颅神经的解剖和临床 （下）北京天坛医院神经内科北京天坛医院神经内科董可辉董可辉医药卫生颅神经的解剖和临床下眼球运动神经合并损害产生的临床综合征 临临 床床 综综 合合 征征 损损 害害 的的 颅颅 神神 经经 眶尖综合征 、1 眶上裂综合征 、1 前海绵窦综合征 、1 中海绵窦综合征 、1、2 后海绵窦综合征 、1、2、3 岩尖综合征 1、 医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下临床意义眼球协同运动障碍侧视障碍：皮层刺激 损毁：短暂 脑干刺激 损毁：持久常伴同侧外展神经麻痹垂直运动障碍：玩偶眼头迅速前屈或后仰时双眼反射性仰视或俯视，病变接近Darkschewitch核；如病变位于此核，则此种反射消失。会聚麻痹：Perlia 核或 E-W核核间性眼肌麻痹医药卫生颅神经的解剖和临床下临床意义核间性眼肌麻痹患侧内收不能，对侧单眼眼震？患侧单眼眼震，对侧内收不能？医药卫生颅神经的解剖和临床下临床意义瞳孔的改变：Horner 综合征：阿-罗氏瞳孔：瞳孔对光反射消失，会聚调节反射存在。多为双侧性。病变部位：顶盖前区与E-W核之间的对光反射通路的传入纤维受损。强直性（Adie氏）瞳孔：对光反射、调节反射似均消失，如光照10秒、会聚5分钟，瞳孔可缩小。病变部位：副交感神经纤维或睫状神经节。Adie Syndrom：多见于青年女性，瞳孔改变+同侧膝、跟反射消失。医药卫生颅神经的解剖和临床下不同部位损害引起的霍纳综合征强烈肾上腺 素强烈可 卡 因几乎没有反应强烈疼痛刺激瞳孔反应面部面部及上肢丘脑下部受损时为半身无 汗 症有有无眼球内陷有明显不很明显睑 下 垂缩小明显缩小一般均缩小，间或暂时性扩大瞳 孔临床表现颈内动脉及眶上裂或眼眶内病变 “周围性”霍纳氏综合征下颈髓及颈交感神经干的各种病变丘脑下部、脑干及上颈髓的各种损害 “中枢性”霍纳氏综合征可能的病变围绕颈动脉的交感节后纤维至瞳孔扩大肌睫状脊髓中枢至交感神经颈上节丘脑下部至睫状脊髓中枢部 位第三级神经元第二级神经元第一级神经元医药卫生颅神经的解剖和临床下三叉神经（）解剖：混合神经感觉神经： 眼支- 眶上裂 上颌支眶下裂圆孔海绵窦半月神经节 下颌支-卵圆孔 （） 脊束核（痛温觉）脑干 感觉主核（触觉）部分交叉（） 中脑核（本体觉）丘脑内囊 （）中央后回下1/3 医药卫生颅神经的解剖和临床下三叉神经（）运动通路：中央前回内囊三叉神经运动核桥脑腹侧出脑，经半月神经节卵圆孔颞肌、嚼肌、翼内肌、翼外肌。小结：感觉核多且长，所以核性损害可有感觉分离周围神经损害按三支分布，核性损害可呈“洋葱头”样分布，核的上部在中央，核的下部在外周与其它颅神经有联系：角膜反射、泪腺分泌 眼心反射医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下临床意义刺激症状：疼痛+感觉异常三叉神经周围支：三叉神经痛 原发性 继发性半月神经节：带状疱疹感染疼痛（多为1）+感觉及相应区域的疱疹运动支 （3）：咀嚼肌紧张性痉挛（牙关紧闭） 咀嚼肌阵挛性痉挛 （咀嚼痉挛） 见于急性桥脑病变、MS、脑炎，还可见于破伤风 医药卫生颅神经的解剖和临床下临床意义损毁症状：感觉障碍运动麻痹：张口下颌偏向患侧+肌萎缩核及核下性 双侧咀嚼肌麻痹+下颌反射亢进（双侧皮质 延髓束损害）医药卫生颅神经的解剖和临床下三叉上颌支带状疱疹2三叉眼支带状疱疹医药卫生颅神经的解剖和临床下颞肌，咬肌萎缩，结膜充血，角膜反射消失下颌偏斜医药卫生颅神经的解剖和临床下面神经解剖面神经运动通路：中央前回内囊面神经核上部 下部内听道面神经管出茎乳孔，经腮腺支配除嚼肌、提上睑肌以外的面肌及耳部、枕肌、颈阔肌（分5支） 医药卫生颅神经的解剖和临床下面神经中间神经：在内听道以后解剖上与面神经合成一个神经，包括感觉、副交感神经。