生物化学生物化学 Lipids Metabolism企鹅宝宝的早餐在哪里第十四章脂类代谢第十四章脂类代谢生物化学生物化学 Lipids Metabolism脂类代谢的生理功能脂类代谢的生理功能w脂类代谢：甘油三酯脂肪）、磷脂和类固醇的合成和分解过程脂类代谢：甘油三酯脂肪）、磷脂和类固醇的合成和分解过程w生成的脂肪酸作为磷脂、糖脂的组分形成膜结构；生成的脂肪酸作为磷脂、糖脂的组分形成膜结构；w脂肪在动物体内、植物种子及果实中大量存储。氧化可放能：脂脂肪在动物体内、植物种子及果实中大量存储。氧化可放能：脂肪肪37kJ/g37kJ/g，糖，糖 16kJ/g 16kJ/g，蛋白质，蛋白质 17kJ/g 17kJ/gw类脂及其衍生物具有重要生理作用。可合成激素、胆酸和维生素类脂及其衍生物具有重要生理作用。可合成激素、胆酸和维生素等，对维持机体的正常活动有重要影响作用。等，对维持机体的正常活动有重要影响作用。w人类的某些疾病如动脉粥样硬化、脂肪肝和酮尿症等都与脂类代人类的某些疾病如动脉粥样硬化、脂肪肝和酮尿症等都与脂类代谢紊乱有关。谢紊乱有关。生物化学生物化学 Lipids Metabolismemphasisl脂肪的消化、吸收和转运方脂肪的消化、吸收和转运方式式l脂肪酸的脂肪酸的氧化途径氧化途径l脂肪酸的合成代谢途径脂肪酸的合成代谢途径l脂肪酸氧化与合成的比较脂肪酸氧化与合成的比较生物化学生物化学 Lipids MetabolismContentl l脂肪的消化吸收和转运脂肪的消化吸收和转运脂肪的消化吸收和转运脂肪的消化吸收和转运l l甘油的体内代谢甘油的体内代谢甘油的体内代谢甘油的体内代谢l l脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢l l脂肪酸及甘油三酯的合成脂肪酸及甘油三酯的合成脂肪酸及甘油三酯的合成脂肪酸及甘油三酯的合成l l脂肪代谢的调节与控制脂肪代谢的调节与控制脂肪代谢的调节与控制脂肪代谢的调节与控制生物化学生物化学 Lipids Metabolism1、脂肪的消化吸收与转运、脂肪的消化吸收与转运w摄入量：摄入量：60-150g/(M.d)w消化：十二指肠，胆囊胆汁乳化消化：十二指肠，胆囊胆汁乳化胰脂肪酶水解脂肪酸胰脂肪酶水解脂肪酸 + 甘油甘油w吸收：脂肪酸等脂类小分子或微滴吸收：脂肪酸等脂类小分子或微滴肠粘膜上皮细胞吸收血液淋肠粘膜上皮细胞吸收血液淋巴系统组织。巴系统组织。w脂肪的动员：由贮存脂肪降解释放脂肪的动员：由贮存脂肪降解释放出游离脂肪酸，并由脂蛋白转运至出游离脂肪酸，并由脂蛋白转运至肝脏的过程。脂酶肝脏的过程。脂酶+磷脂酶催化。磷脂酶催化。生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids Metabolism附：不同脂类的分解代谢方式附：不同脂类的分解代谢方式w酯酰甘油类：脂肪酸和甘油，分别进入脂肪酸氧化代谢途径和甘酯酰甘油类：脂肪酸和甘油，分别进入脂肪酸氧化代谢途径和甘油代谢途径；油代谢途径；w磷脂类：经磷脂酶类分解后，生成的脂肪酸进入氧化，甘油和磷磷脂类：经磷脂酶类分解后，生成的脂肪酸进入氧化，甘油和磷酸则进入糖代谢；酸则进入糖代谢；w鞘脂类：在溶酶体中，经半乳糖苷酶类、神经酰胺酶类等降解成鞘脂类：在溶酶体中，经半乳糖苷酶类、神经酰胺酶类等降解成长链碱和脂肪酸，进入相关的代谢。长链碱和脂肪酸，进入相关的代谢。