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儿童抽动障碍儿童抽动障碍临床特征临床特征诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗概述概述一、概述一、概述抽抽动动障障碍碍(tic tic disorders,TDdisorders,TD)是是起起病病于于儿儿童童期期,以以抽抽动动为为主主要要临临床床表表现现的的神神经经精精神神疾疾病病。其其发发病病是是多多种种因因素素相相互互作作用用的的综综合合结结果果,确确切切病病因因和和发发病病机机制制不不清清,中中枢枢神神经经递递质质失失衡衡,纹纹状状体体多多巴巴胺胺活活动动过过度度或或突突触触后后多多巴巴胺胺受体超敏感为其发病机制的关键环节。受体超敏感为其发病机制的关键环节。二、临床特征二、临床特征1 1、一一般般特特征征:起起病病年年龄龄2-212-21岁岁,以以5-105-10岁岁最最多多见见。病病情情通通常常在在 10-1210-12岁最严重;男性明显多于女性,男女之比为岁最严重;男性明显多于女性,男女之比为3-5:13-5:1。抽动类型抽动类型 简单抽动简单抽动 复杂抽动复杂抽动运动性抽动运动性抽动 眨眼、皱眉、张口眨眼、皱眉、张口 挤眉弄眼、摇头晃脑、下颌触胸、挤眉弄眼、摇头晃脑、下颌触胸、 搓手、搓手、点头、耸肩点头、耸肩 四肢甩动、修饰发髻、走路转圈等四肢甩动、修饰发髻、走路转圈等 举臂、抖腿、扭腰等举臂、抖腿、扭腰等发声性抽动发声性抽动 吸鼻声、哼哼声、清嗓子、吸鼻声、哼哼声、清嗓子、 尖叫声、尖叫声、吸吮声、吹口哨等吸吮声、吹口哨等 重复语句、模仿言语、秽语等重复语句、模仿言语、秽语等 抽抽动部位部位抽抽动形式形式抽抽动的的频度和度和强度度多变性多变性影响因素影响因素加重因素:紧张、焦虑等加重因素:紧张、焦虑等减轻因素:注意力集中、放松等减轻因素:注意力集中、放松等约半数患儿共患有一种约半数患儿共患有一种或多种心理行为障碍,或多种心理行为障碍,包括包括ADHDADHD、强迫障碍强迫障碍、学习困难、睡眠障碍、学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为、情绪障碍、自伤行为、品性障碍、暴怒发作等。品性障碍、暴怒发作等。Note:Note:性别差异性别差异3 3、共患病、共患病三、诊断三、诊断诊断方法诊断方法:尚缺乏特异性诊断指标,目前主要采用临床描述性诊断方法,依据患儿抽动症状及相关伴随精神行为表现进行诊断。(病史询问+精神检查+辅助检查)临床分型临床分型: 分类按临床特征和病程分类其他分类TD短短暂性抽性抽动障碍障碍慢性运慢性运动性或性或发声性抽声性抽动障碍障碍Tourette综合征合征(TS) 迟发性抽动障碍 难治性抽动障碍按生理性和病理性分类按病因分类Kurlan分类Weingarten分类Robertson分类短暂性抽动障碍l又称为暂时性抽动障碍、一过性抽动障碍、抽动症或习惯性痉挛;l表现为一种或多种运动性抽动和(或)发声性抽动;l最为多见,病情轻,病程在一年之内;l对患儿日常生活、学习和社会活动无明显影响;l多见于内向、胆小、敏感、不合群的儿童慢性运动性或发声性抽动障碍l又称为慢性抽动障碍、持久运动性或发声性抽动障碍;l仅表现有运动性抽动或发声性抽动;l病程超过一年,病情较重;Tourette综合征l又称为多发性抽动症、抽动秽语综合征;l必须有一种或多种运动性抽动,兼有一种或多种发声性抽动,但两者不一定同时出现;l病程在一年以上,病情重,发病机制复杂轻度:抽动症状轻,不影响患儿生活、学习及社交1中度:抽动症状重但对患儿生活、学习及社交影响较小2重度:抽动症状重且严重影响患儿生活、学习及社交3病情评估(症状病情评估(症状/ /量表)量表)Note:TDNote:TD伴发共患病越多,病情越严重伴发共患病越多,病情越严重uYGTSSYGTSS(耶鲁综合抽动严重程度量表)(耶鲁综合抽动严重程度量表): 旨在通过一系列量纲旨在通过一系列量纲 (如数字、频率、强度、复(如数字、频率、强度、复 杂性和干扰)评估抽动症状总的严重程度。