舌前2/3味觉通路： 舌前2/3味蕾舌神经鼓索支膝状神经节 3 周围支（） 上下涎核涎腺味觉引起涎腺分泌 孤束核上部丘脑外侧核内囊味觉中枢海马回、 （） （）岛叶前回、岛盖医药卫生颅神经的解剖和临床下面神经副交感通路：K上涎核中间神经膝状神经节鼓索舌神经颌下神经节（换元） 舌神经舌下腺和下颌下腺K泪腺核（桥脑） 中间神经膝状神经节岩浅大神经翼管神经蝶腭神经节（换元）泪腺神经（1）、颧颞神经（2）泪腺感觉通路：K面肌深感觉中间神经中脑核K鼓膜、外耳道、耳廓外侧面、耳后乳突中间神经脊束核医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下v运动： 皱眉，闭眼，露齿，鼓腮，吹口哨v味觉： 舌前2/3味觉v腺体分泌 舌下腺、颌下腺、泪腺v感觉-面神经n解剖生理医药卫生颅神经的解剖和临床下临床表现刺激症状：面肌抽搐：见于功能性、Bell氏麻痹恢复期、基底动脉迂曲、桥小脑肿瘤等。鳄鱼泪现象：神经再生过程中应长入涎腺的纤维长入泪腺，出现进食时流泪。损毁症状：中枢性面瘫：病变在核以上，病灶对侧下半部面瘫周围性面瘫：（各不同部位）医药卫生颅神经的解剖和临床下周围性面瘫周围性面瘫医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下位听神经解剖：耳蜗神经： Cortis双极细胞螺旋神经节耳蜗神经 交叉 （）耳蜗腹核斜方体外侧丘系内侧膝状体 （） （）耳蜗背核室底同侧外侧丘系内侧膝状体，之后二者纤维均经内囊终止于颞叶的听觉中枢。内侧膝状体及下丘还发出反射性的联络纤维，经顶盖延髓束与顶盖脊髓束至眼球运动神经核及其它颅神经核，使听觉与眼肌、头部运动发生联系。医药卫生颅神经的解剖和临床下位听神经前庭神经：空间定向、平衡半规管椭圆囊前庭神经节前庭神经前庭神经核丘脑球囊 （） （） （ ）皮层前庭功能区（颞上回、中央后回、角回、6区）前庭神经核发出纤维通过内侧纵束、前庭脊髓束与眼动神经（、）、副神经核、网状结构、脊髓前角细胞、小脑（绒球、小结、顶核）发生联系。视、触、深感觉对位向感觉起辅助作用。医药卫生颅神经的解剖和临床下-前庭耳蜗神经解剖生理v前庭神经v耳蜗神经医药卫生颅神经的解剖和临床下-前庭耳蜗神经蜗神经耳聋耳鸣前庭神经眩 晕平衡障碍 眼 震临床表现医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下临床表现耳蜗神经：刺激：耳鸣损毁：耳聋 耳聋：传导性耳聋：耳蜗及传导通路正常 感音性耳聋：周围性 耳蜗性（耳蜗基底膜） 神经性（螺旋神经节、 耳蜗神经） 中枢性 一侧病变无耳聋，弥散病变双侧受损皮层聋，但听反射保存。医药卫生颅神经的解剖和临床下临床表现鉴别：类别 Weber Rinne 音调丧失传导性 偏患侧 ACBC 低频为主感觉性 偏健侧 ACBC 高频为主医药卫生颅神经的解剖和临床下临床表现前庭神经：刺激症状：眩晕、眼震、自发肢体偏斜（自发指误、闭目难立、星形足迹）损毁症状：前庭反应减弱或消失Meniere氏病：眩晕、呕吐、耳鸣、水平眼震，常常伴有听力减退，眩晕发作随耳聋的加重而减少甚至停止。前庭神经元炎：感染后眩晕、呕吐、前庭功能下降、肢体偏斜、眼震、无耳鸣、耳聋，数周后恢复，无复发。医药卫生颅神经的解剖和临床下颅内压增高，脑血供不足，颅脑外伤，小脑、第四脑室及脑干肿瘤、癫痫、听神经瘤内耳眩晕症、中耳感染、乳突及迷路感染、迷路炎、前庭神经炎、急性前庭神经损伤、耳咽管阻塞、外耳道耵聍病因常呈正常反应无反应或反应减弱前庭功能试验常有脑干损害症状，也可有抽搐、昏厥等无中枢神经系统症状及体征不明显常有耳鸣或耳聋听觉障碍方向不定，与头位无一定关系常有，向眼震之慢相侧，与头位有一定关系倾倒水平性、旋转性或垂直性，中脑以上病变一般无眼球震颤水平性或水平兼旋转性眼球震颤的性质可不一致一致眼球震颤与眩晕程度较少而不明显常有且明显迷走神经兴奋反应（恶心、呕吐）多较轻多较重眩晕程度呈持续性，时间较久呈发作性，时间较短，数分钟至数天眩晕持续的时间旋转性或物体向一侧运动的感觉旋转性或向上、下、左、右摇晃的运动感觉眩晕性质前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕医药卫生颅神经的解剖和临床下后组颅神经解剖：、均具有感觉、运动、副交感三种功能感觉：内脏感觉纤维孤束核 