w类固醇类：胆固醇在肝脏中转化为胆汁酸，其中绝大部分再转化类固醇类：胆固醇在肝脏中转化为胆汁酸，其中绝大部分再转化为胆汁酸盐参与脂类的消化和吸收；部分转化为粪固醇随粪便排为胆汁酸盐参与脂类的消化和吸收；部分转化为粪固醇随粪便排出体外。出体外。生物化学生物化学 Lipids Metabolismw甘油甘油 经血液输送到肝脏，由甘油激酶催化转变成经血液输送到肝脏，由甘油激酶催化转变成- -磷酸甘油，磷酸甘油，耗耗ATPATP，不可逆反应。，不可逆反应。w- -磷酸甘油在脱氢酶含辅酶磷酸甘油在脱氢酶含辅酶NAD+NAD+）作用下，脱氢形成磷酸二）作用下，脱氢形成磷酸二羟丙酮，可沿糖异生途径合成葡萄糖及糖原；也可沿糖酵解正常羟丙酮，可沿糖异生途径合成葡萄糖及糖原；也可沿糖酵解正常途径形成丙酮酸，再进入三羧酸循环被完全氧化。途径形成丙酮酸，再进入三羧酸循环被完全氧化。2、甘油的体内代谢、甘油的体内代谢生物化学生物化学 Lipids Metabolisml脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化l脂肪酸氧化产物的去路脂肪酸氧化产物的去路l酮体代谢酮体代谢l脂肪酸与糖类分解代谢的比较脂肪酸与糖类分解代谢的比较3、脂肪酸的分解代谢、脂肪酸的分解代谢生物化学生物化学 Lipids Metabolism（1 1脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化w类型：类型：w饱和奇数和偶数碳脂肪酸氧化：饱和奇数和偶数碳脂肪酸氧化：-、-、-oxidationoxidationw不饱和脂肪酸氧化不饱和脂肪酸氧化生物化学生物化学 Lipids Metabolism - 氧化氧化w特点：特点：w脂肪酸在氧化分解时，碳链的断裂发生在脂肪酸的脂肪酸在氧化分解时，碳链的断裂发生在脂肪酸的- -位，位，即脂肪酸碳链的断裂方式是每次切除即脂肪酸碳链的断裂方式是每次切除2 2个碳原子。个碳原子。w最终产物均为乙酰辅酶最终产物均为乙酰辅酶A Aw是含饱和脂肪酸的主要分解方式。是含饱和脂肪酸的主要分解方式。w场所：脂肪酸的场所：脂肪酸的- -氧化在线粒体中进行，氧化在线粒体中进行，生物化学生物化学 Lipids MetabolismI I、 脂肪酸的活化脂肪酸的活化w脂肪酸进入细胞后，首先在线粒体外或胞浆中被活化，与腺苷脂肪酸进入细胞后，首先在线粒体外或胞浆中被活化，与腺苷酸酸ATPATP作用形成脂酰腺苷酸。作用形成脂酰腺苷酸。w在脂酰在脂酰CoACoA合成酶催化下，再与合成酶催化下，再与HS-coAHS-coA作用转变成脂酰作用转变成脂酰CoACoA，然，然后进入线粒体进行氧化。后进入线粒体进行氧化。RCH2CH2CH2COOH + ATPRCH2CH2CH2COAMP + PPi脂酰脂酰CoA合成酶合成酶RCH2CH2CH2COAMP CoASHRCH2CH2CH2COSCoA + AMP生物化学生物化学 Lipids MetabolismIIII、脂酰、脂酰CoA CoA 转运入线粒体转运入线粒体w催化催化 脂酰脂酰CoA CoA 氧化分解的酶存在于线粒体的基质中，所以氧化分解的酶存在于线粒体的基质中，所以 脂脂酰酰CoA CoA 必须通过线粒体内膜进入基质中才能进行氧化分解。必须通过线粒体内膜进入基质中才能进行氧化分解。w载体肉碱载体肉碱(3-(3-羟基羟基-4-4-三甲氨基丁酸三甲氨基丁酸) )转运：脂酰转运：脂酰CoA CoA 在在 肉碱脂肉碱脂酰转移酶催化下，与肉碱反应，生成脂酰肉碱，然后通过线粒酰转移酶催化下，与肉碱反应，生成脂酰肉碱，然后通过线粒体内膜。