杂性和干扰)评估抽动症状总的严重程度。 抽动症状评分:每项按照抽动症状评分:每项按照0-50-5分分6 6级评分级评分 抽动障碍所致的损害评分:按抽动障碍所致的损害评分:按10-5010-50分评分分评分 抽动严重程度判断:抽动严重程度判断:255050分属重度。分属重度。uCGASCGAS(儿童综合评估量表):(儿童综合评估量表): 用于反映儿童或青少年在某一特定阶用于反映儿童或青少年在某一特定阶 段时的最低功能水平。每一点包含着段时的最低功能水平。每一点包含着 特定的行为描述,是有关特定的行为描述,是有关4-164-16岁儿岁儿 童的生活状况和行为。童的生活状况和行为。uTSGSTSGS(TouretteTourette综合征综合量表)综合征综合量表): : 是一个评估抽动障碍症状和社会功能的多维量表。是一个评估抽动障碍症状和社会功能的多维量表。 抽动方面:简单运动性抽动抽动方面:简单运动性抽动 复杂运动性抽动复杂运动性抽动 简单发声性抽动简单发声性抽动 复杂发声性抽动复杂发声性抽动 社会功能方面:行为问题社会功能方面:行为问题 运动不宁运动不宁 学校和学习问题学校和学习问题 工作和职业问题工作和职业问题诊断标准诊断标准:依据依据DSM一一V中的诊断标准,简述中的诊断标准,简述如下:如下:短暂性短暂性TDTD单一或多种运动和单一或多种运动和/ /或发声抽动或发声抽动自第一次发生起持续自第一次发生起持续少于少于1 1年年于于1818岁之前发生岁之前发生这种障碍不能归因于这种障碍不能归因于某种物质的生理效应某种物质的生理效应或其他躯体疾病或其他躯体疾病从不符合慢性运动性从不符合慢性运动性或发声性或发声性TDTD或或TSTS的诊的诊断标准断标准慢性运动性或发声性慢性运动性或发声性TDTD单一或多种运动或单一或多种运动或发声抽动持续存在发声抽动持续存在于疾病的病程中,于疾病的病程中,但并非运动和发声但并非运动和发声两者都存在两者都存在抽动的频率可以有抽动的频率可以有强有弱,但自第一强有弱,但自第一次抽动发生起持续次抽动发生起持续至少一年至少一年于于1818岁之前发生岁之前发生这种障碍不能归因这种障碍不能归因于某种物质的生理于某种物质的生理效应或其他躯体疾效应或其他躯体疾病病从不符合从不符合TSTS的诊断的诊断标准标准TSTS在疾病的某段时间内在疾病的某段时间内存在多种运动和一个存在多种运动和一个或多个发生抽动,但或多个发生抽动,但不一定同时出现不一定同时出现抽动的频率可以有强抽动的频率可以有强有弱,但自第一次抽有弱,但自第一次抽动发生起持续至少一动发生起持续至少一年年于于1818岁之前发生岁之前发生这种障碍不能归因于这种障碍不能归因于某种物质的生理效应某种物质的生理效应或其他躯体疾病或其他躯体疾病四、鉴别诊断四、鉴别诊断1.1.风湿性舞蹈病风湿性舞蹈病: :不会不自主发声或秽语,并常不会不自主发声或秽语,并常 伴风湿热的其他表现伴风湿热的其他表现, ,实验室检查可见链球实验室检查可见链球 菌感染,抗风湿及激素治疗有效。菌感染,抗风湿及激素治疗有效。2.2.亨廷顿舞蹈病:发病年龄多在亨廷顿舞蹈病:发病年龄多在25-4025-40岁,青少岁,青少年发病少见,影像学检查可见异常,基因检测年发病少见,影像学检查可见异常,基因检测可明确诊断。可明确诊断。3.3.癫痫:癫痫:TDTD抽动应与抽动应与EPEP患儿所表现出的部分患儿所表现出的部分运动性发作和肌阵挛发作相鉴别。运动性发作和肌阵挛发作相鉴别。