先天性肛门闭锁先天性肛门闭锁 病史病史病例介绍病例介绍 患者：樊患者：樊*，男性，男性，1岁。患儿约于入院岁。患儿约于入院1年前生后因先天性肛门闭锁在我科行结肠造口年前生后因先天性肛门闭锁在我科行结肠造口术，术后恢复好，造口排便排气可，术，术后恢复好，造口排便排气可，10月前在月前在我科行肛门成形术，术后伤口愈合好，无红肿我科行肛门成形术，术后伤口愈合好，无红肿流脓，现为行结肠造口还纳术来我科，门诊拟流脓，现为行结肠造口还纳术来我科，门诊拟“结肠造口术后、肛门成形术后结肠造口术后、肛门成形术后”收住院。收住院。 T3、P 121次次/min、R 30次次/min； 发育正常，营养中等，神清。皮肤巩膜无黄染，发育正常，营养中等，神清。皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未及啰音，心浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未及啰音，心搏有力，律齐，腹软，无压痛搏有力，律齐，腹软，无压痛 。 体格检查体格检查病例介绍病例介绍病例介绍病例介绍手术史手术史相关知识链接相关知识链接 先天性肛门闭锁是指由于原始肛发育异常，先天性肛门闭锁是指由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通；是消化道畸未形成肛管，致使直肠与外界不通；是消化道畸形最常见的疾病，占新生儿形最常见的疾病，占新生儿1/1500-1/5000，男多，男多于女，常并存其他畸形。于女，常并存其他畸形。病因病因1.主要病因不祥：可能与妊娠期，特别是妊主要病因不祥：可能与妊娠期，特别是妊娠早期（娠早期（4-12周）受病毒感染、化学物质、周）受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。环境及营养等因素的作用有关。 胚胎期发生发育障碍的时间越早，所胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高越复杂；致畸形的位置越高越复杂；2.与遗传因素有关；与遗传因素有关；分类分类据统计每据统计每5000个新生儿中就有一个肛门畸个新生儿中就有一个肛门畸形的婴儿，它的种类很多，有时也很错综形的婴儿，它的种类很多，有时也很错综复杂。一般将分为四个类型。复杂。一般将分为四个类型。 第一型：肛门或第一型：肛门或直肠狭窄直肠狭窄。肛门和直。肛门和直肠都完整而且相通，只是肛门或直肠肠都完整而且相通，只是肛门或直肠下端狭窄，管径比正常婴儿细，粪便下端狭窄，管径比正常婴儿细，粪便通过发生困难通过发生困难第二型：第二型：肛门膜状闭锁肛门膜状闭锁。直肠正常，。直肠正常，肛门部有凹陷，肛门与直肠之间有膜肛门部有凹陷，肛门与直肠之间有膜状隔阻塞，引起肛门与直肠不相通而状隔阻塞，引起肛门与直肠不相通而大便不得排。大便不得排。第三型：肛门直肠闭锁。直肠下段与肛门第三型：肛门直肠闭锁。直肠下段与肛门皮肤凹陷之间有相当距离，不能大便和排皮肤凹陷之间有相当距离，不能大便和排气，这种畸形最多见，约占整个气，这种畸形最多见，约占整个肛门直肠肛门直肠先天性畸形先天性畸形的一半以上。的一半以上。 第四型：直肠下端闭锁。这些新生儿肛门第四型：直肠下端闭锁。这些新生儿肛门外形正常，有肛门存在，肛门及肛门括约外形正常，有肛门存在，肛门及肛门括约肌均正常，但肛门与直肠之间有不同距离肌均正常，但肛门与直肠之间有不同距离的间隔，由于这间隔较高，肛门表面基本的间隔，由于这间隔较高，肛门表面基本正常，所以这种类型常被忽视。正常，所以这种类型常被忽视。 临床表现临床表现 患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛等肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹，并有放射皱纹，刺激该处可见环肌收缩反应。小凹，并有放射皱纹，刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。诊为鼓音。辅助检查辅助检查线检查：倒置位线检查：倒置位X线侧位片上，直肠末端正位线侧位片上，直肠末端正位于耻尾线或其稍下方于耻尾线或其稍下方2.超声波超声波3.穿刺穿刺并发症并发症 尿道球部瘘管尿道球部瘘管 阴道下段瘘管阴道下段瘘管 前庭瘘管前庭瘘管临床诊断临床诊断 1.出生后不排大便，会阴部出生后不排大便，会阴部肛门肛门缺如；缺如； 光侧位片可见光侧位片可见直肠直肠盲端盲端距肛门有一距离。距肛门有一距离。1.低位低位肛门肛门闭锁，行会阴肛门成形术；闭锁，行会阴肛门成形术； 2.高位肛门闭锁，为了挽救患者生命，应先行高位肛门闭锁，为了挽救患者生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛门成形术。个月后再行肛门成形术。治疗原则治疗原则护理诊断护理诊断有感染的危险有感染的危险疼痛：与伤口有关疼痛：与伤口有关营养不良：低于机体需要量营养不良：低于机体需要量知识缺乏：缺乏造口护理相关知识知识缺乏：缺乏造口护理相关知识焦虑焦虑护理措施护理措施1.注意饮食合理，食物尽量做到多样化，多注意饮食合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜；化的食物及新鲜水果、蔬菜；2.及时进行扩肛，防止造口狭窄；及时进行扩肛，防止造口狭窄；3.由于肠液及粪便的反复刺激，造口处皮炎由于肠液及粪便的反复刺激，造口处皮炎所致的表皮缺损是极常见的并发症，发生所致的表皮缺损是极常见的并发症，发生时可用造口粉外敷，具有促进表皮恢复和时可用造口粉外敷，具有促进表皮恢复和收剑、保护作用，减轻痛苦。收剑、保护作用，减轻痛苦。4术后患儿侧卧，防止肛门支撑管脱落，保术后患儿侧卧，防止肛门支撑管脱落，保持会阴部清洁持会阴部清洁,随时用盐水和安尔碘擦洗随时用盐水和安尔碘擦洗,以以免切口被尿、粪污染。用电吹风或灯烤，免切口被尿、粪污染。用电吹风或灯烤，保持肛门区干燥。肛门支撑管一般在术后保持肛门区干燥。肛门支撑管一般在术后2448 小时拔除。肛门切口缝线一般任其小时拔除。肛门切口缝线一般任其自行脱落。自行脱落。病例讨论病例讨论1.术前物品准备应充分。术前物品准备应充分。2.手术步骤配合应熟练掌握。手术步骤配合应熟练掌握。3.胃肠减压操作应熟练掌握。胃肠减压操作应熟练掌握。4.手术过程中注意细节。手术过程中注意细节。