脂酰肉碱在线粒体内膜的移位酶帮助下穿过内膜，并体内膜。脂酰肉碱在线粒体内膜的移位酶帮助下穿过内膜，并与线粒体基质中的与线粒体基质中的 CoA CoA 作用，重新生成脂酰作用，重新生成脂酰CoA, CoA, 释放出肉碱。释放出肉碱。w肉碱再在移位酶帮助下，回到线粒体外的细胞质中。肉碱再在移位酶帮助下，回到线粒体外的细胞质中。生物化学生物化学 Lipids MetabolismIIIIII、 - -氧化的反应过程氧化的反应过程w脂酰脂酰CoACoA在线粒体的基质中进行氧化分解。每进行一次在线粒体的基质中进行氧化分解。每进行一次- -氧氧化，需要经过脱氢、水化、再脱氢和硫解四步反应，同时释化，需要经过脱氢、水化、再脱氢和硫解四步反应，同时释放出放出1 1分子乙酰分子乙酰CoACoA。反应产物是比原来的脂酰。反应产物是比原来的脂酰CoACoA减少了减少了2 2个个碳的新的脂酰碳的新的脂酰CoACoA。如此反复进行，直至脂酰。如此反复进行，直至脂酰CoACoA全部变成乙全部变成乙酰酰CoACoA。w四个步骤：脱氢四个步骤：脱氢 - - 水化水化 - - - -脱氢脱氢 - - 硫解硫解生物化学生物化学 Lipids MetabolismStep 1: Step 1: 脱脱 氢氢w脂酰脂酰CoACoA在脂酰在脂酰CoACoA脱氢酶的催化下，在脱氢酶的催化下，在- -和和- -碳原子碳原子上各脱去一个氢原子，生成反式上各脱去一个氢原子，生成反式, ,- -烯脂酰烯脂酰CoACoA，氢受，氢受体是体是FADFAD。生物化学生物化学 Lipids MetabolismStep 2: Step 2: 水水 化化 w在烯脂酰在烯脂酰CoACoA水合酶催化下，水合酶催化下，, ,- -烯脂酰烯脂酰CoACoA水化，生水化，生成成L(+)-L(+)- -羟脂酰羟脂酰CoACoA。生物化学生物化学 Lipids MetabolismStep 3: Step 3: 再再 脱脱 氢氢w - -羟脂酰羟脂酰CoACoA在脱氢酶催化下脱氢生成在脱氢酶催化下脱氢生成 - -酮脂酰酮脂酰CoACoA。氢受体为氢受体为 NAD+ NAD+，酶具有立体专一性，只催化，酶具有立体专一性，只催化L(+)-L(+)- - -羟羟脂酰脂酰CoACoA的脱氢。的脱氢。生物化学生物化学 Lipids Metabolism脱氢脱氢w在在- -酮脂酰酮脂酰CoACoA硫解酶催化下，硫解酶催化下，- -酮脂酰酮脂酰CoA CoA 与与 CoA CoA 作用，生成作用，生成1 1分子分子 乙酰乙酰CoA CoA 和和1 1分子比原来少两个碳原子分子比原来少两个碳原子的的 脂酰脂酰CoACoA。Step 4: Step 4: 硫硫 解解生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids Metabolismw例如：软脂酸含例如：软脂酸含1616碳经过碳经过7 7次次- -氧化，可以生成氧化，可以生成8 8个乙酰个乙酰CoACoA，每一，每一次次- -氧化，还将生成氧化，还将生成1FADH21FADH2和和1 1分子分子NADHNADH。完全氧化的总反应式：。