脑电图表现脑电图表现是否受意志控制是否受意志控制治疗:心理调适、抗治疗:心理调适、抗TDTD药物治疗药物治疗TDTD有效,有效,部分抗部分抗EPEP药物也能控制药物也能控制TDTD的抽动症状,而的抽动症状,而EPEP只能用抗只能用抗EPEP药物治疗药物治疗4.4.肝豆状核变性(肝豆状核变性(HLDHLD): :有肝损害症状,实验有肝损害症状,实验 室检查可见肝功能损害。室检查可见肝功能损害。 5.5.沙眼、咽炎等沙眼、咽炎等四、治疗四、治疗(一)药物治疗(一)药物治疗1.1.多巴胺受体阻滞剂多巴胺受体阻滞剂:是:是TDTD治疗的经典药物,常用治疗的经典药物,常用药物如下:硫必利、舒必利、阿立哌唑、药物如下:硫必利、舒必利、阿立哌唑、利培酮、利培酮、氟哌啶醇、奥氮平、匹莫齐特等。氟哌啶醇、奥氮平、匹莫齐特等。2.2.中枢性中枢性受体激动剂:受体激动剂:如可乐定如可乐定(TD+ADHDTD+ADHD)、胍、胍法辛(法辛(TD+ADHDTD+ADHD)等。)等。3.3.选择性选择性5-5-羟色胺再摄取抑制剂:羟色胺再摄取抑制剂:为新型抗抑郁为新型抗抑郁药,如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林等,有抗抽动药,如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林等,有抗抽动作用,与利培酮合用可产生协同作用,还可用于作用,与利培酮合用可产生协同作用,还可用于TD+OCDTD+OCD治疗。治疗。4.4.其他药物:其他药物:氯硝西泮、丙戊酸钠、托吡酯等药物具有抗氯硝西泮、丙戊酸钠、托吡酯等药物具有抗氯硝西泮、丙戊酸钠、托吡酯等药物具有抗氯硝西泮、丙戊酸钠、托吡酯等药物具有抗抽动障碍作用。抽动障碍作用。抽动障碍作用。抽动障碍作用。药名药名作用机制作用机制起始剂量起始剂量治疗剂量治疗剂量常见副作用常见副作用备注备注硫必利硫必利 D2D2受体阻滞受体阻滞 50-100mg/d 150-100mg/d 150-500mg/d 50-500mg/d 嗜睡、胃肠道反应嗜睡、胃肠道反应 一线药物,一线药物, 有有TDTD适应证适应证匹莫齐特匹莫齐特 D2D2受体阻滞受体阻滞 0.5-1mg/d 2-8mg/d 0.5-1mg/d 2-8mg/d 锥体外系反应、锥体外系反应、ECGECG改变改变 一线药物,一线药物, 有有TDTD适应证适应证舒必利舒必利 D2D2受体阻滞受体阻滞 50-100mg/d 200-400mg/d 50-100mg/d 200-400mg/d 嗜睡、体重增加嗜睡、体重增加 一线药物一线药物阿立哌唑阿立哌唑 D2D2受体部分激动受体部分激动 2.5mg/d 5-20mg/d 2.5mg/d 5-20mg/d 嗜睡、胃肠道反应嗜睡、胃肠道反应 一线药物一线药物可乐定可乐定 受体激动受体激动受体激动受体激动 0.025-0.050.025-0.050.025-0.050.025-0.05mg/d 0.1-0.3mg/d mg/d 0.1-0.3mg/d 嗜睡、低血压、嗜睡、低血压、ECGECG改变改变 一线药物一线药物 (TD+ADHD) (TD+ADHD)胍法辛胍法辛胍法辛胍法辛 受体激动受体激动受体激动受体激动 0.25-0.50.25-0.50.25-0.50.25-0.5mg/d 1-3mg/d mg/d 1-3mg/d 嗜睡、低血压、嗜睡、低血压、ECGECG改变改变 一线药物一线药物 (TD+ADHD)(TD+ADHD)氟哌啶醇氟哌啶醇氟哌啶醇氟哌啶醇 D2D2受体阻滞受体阻滞 0.25-0.50.25-0.50.25-0.50.25-0.5mg/d 1-4mg/d mg/d 1-4mg/d 嗜睡、锥体外系反应嗜睡、锥体外系反应 二线药物,同二线药物,同 服等量苯海索,服等量苯海索, 有有TDTD适应证适应证利培酮利培酮利培酮利培酮 D2D2受体阻滞受体阻滞 0.250.250.250.25mg/d 1-3mg/d mg/d 