上-中间神经 中-舌咽神经 下-迷走神经运动：运动纤维发自疑核 上-舌咽神经 中-迷走神经 下-副神经副交感：神经起自下涎核-舌咽神经 迷走背核-迷走神经医药卫生颅神经的解剖和临床下-舌咽神经，迷走神经解剖生理医药卫生颅神经的解剖和临床下后组颅神经舌咽神经：咽部运动、咽舌后1/3味觉、腮腺分泌运动：中央前回内囊膝部疑核（上部），出脑干颈静脉孔咽上缩肌吞咽功能感觉：舌后1/3、咽上部、中耳、外耳道、后颅凹、硬脑膜岩神经节孤束核中部内侧丘系丘脑 （） （） 交叉 （） 中央后回 味觉岩神经节孤束核味觉丘系丘脑味觉中 （） （） （）枢副交感：下涎核岩神经节鼓室神经鼓室丛岩浅小神经耳神经耳神经节腮腺医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下后组颅神经迷走神经：外耳道感觉、吞咽、发音、内脏运动、内脏感觉、心血管运动运动：中央前回内囊膝部疑核中部，出脑干颈静脉孔软腭咽环甲肌声带感觉：外耳道、鼓膜下部颈静脉神经节三叉神经脊束核三叉丘系丘脑内囊中央后回味觉：会厌结状神经节孤束核下部味觉丘系丘脑味觉中枢副交感：迷走背核结状神经节支配平滑肌：咽、气管、食道、胃、小肠、结肠上段；心血管；胃肠胰腺分泌；内脏活动医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下后组颅神经副神经：起自脊髓和延髓。作用：转颈、耸肩中央前回内囊疑核、迷走背核，向外至颈静脉孔，与脊髓部合并，经颈静脉孔出颅，与脊髓部分分离，经结状神经节与迷走神经汇合支配咽、喉、软腭。 中央前回内囊副神经核（C1-5前角），经枕大孔入颅，与副神经延髓部合并，经静脉孔出颅，支配胸锁乳突肌、斜方肌。转颈皮层中枢：在运动方向的对侧皮层运动区，如头向左转。系右侧皮层运动中枢的作用；癫痫时，头转向对侧。医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下副神经损伤造成的斜方肌无力翼状肩医药卫生颅神经的解剖和临床下后组颅神经舌下神经：伸舌中央前回内囊膝部舌下神经核（延髓下1/3背侧）经舌下神经管出颅，走向舌的底部，支配舌骨下肌群（双侧）及对侧颏舌肌。其主要作用是伸舌。医药卫生颅神经的解剖和临床下-舌下神经n解剖生理v支配舌肌的运动： 颏舌肌舌伸向外（对侧） 舌骨舌肌舌回缩v单侧支配#：直接受对侧的皮质延髓束支配医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下-舌下神经一侧麻痹v舌尖偏向患侧两侧麻痹v伸舌受限周围性损害v伴舌肌萎缩/纤颤中枢性损害v舌肌无萎缩v伴肢体偏瘫临床表现#医药卫生颅神经的解剖和临床下周围性舌瘫医药卫生颅神经的解剖和临床下上运动神经元瘫不伴萎缩下运动神经元瘫伴萎缩医药卫生颅神经的解剖和临床下医药卫生颅神经的解剖和临床下临床表现颈静脉孔综合征及其它综合征: Vernet（颈静脉孔）综合征：、 Sicard-Collet综合征：、 Villaret综合征：、及颈交感神经干损害医药卫生颅神经的解剖和临床下球麻痹l运动功能丧失：言语困难、发声困难、进食困难l植物神经功能失调：呼吸、循环衰竭、唾液分泌障碍医药卫生颅神经的解剖和临床下真性真性 球麻痹与假性球麻痹的鉴别球麻痹与假性球麻痹的鉴别脑干反射脑干反射除言语，进食障碍外，呼吸循环障碍轻病情较重，多因呼吸，循环衰竭而死亡预 后有，强制性尿失禁无排尿障碍障碍明显，常有强哭强笑障碍不显皮质功能无舌肌萎缩、亦无震颤萎缩、肌纤维性震颤舌 肌角膜下颌反射仰头反射掌颌反射阳性阴性吸吮反射病病理理性性亢进消失下颌反射早期即消失存在软腭反射存在消失咽发射生生理理性性常有两次以上的脑卒中发作，并且在不同侧多为首次发作病 史双侧皮质或皮质脑干束在延髓、双侧颅神经运动核或其纤维病变部位假性球麻痹假性球麻痹真性球麻痹真性球麻痹医药卫生颅神经的解剖和临床下谢谢 谢谢医药卫生颅神经的解剖和临床下