完全氧化的总反应式：w C16H31CO C16H31COSCoA + 7 CoA-SH + 7 FAD + NAD+ +7 H2O -ATP SCoA + 7 CoA-SH + 7 FAD + NAD+ +7 H2O -ATP 8 8 CH3CO-SCoA + 7 FADH2 + 7 NADH + AMP + 7 H+ CH3CO-SCoA + 7 FADH2 + 7 NADH + AMP + 7 H+ w按照按照1NADH1NADH产生产生2.5ATP2.5ATP，1FADH21FADH2产生产生1.51.5个个ATP, 1ATP, 1乙酰乙酰CoACoA完全氧化产生完全氧化产生10ATP10ATP计算，脂肪酸活化消耗计算，脂肪酸活化消耗2ATP2ATP，则总计，则总计1 1软脂酸在分解代谢过程中共软脂酸在分解代谢过程中共产生产生106 ATP106 ATP。附：附：- -氧化的能量变化氧化的能量变化生物化学生物化学 Lipids Metabolismw - -氧化：在动物体中，氧化：在动物体中，C10 C10 或或C11C11脂肪酸的碳链末端碳原子脂肪酸的碳链末端碳原子（ - -碳原子可以先被氧化，形成二羧酸。二羧酸进入线碳原子可以先被氧化，形成二羧酸。二羧酸进入线粒体内后，可以从分子的任何一端进行粒体内后，可以从分子的任何一端进行 - -氧化，最后生成氧化，最后生成的琥珀酰的琥珀酰CoACoA可直接进入三羧酸循环。可直接进入三羧酸循环。w - -氧化：在植物种子萌发时，脂肪酸的氧化：在植物种子萌发时，脂肪酸的 - -碳被氧化成羟基，碳被氧化成羟基，生成生成 - -羟基酸。羟基酸。 - -羟基酸可进一步脱羧、氧化转变成少一羟基酸可进一步脱羧、氧化转变成少一个碳原子的脂肪酸。上述反应由单氧化酶催化，需要有个碳原子的脂肪酸。上述反应由单氧化酶催化，需要有O2O2、Fe2+Fe2+和抗坏血酸等参加。和抗坏血酸等参加。 饱和脂肪酸的其它氧化方式饱和脂肪酸的其它氧化方式生物化学生物化学 Lipids Metabolismw饱和奇数碳脂肪酸的饱和奇数碳脂肪酸的 - -氧化：先经反复氧化：先经反复- -氧化，可最终形成氧化，可最终形成丙酰辅酶丙酰辅酶A ACH3CH2COCH3CH2COCoACoA），再转化成琥珀酰），再转化成琥珀酰CoACoA进入进入 TCA TCA。w不饱和脂肪酸的不饱和脂肪酸的 - -氧化：先以氧化：先以 - -氧化方式循环氧化，直到出氧化方式循环氧化，直到出现现 3 3顺烯脂酰辅酶顺烯脂酰辅酶A A，该产物再经异构酶催化生成，该产物再经异构酶催化生成 3 3反烯脂酰反烯脂酰辅酶辅酶A A，然后再被水化，然后再被水化- -羟酰辅酶羟酰辅酶A A，最由，最由- -氧化的后续脱氢、氧化的后续脱氢、硫解两步反应最终生成乙酰辅酶硫解两步反应最终生成乙酰辅酶A A。 不饱和脂肪酸的氧化不饱和脂肪酸的氧化生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids Metabolism（2脂肪酸氧化产物的去路脂肪酸氧化产物的去路乙酰辅酶乙酰辅酶ACH3COCoA（肝脏线粒体）（肝脏线粒体）酮体酮体合成脂肪酸合成脂肪酸合成胆固醇合成胆固醇TCACo2 + H2Ow酮体：在肝脏中由酮体：在肝脏中由 乙酰辅酶乙酰辅酶A A 形成的形成的 乙酰乙酸，乙酰乙酸，D - D - 羟羟丁酸，丙酮丁酸，丙酮( (量少，易吸收量少，易吸收) )。w酮体合成的调节：受草酸乙酸的浓度调节即高浓度可引导酮体合成的调节：受草酸乙酸的浓度调节即高浓度可引导 乙乙酰辅酶酰辅酶A A进入进入 TCA TCA，当血糖浓度低时饥饿或糖尿病因草酰乙，当血糖浓度低时饥饿或糖尿病因草酰乙酸用于糖异生，故有利于酮体合成）。