1-3mg/d 体重增加体重增加 锥体外系反应锥体外系反应 二线药物二线药物奥氮平奥氮平奥氮平奥氮平 D2D2受体阻滞受体阻滞 2.5mg/d 2.5-15mg/d 2.5mg/d 2.5-15mg/d 体重增加、静坐不能体重增加、静坐不能 二线药物二线药物托吡酯托吡酯托吡酯托吡酯 增强增强增强增强GABAGABAGABAGABA作用作用作用作用 0.50.50.50.5mg/(kgd) 1-4mg/(kgd) mg/(kgd) 1-4mg/(kgd) 体重下降、认知损害体重下降、认知损害 二线药物二线药物丙戊酸钠丙戊酸钠丙戊酸钠丙戊酸钠 增强增强增强增强GABAGABAGABAGABA作用作用作用作用 5-105-105-105-10mg/(kgd) 15-30mg/(kgd) mg/(kgd) 15-30mg/(kgd) 体重增加、肝功异常体重增加、肝功异常 二线药物二线药物 常用抗常用抗TDTD的药物的药物药物治疗方案:药物治疗方案:首选药物:可选用硫必利、哌迷清、舒必利、阿立哌唑、首选药物:可选用硫必利、哌迷清、舒必利、阿立哌唑、可乐定、胍法辛等。从最低剂量起始,逐渐缓慢加量可乐定、胍法辛等。从最低剂量起始,逐渐缓慢加量( (1 12 2周增加一次剂量周增加一次剂量) )至目标治疗剂量。至目标治疗剂量。强化治疗:病情基本控制后,需继续治疗剂量至少强化治疗:病情基本控制后,需继续治疗剂量至少I I3 3个月,予以强化治疗。个月,予以强化治疗。维持治疗:强化治疗阶段后病情控制良好,仍需维持治维持治疗:强化治疗阶段后病情控制良好,仍需维持治疗疗6 61212个月,维持剂量一般为治疗剂量的个月,维持剂量一般为治疗剂量的1 12 22 23 3。强。强化治疗和维持治疗的目的在于巩固疗效和减少复发。化治疗和维持治疗的目的在于巩固疗效和减少复发。停药:经过维持治疗阶段后,若病情完全控制,可考停药:经过维持治疗阶段后,若病情完全控制,可考虑逐渐减量,减量期至少虑逐渐减量,减量期至少1-31-3个月。若症状再发或加重,个月。若症状再发或加重,则恢复用药或加大剂量。则恢复用药或加大剂量。联合用药:当使用单一药物仅能使部分症状改善,或联合用药:当使用单一药物仅能使部分症状改善,或有共患病时,可考虑请神经科会诊,考虑联合用药;难有共患病时,可考虑请神经科会诊,考虑联合用药;难治性治性TDTD亦需要联合用药。亦需要联合用药。(二)非药物治疗(二)非药物治疗1.心理行为治疗:如放松训练、认知行为治疗2.神经调控治疗:如脑电生物反馈、深部脑刺激(三)共患病治疗(三)共患病治疗 TD+ADHDTD+ADHD:可首选可首选 受体激动剂如可乐定,同时具受体激动剂如可乐定,同时具有抗抽动和改善注意力的作用。托莫西汀不诱发或加有抗抽动和改善注意力的作用。托莫西汀不诱发或加重抽动,也适用于此。重抽动,也适用于此。现在一般主张采用常规剂量多现在一般主张采用常规剂量多巴胺受体阻滞剂与小剂量中枢兴奋剂合用治疗。巴胺受体阻滞剂与小剂量中枢兴奋剂合用治疗。参考文献1.1.刘智胜刘智胜. .儿童抽动障碍第儿童抽动障碍第2 2版版. .北京:人民卫生出版社,北京:人民卫生出版社,2015.2015.2.2.刘智胜,秦炯刘智胜,秦炯. .儿童抽动障碍的诊断与治疗建议儿童抽动障碍的诊断与治疗建议. .中华儿科杂志,中华儿科杂志,2013,51 2013,51 (1 1):):72-75.72-75.3.3.美国精神医学学会美国精神医学学会. .美国精神疾病诊断与统计手册第美国精神疾病诊断与统计手册第5 5版版修订本(修订本(DSM-VDSM-V)中文版)中文版. .北京:北京大学出版社,北京:北京大学出版社,2016.2016.ThankyouEnd结束语结束语谢谢大家聆听!谢谢大家聆听!25
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