一、临床表现：男，17岁，4天前出现视物模糊不清、恶心、呕吐;“双眼视网膜中央静脉阻塞，眼底动脉硬化三级”，考虑为高血压视网膜病变近一个月来出现上半身游走性疼痛，发作时间短暂，发作前无指征。二、查体：BP 210/130mmHg 。口腔溃疡，背部毛囊炎。三、辅检： WBC13.9109/L，N%81.7 ； C反应蛋白40.30mg/L（0-10）； 尿蛋白0.43g/L（0.00-0.15） ，尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30) ； 血管成像造影技术（CTA）明确：肾动脉狭窄 头颅CT：未见异常。病例1学习交流PPT白塞病(Behcets disease)2学习交流PPT 白塞病(BD)(BD) 是一种全身性、慢性、血管炎症性自身免疫性疾病。白塞病定义白塞病定义3学习交流PPT白塞病全球各地的患病率（白塞病全球各地的患病率（% %）地名地名患病率患病率（按十万计）（按十万计） 地方地方患病年患病年（按十万计）（按十万计）瑞典瑞典1.18土耳其土耳其80-370英国英国0.50伊朗伊朗100德国德国2.26日本日本13.5葡萄牙葡萄牙1.53中国中国14.0意大利意大利2.50美国美国0.334学习交流PPT白塞病首发临床表现北京协和医院北京协和医院n=138 (%)国内文献报道国内文献报道n=206（分（分6篇）篇） （%）口腔溃疡口腔溃疡99.372.2100外阴溃疡外阴溃疡86.222.275.0眼部病变眼部病变92.131.462.5皮肤病变皮肤病变62.665.185.6针刺反应针刺反应(+)78.938.976.25学习交流PPT葡萄膜炎葡萄膜炎(21.9%-57.1%)虹膜炎虹膜炎(12.5%-40%)视网膜炎视网膜炎(14.3%)结膜炎结膜炎(3.6%-12.5%)角膜炎角膜炎(8.9%)玻璃体混浊玻璃体混浊(3.1%)眼部受累眼部受累眼部病变：6学习交流PPT神经系统受累神经系统神经系统(0.8%-17.6%) 周围神经损伤周围神经损伤 头痛头痛 锥体外系损害锥体外系损害 癫痫癫痫 vText脱髓鞘性纤维样化脑干受累脑干受累 精神症状精神症状 脊髓受累脊髓受累 瘫痪瘫痪 缺血性出血性 7学习交流PPT肠梗阻肠梗阻(7.15%) 消化道出血消化道出血(30.7%) 肠穿孔肠穿孔(7.15%) 腹泻腹泻(20%- 46.1%) 消化系统消化系统(2.4-21.9%) 腹痛腹痛(50%-84.6%) 消化系统受累8学习交流PPT循环系统循环系统心脏瓣膜病变心脏瓣膜病变 心肌受累心肌受累 冠状动脉炎冠状动脉炎 心内膜受累心内膜受累 全身血管受累全身血管受累 循环系统受累9学习交流PPT凝血功能异常凝血功能异常恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤急性白血病急性白血病（AML-M2、AML-M4、ALL）血液系统血液系统(3.7%) 骨髓异常增殖综合症（骨髓异常增殖综合症（MDS）血液系统受累10学习交流PPT泌尿系统受累肾脏肾脏（0-55%）肾病综合症肾病综合症肾血管病肾血管病肾小球肾炎肾小球肾炎间质性肾炎间质性肾炎11学习交流PPT其他症状：累及肺部：胸闷、咯血、肺栓塞等症状；发热，以低热多见，有时有高热；乏力、关节疼痛、肌痛、恶心等。12学习交流PPT男性与女性男性与女性BDBD病人的严重程度不病人的严重程度不同同血管受累 (11.8% vs. 2.2%, p 0.001)(11.8% vs. 2.2%, p 0.001)；心脏受累 (5.4% vs. 2.1%, p 0.005)(5.4% vs. 2.1%, p 0.005)；神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p 0.05)(8.0% vs. 4.5%, p 0.05)眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p 0.001)(39.9% vs. 27.9%, p 0.001)；血液系统受累血液系统受累 (0.4% vs.1.3%, p0.05)0.4% vs.1.3%, p0.05)p0.05)关节受累（关节受累（28.2% vs. 27.9%28.2% vs. 27.9%，p0.05 p0.05 ）13学习交流PPT白白塞塞病病的的病病因因和和发发病病机机制制病因不明 遗传因素(50%) (50%) ：HLAB51基因 其它因素 (1%)(1%)：-感染: :血管壁抗原抗体反应导致炎症 -环境因素: :寒冷发病机制细胞免疫异常易感人群致敏T细胞产生细胞因子（肿瘤坏死因子TNF、白介素IL-8等）中性粒细胞（PMN）趋化性增加，吞噬及游走能力增强产生多种炎性产物（氧自由基、蛋白酶抑制物）病变14学习交流PPT病病 理理1.血管炎：中性粒细胞在血管壁及血管周围浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，内皮细胞肿胀增生，出现管腔狭窄和畸形（硬化、瘤样改变、扭曲等）。15学习交流PPT2.