酸用于糖异生，故有利于酮体合成）。w对机体的影响：过量酮体造成血液对机体的影响：过量酮体造成血液 pH pH值下降，即酸中毒；可作值下降，即酸中毒；可作为肝外组织的燃料转化为乙酰辅酶为肝外组织的燃料转化为乙酰辅酶A A而进入而进入TCATCA供能）供能）（3 3酮体代谢酮体代谢生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids Metabolismw软脂酸彻底氧化：软脂酸彻底氧化：w C15H31COOH + 8CoA-SH + 8FAD + 8NAD+ + 8H2O - ATP C15H31COOH + 8CoA-SH + 8FAD + 8NAD+ + 8H2O - ATP 8CH3CO-SCoA + 8FADH2 + 8NADH + AMP +2H+ 8CH3CO-SCoA + 8FADH2 + 8NADH + AMP +2H+ w 折合：折合：106ATP : 16C = 6.6 : 1106ATP : 16C = 6.6 : 1w葡萄糖彻底氧化：葡萄糖彻底氧化：w C6H12O6 + 2FAD +10NAD+ + 2GTP + 2ATP C6H12O6 + 2FAD +10NAD+ + 2GTP + 2ATP6CO2 + 6H2O 6CO2 + 6H2O +2FADH2 + 10NADH + 2GTP +2ATP +7 H+2FADH2 + 10NADH + 2GTP +2ATP +7 H+w 折合：折合：27ATP : 6C = 4.5 : 127ATP : 6C = 4.5 : 1（4 4脂肪酸与葡萄糖糖分解代谢的比较脂肪酸与葡萄糖糖分解代谢的比较生物化学生物化学 Lipids Metabolisml脂肪酸合成的场所：细胞质胞液）脂肪酸合成的场所：细胞质胞液）l脂肪合成场所：高等动物肝、脂肪组织和乳腺中强脂肪合成场所：高等动物肝、脂肪组织和乳腺中强l合成的碳源原料：乙酰辅酶合成的碳源原料：乙酰辅酶A酵解产物），酵解产物），CO2，柠檬，柠檬酸中间转运的载体）酸中间转运的载体）l主要的酶：脂肪酸合成酶主要的酶：脂肪酸合成酶4、脂肪酸和甘油三酯的合成、脂肪酸和甘油三酯的合成生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids Metabolism转运：乙酰辅酶转运：乙酰辅酶A的三羧酸跨线粒体膜转运体系的三羧酸跨线粒体膜转运体系启动：丙二酸单酰辅酶启动：丙二酸单酰辅酶A的形成的形成装载：丙二酸单酰基转移反应装载：丙二酸单酰基转移反应缩合：缩合反应缩合：缩合反应复原：第一次还原反应复原：第一次还原反应脱水：脱水：复原：第二次还原反应复原：第二次还原反应释放的延长：释放的延长：（1脂肪酸的合成脂肪酸的合成生物化学生物化学 Lipids MetabolismStep 1: 乙酰辅酶乙酰辅酶A的的TCA跨膜转运跨膜转运乙酰辅酶乙酰辅酶A草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸线粒体内基质线粒体内基质线粒体膜线粒体膜细胞质胞液）细胞质胞液）丙酮酸丙酮酸柠檬酸柠檬酸草酰乙酸草酰乙酸乙酰辅酶乙酰辅酶A丙酮酸丙酮酸苹果酸苹果酸生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids MetabolismStep 2: 启动：丙二单酰辅酶启动：丙二单酰辅酶A的形成的形成wSalih Wakil 发现：乙酰辅酶发现：乙酰辅酶A形式只是合成脂肪酸的引形式只是合成脂肪酸的引物，其余的乙酰辅酶物，其余的乙酰辅酶A均以丙二酸单酰辅酶均以丙二酸单酰辅酶A远端具远端具有游离羧基形式加入。