风湿性疾病概论风湿病学 胶原病胶原病结缔组织病自身免疫病风湿病新兴的,发展迅速的,独立的临床医学学科风湿性疾病的概念风湿性疾病的概念是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病。它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带的疾病。弥漫性结缔组织病特点以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大。属自身免疫病，曾称胶原病。对糖皮质激素有一定的反应。其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊断，进行合理治疗才能使患者得到良好的预后。风湿病的病因多种多风湿病的病因多种多样样免疫性的免疫性的 （SLE、RA）感染性的感染性的 （莱姆病、淋球菌性尿道炎）（莱姆病、淋球菌性尿道炎）代谢性的代谢性的 （Gout、假性痛风）、假性痛风）内分泌性的内分泌性的 （肢端肥大症）（肢端肥大症）退化性的退化性的 （OA)地理性的地理性的 （大骨节病，氟中毒）（大骨节病，氟中毒）遗传性的遗传性的 （粘多糖病）（粘多糖病）肿瘤性的肿瘤性的 （骨瘤、多发性骨髓瘤）（骨瘤、多发性骨髓瘤）风湿病的病变部位风湿病的病变部位局部的（如滑囊炎）局部的（如滑囊炎）全身的全身的 （几乎所有的（几乎所有的CTD）风湿病分类风湿病分类 功能性（功能性（FSIAS) 器质性的（器质性的（RA)风湿病的范畴风湿病的范畴1983年年ARA将风湿病分为将风湿病分为10大类，大类，100余种。余种。分类目的分类目的 反映对风湿性疾病的整体认识反映对风湿性疾病的整体认识 反映对疾病概念的不断更新变动反映对疾病概念的不断更新变动其他其他FSFS，OPOP脊柱关节病脊柱关节病ASAS，ReitersReiters，PAPA，IBDIBD弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病SLE,RA,SSc,SLE,RA,SSc,Pss,PM/DM,Pss,PM/DM,MCTD,MCTD,血管炎血管炎晶体性晶体性痛风痛风, ,假性痛风假性痛风感染相关感染相关风湿热风湿热, ,反应性关节炎反应性关节炎退性性变退性性变OAOA风湿病性风湿病性疾病的范疾病的范畴和分类畴和分类疾病概念的更新变动疾病概念的更新变动中心型类风湿中心型类风湿 强直性脊柱炎强直性脊柱炎纤维织炎纤维织炎 纤维肌痛综合征纤维肌痛综合征过去没有的，七十年代才发现的莱姆病过去没有的，七十年代才发现的莱姆病变应性亚败变应性亚败 成人成人Still病病风湿性疾病的临床特点风湿性疾病的临床特点与感染关联与感染关联(直接、间接直接、间接)与遗传关联与遗传关联 病程病程 (D)异质性疾病异质性疾病 (诊断治疗不能千篇一律诊断治疗不能千篇一律)侵犯多器官、多系统侵犯多器官、多系统(多学科配合多学科配合) Discomfort DisabilityDollar lostDeathDrug reaction风湿病的病理改变OA -关节软骨变性SSc -皮下纤维组织增生RA -滑膜炎AS -附着点炎SS -外分泌腺炎SLE -小血管炎风湿病诊断风湿病诊断主要依据：主要依据： 病史 临床表现 辅助检查 医生的知识水平 医生的临床经验风湿病诊断标准风湿病诊断标准现有诊断标准均为分类标准现有诊断标准均为分类标准分类标准敏感性及特异性均为分类标准敏感性及特异性均为95只有分类标准的敏感性及特异性均只有分类标准的敏感性及特异性均为为100%时才等于诊断标准时才等于诊断标准现有标准不适合早期诊断现有标准不适合早期诊断风湿病诊断风湿病诊断CTD的鉴别诊断的鉴别诊断(侧重临床、辅佐实验侧重临床、辅佐实验室检查室检查)MCTD诊断诊断UCTD诊断诊断关节炎的鉴别诊断关节炎的鉴别诊断关节炎鉴别诊断要点关节炎鉴别诊断要点是否是关节痛是否是关节痛性别性别年龄年龄起病形式起病形式受累关节数目受累关节数目受累关节部位受累关节部位演变演变(影响因素、预后）影响因素、预后）伴随表现伴随表现晨僵晨僵家族史家族史非关节原因非关节原因辅助检查辅助检查银屑疹-银屑病关节炎蝶形红斑-红斑狼疮眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎皮肤绷紧变硬-硬皮病昼隐夜现的充血疹- 成人Still病风湿病治疗原则风湿病治疗原则早期诊断（至为关键）早期诊断（至为关键）强调治疗战略（病人教育、多学科强调治疗战略（病人教育、多学科配合、功能锻炼）配合、功能锻炼）耐受性耐受性(D)个体化原则个体化原则(魔术师魔术师)(CTX、PRED)