血栓形成血管内皮细胞受损：VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、粘附和聚集tPA(组织纤维溶酶原激活剂)降低TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成前期状态16学习交流PPT诊断1、针刺反应(注射部位出现脓疱疹)是目前诊断白塞病活动性的唯一特异性体征；方法：以无菌20号或更小的针头、斜行刺入皮内捻转，经24-48小时后针刺皮肤发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消退。17学习交流PPT2、实验室检查白塞病无特异性实验室指标异常：有时有C反应蛋白升高；血沉增快；血小板凝集功能增强HLAB51阳性率50%18学习交流PPT3、诊断心血管BD的常用方法(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。(2)介入性检查：心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)；选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。19学习交流PPT4、胃肠型BD内镜及影像所见内镜所见典型的回盲部多发穿凿样溃疡表浅溃疡肠管狭窄弥漫性炎症多发糜烂等。节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡X线表现溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长；增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致；增生型常与溃疡型常同时存在。20学习交流PPT 5、血管BD的诊断血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等其他：核磁共振血管成像技术MRA、数字减影血管造影技术DSA等血清学：抗人口腔粘膜抗体、抗血管壁抗体、抗磷脂抗体(ACL)等21学习交流PPT6、中枢神经BD的诊断脑脊液：多无特异性改变压力及蛋白多升高细胞数、糖及氯化物多正常部分IgA、IgG升高。MRI：T2信号22学习交流PPT7、BD肾脏病变病理：肾小球、小管及间质病变、肾肿大等血管成像造影技术CTA：肾血管狭窄、血栓等 肾功：尿蛋白增加或肾功能恶化8、BD肺部损害 CTA：可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可致肺内出血； 肺静脉血栓形成可致肺梗死； 肺泡毛细血管内皮增生纤维化影响换气功能。 体征：有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。23学习交流PPT白白塞塞病病国国际际诊诊断断标标准准( (I IS SG G) )主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼部病变皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+） 具备主要条件，加上次要条件4 4项中任何2 2项24学习交流PPT治 疗 (一) 对症治疗 指根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。 1. 非甾体抗炎药：解热镇痛关节痛、肌痛、发热 2. 秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡 3. 含激素制剂的局部应用：皮肤、内脏血管炎、眼炎 4.免疫抑制剂：重要脏器损害首选，常与激素联用 5.溶栓：如尿激酶，tPA等; 抗凝：如低分子肝素、华法令等; 抗血小板：如阿司匹林25学习交流PPT(二)白塞病手术治疗的指征动脉瘤瓣膜病变穿孔消化道大出血需要放支架治疗26学习交流PPT病例一、临床表现：男，17岁，4天前无明显诱因出现视物模糊不清、恶心、呕吐;眼科医院查为“双眼视网膜中央静脉迂曲阻塞，眼底动脉铜丝样扭曲”2天前在县医院查头颅CT未见异常。无头痛、头晕、胸闷、胸痛、心悸不适。近一个月来出现上半身游走性疼痛，发作时间短暂，发作前无指征。二、查体：BP 210/130mmHg 。口腔溃疡，背部毛囊炎。三、辅检： WBC13.9109/L，N%81.7 ； C反应蛋白40.30mg/L（0-10）； 尿蛋白0.43g/L（0.00-0.15） ，尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30) ； CTA明确肾动脉狭窄；左侧颈骨下动脉近段狭窄，考虑患者为大动脉炎；肠系膜上动脉近段狭窄。27学习交流PPT28学习交流PPT左侧颈动脉狭窄大动脉炎右侧肾动脉狭窄29学习交流PPT治疗方案1、激素：泼尼松5-10mg或地塞米松0.75-1.5mg，3-4次/日（血沉趋于正常后减量至停药）2、扩张血管：CCB/+-受体阻滞剂3、抗血小板聚集药物：拜阿司匹林4、抗感染药：有结核或链球菌感染的可用5、免疫抑制剂：维持WBC4.0109/l30学习交流PPTThanks31学习交流PPT