有游离羧基形式加入。w酶：乙酰辅酶酶：乙酰辅酶A羧化酶辅基：生物素）羧化酶辅基：生物素）wACP脂酰基载体蛋白的转运作用脂酰基载体蛋白的转运作用P168）：）：wCH3CO-CoA+ACP-SH = CH3CO-S-ACP+CoA-SHw CH3CO-S-ACP+合成酶合成酶-SH = ACP-SH+ CH3CO-S-合成酶合成酶w总反应式：总反应式：wCH3CO-SCoA+ATP+HCO3- = OOCCH2CO-SCoA+ADP+Pi+H+生物化学生物化学 Lipids MetabolismStep 3: 丙二酰基的转移丙二酰基的转移w反应结果：将丙二酸单酰辅酶反应结果：将丙二酸单酰辅酶A与与ACPSH作用，脱掉作用，脱掉辅酶辅酶A形成丙二酸单酰形成丙二酸单酰SACPw酶：酶：ACP丙二酸单酰转移酶丙二酸单酰转移酶wOOCCH2CO-SCoA+ACP-SH = OOCCH2CO-S-ACP+CoA-SH生物化学生物化学 Lipids MetabolismStep 4: 缩合反应缩合反应w结果：丙二酸单酰结果：丙二酸单酰-S-ACP与乙酰与乙酰S合成酶作用，生成乙酰乙酰合成酶作用，生成乙酰乙酰SACP。w酶：酶：酮脂酰酮脂酰ACP合成酶合成酶w总反应式：总反应式：w OOCCH2CO-S-ACP+乙酰乙酰-S-合成酶合成酶 = CH3COCH2CO-S-ACP+CO2w对反应机理的解释：为什么脂肪酸合成反应时不是直接加入乙酰辅酶对反应机理的解释：为什么脂肪酸合成反应时不是直接加入乙酰辅酶A，而是要经历前三个看似复杂的步骤？解释：羧化反应利用而是要经历前三个看似复杂的步骤？解释：羧化反应利用ATP供给能量，供给能量，自由能存在于丙二酸单酰辅酶自由能存在于丙二酸单酰辅酶A中。当缩合反应时，它可脱羧放出大量能中。当缩合反应时，它可脱羧放出大量能量供给二碳片段与乙酰辅酶量供给二碳片段与乙酰辅酶A缩合所需能量，反应过程中的自由能降低，缩合所需能量，反应过程中的自由能降低，使丙二酸单酰辅酶使丙二酸单酰辅酶A与乙酰辅酶与乙酰辅酶A的缩合反应比二个乙酰辅酶的缩合反应比二个乙酰辅酶A分子的直分子的直接缩合更容易进行。接缩合更容易进行。生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids MetabolismStep 5: 第一次还原反应第一次还原反应w结果：乙酰乙酰结果：乙酰乙酰SACP由由NADPH还原生成还原生成羟丁羟丁酰酰SACP。w酶：酶： 酮脂酰酮脂酰ACP还原酶还原酶w总反应式：总反应式：wOOCCH2CO-SCoA+NADPH+H+CH3C(OH)CH2CO-S-ACP + NADP+生物化学生物化学 Lipids MetabolismStep 6: 脱水反应脱水反应w结果：乙羟丁酰结果：乙羟丁酰-S-ACP分子内脱水生成巴豆酰分子内脱水生成巴豆酰-S-ACP。w酶：羟脂酰酶：羟脂酰ACP脱水酶脱水酶w总反应式：总反应式：wCH3C(OH)CH2CO-S-ACPCH3CH=CHCO-S-ACP+H2OStep 7: 第二次还原反应第二次还原反应w结果：巴豆酰结果：巴豆酰-S-ACP生成丁酰生成丁酰-S-ACP。完成一轮循环。