网膜下腔，阻塞平面以下脑脊液压力降低，脑脊液随呼吸、心跳的搏动消失。同时破坏周围的血脑屏障，导致血液中蛋白质、血红蛋白溢入脑脊液中。5、肿瘤的硬度、生长特性与脊髓的损害密切相关。软性肿瘤，尤其是生长缓慢的肿瘤，其病理变化有一定的可逆性，因此压迫解除后神经功能可能完全恢复；而质硬的肿瘤压迫、嵌入脊髓内，脊柱的活动可使肿瘤摩擦脊髓而造成损伤，引起胶质增生，即使压迫解除，神经功能也难以完全恢复。 病理生理改变病理生理改变12临床分期临床分期依照病程发展过程可分为三个节段：（1）刺激期-神经根痛； （2）部分受压期-脊髓半横断综合症； （3）完全受压期-脊髓横贯性损害。 临床分期并不明显。临床表现与肿瘤所在的脊髓节段，肿瘤位于髓内或者髓外，以及肿瘤性质相关。131 1、刺激期、刺激期- -神经根痛神经根痛病变早期肿瘤较小，主要是对神经根、硬脊膜的刺激，表现为神经根痛或运动障碍。神经根痛常是髓外占位病变的首发症状，具有定位价值。疼痛性质多为电灼、针刺、刀切或牵拉感。呈阵发性，任何增加胸腹腔压力的动作如咳嗽、喷嚏或用力大便等，均可诱发或加重疼痛。位于髓内腹侧的占位病变，因影响脊髓前角或前根脊神经，可产生相应阶段的肌群无力、肌震颤等。142 2、部分受压期、部分受压期- -脊髓半侧损害综合症脊髓半侧损害综合症随着病程发展，肿瘤长大直接压迫脊髓，出现脊髓传导束受压症状，表现为受压平面以下肢体运动、感觉障碍。运动束、感觉束在脊髓内的排列为颈部、上肢、躯干、下肢依次向外排列，因此髓内占位病变引起的传导束症状是从上向下发展，而髓外占位病变引起的传导束症状是从下向上发展，最后到达压迫节段。脊髓半切综合征:指外部的压迫和脊髓的病变等原因引起脊髓病损，导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉、精细触觉障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征。病变平面以下：同侧肢体硬瘫、深感觉缺 失，对侧的温痛觉减退或消失。双侧触觉保留。1516完全受压期完全受压期- -脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害此期因肿瘤的压迫已传至脊髓受损节段横断面的全部，脊髓功能完全丧失。表现为压迫平面以下的运动、感觉和括约肌功能完全丧失。此期脊髓损害为不可逆性，即解除压迫，脊髓功能也难以恢复。17临床特点临床特点1.1.疼痛：疼痛： 疼痛的性质较为剧烈，为刀割样、烧灼、撕裂样等，可因咳嗽疼痛的性质较为剧烈，为刀割样、烧灼、撕裂样等，可因咳嗽、喷、喷嚏或大便等用嚏或大便等用力力而加重而加重2.2.感觉障碍：感觉障碍：感觉异常、感觉缺失感觉异常、感觉缺失3.3.运动障碍：运动障碍： 表现为肢体无力，运动障碍出现比感觉障碍晚表现为肢体无力，运动障碍出现比感觉障碍晚。4.4.反射异常：反射异常： 深浅发射减弱或反射消失，出现病理反射深浅发射减弱或反射消失，出现病理反射5.5.植物神经功能障碍植物神经功能障碍: : 出现晚，排尿困难或尿潴留出现晚，排尿困难或尿潴留，便秘，受损平面以下汗少，便秘，受损平面以下汗少18不同分类，不同表现不同分类，不同表现19不同时期，不同表现不同时期，不同表现20不同节段，不同表现21脊髓各节段肿瘤的潜在并发症：颈椎：呼吸功能障碍颈椎：呼吸功能障碍胸椎：腹胀、胸椎：腹胀、呼吸道感染呼吸道感染腰骶：压疮腰骶：压疮共同：共同：脑脊液漏、椎管内血肿、泌尿系统感染、脑脊液漏、椎管内血肿、泌尿系统感染、 关节挛缩、下肢静脉血栓形成关节挛缩、下肢静脉血栓形成22诊断诊断1 1 病史与体征病史与体征 2 2 腰穿腰穿3 3 脊柱脊柱X X线平片线平片4 4 脊髓血管造影（排除脊髓动静脉畸脊髓血管造影（排除脊髓动静脉畸形）形）5 CT5 CT扫描扫描 6 MRI6 MRI扫描：为目前诊断椎管内肿瘤最扫描：为目前诊断椎管内肿瘤最理想的辅助诊断设施理想的辅助诊断设施23病史病史椎管内肿瘤病史的长短与病变性质、部位等有关，大多进展缓慢，多在1-3年左右，神经纤维瘤病程相对较长，而转移癌病程多在半年以内。胸段椎管狭窄，病程较短。另外肿瘤囊性变、出血、外伤以及病人的耐受程度等均与病程有关。24体格检查体格检查目的是初步确定椎管内有无占位病变及初步定位。目的是初步确定椎管内有无占位病变及初步定位。高颈段肿瘤：枕颈部放射痛；四肢痉挛性瘫痪；躯干、高颈段肿瘤：枕颈部放射痛；四肢痉挛性瘫痪；躯干、四肢感觉障碍。四肢感觉障碍。颈膨大段肿瘤：肩及上肢放射痛；上肢弛缓性瘫痪；下颈膨大段肿瘤：肩及上肢放射痛；上肢弛缓性瘫痪；下肢痉挛性瘫痪；平面以下感觉障碍；可有霍纳氏综合症。肢痉挛性瘫痪；平面以下感觉障碍；可有霍纳氏综合症。胸段肿瘤：上肢正常，胸腹部放射痛、束带感，下肢痉胸段肿瘤：上肢正常，胸腹部放射痛、束带感，下肢痉挛性瘫痪，感觉障碍。挛性瘫痪，感觉障碍。腰膨大段肿瘤：下肢放射痛、弛缓性瘫痪及感觉障碍，腰膨大段肿瘤：下肢放射痛、弛缓性瘫痪及感觉障碍，会阴部感觉障碍，明显括约肌功能障碍。会阴部感觉障碍，明显括约肌功能障碍。25辅助检查辅助检查 以影像学检查最为重要。MRI、脊髓血管造影和脊髓造影均有较大价值。脑脊液检查 腰椎穿刺对椎管内占位具有一定危险性 脑脊液生化呈蛋白细胞分离现象(蛋白很高；细胞数正常)。 26鉴别诊断鉴别诊断根据临床表现、体格检查，配合现代先进的辅助检查手段，鉴别诊断不适问题。颈椎病 脊柱结核 一般都有结核病史和原发病灶。椎体破坏；椎旁脓肿。腰椎间盘突出症 脑脊液检查及MRI可鉴别。脊髓蛛网膜炎 感染、发热病史，脑脊液常规、生化结果异常。27治疗治疗28髓内室管膜瘤髓内室管膜瘤29预后预后大部分椎管内肿瘤为良性肿瘤，全切后预后良好。恶性肿瘤经大部切除，充分减压，术后辅助放疗，可以获得缓解。影响预后的因素 1、早期诊断，早期治疗；2、肿瘤性质；3、肿瘤部位(髓内、高位预后较差)；4、肿瘤是否全切，以及术中副损伤大小；5、术前患者一般状况及 神经系统功能状态；6、术后良好护理及康复锻炼情况。30谢谢！31