完成一轮循环w酶：烯脂酰酶：烯脂酰-ACP还原酶还原酶w总反应式：总反应式：wCH3CH=CHCO-S-ACP+NADPH CH3CH2CH2CO-S-ACP生物化学生物化学 Lipids Metabolism（2链的延长：软脂酸合成链的延长：软脂酸合成w8CH3CO-SCoA+14NADPH+14H+7ATP+H2O 8 times cycleCH3(CH2)14COOH+8HSCoA+14NADP+7ADP+7Pi生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids Metabolism（3不饱和脂肪酸的合成不饱和脂肪酸的合成（4甘油三酯的合成甘油三酯的合成w同学自学：同学自学：P176-w注：注：w主要合成场所：动物肝脏和脂肪组织主要合成场所：动物肝脏和脂肪组织w甘油三酯合成的前体：不是甘油，而是甘油三酯合成的前体：不是甘油，而是L-a-磷酸甘油磷酸甘油生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids Metabolism附：磷脂的合成附：磷脂的合成（1代谢调节与控制代谢调节与控制ACP脂酰基载体蛋白的调节作用脂酰基载体蛋白的调节作用激素调节：胰岛素、肾上腺皮质激素、生长激素、高血糖素、激素调节：胰岛素、肾上腺皮质激素、生长激素、高血糖素、促肾上腺皮质激素、甲状腺素、前列腺素等；促肾上腺皮质激素、甲状腺素、前列腺素等；胆固醇代谢的调节控制：受饮食影响。胆固醇代谢的调节控制：受饮食影响。6、脂肪代谢的调节与控制、脂肪代谢的调节与控制生物化学生物化学 Lipids Metabolism（2与脂类代谢紊乱有关的疾病：与脂类代谢紊乱有关的疾病：酮体和酮血症、酮尿症酮体和酮血症、酮尿症磷脂和脂肪肝：磷脂和脂肪肝：fatty Liver，过度的脂肪动员导致肝脏被脂肪细，过度的脂肪动员导致肝脏被脂肪细胞所浸渗，正常脂肪组织变成了非功能的脂肪组织。或由于胞所浸渗，正常脂肪组织变成了非功能的脂肪组织。或由于胰岛素缺乏不能正常动员葡萄糖，胰岛素缺乏不能正常动员葡萄糖，胆固醇代谢与动脉粥样硬化胆固醇代谢与动脉粥样硬化脂蛋白脂蛋白X与阻塞性黄疸与阻塞性黄疸先天遗传缺陷性脂类沉积症先天遗传缺陷性脂类沉积症生物化学生物化学 Lipids Metabolism附：脂肪肝及其病理附：脂肪肝及其病理n脂肪肝：在正常人体肝组织中含有少量的脂肪甘油三酯、磷酯、脂肪肝：在正常人体肝组织中含有少量的脂肪甘油三酯、磷酯、胆固醇等正常含量为肝胆固醇等正常含量为肝4%5%），超），超10%。n主要病因：主要病因：n营养过剩：过多的脂肪异常深信在肝脏营养过剩：过多的脂肪异常深信在肝脏n营养不良：机体缺少必要的蛋白质、氨基酸和维生素，脂肪在肝脏营养不良：机体缺少必要的蛋白质、氨基酸和维生素，脂肪在肝脏的转化吸收受阻，脂肪也可异常沉积的转化吸收受阻，脂肪也可异常沉积n慢性疾病：糖尿病、药物性肝硬化、高血脂等。慢性疾病：糖尿病、药物性肝硬化、高血脂等。n危害：使血液、氧供应及代谢受影响，造成肝细胞大量充血水肿，危害：使血液、氧供应及代谢受影响，造成肝细胞大量充血水肿，炎症浸润及细胞坏死，肝假小叶形成，逐渐发展成肝硬化。炎症浸润及细胞坏死，肝假小叶形成，逐渐发展成肝硬化。n临床表现：黄疸，肝大，肝缩小变硬，腹水，肝衰竭等。临床表现：黄疸，肝大，肝缩小变硬，腹水，肝衰竭等。生物化学生物化学 Lipids Metabolism生物化学生物化学 Lipids Metabolism