特发性喉气管狭窄特发性喉气管狭窄 第四军医大学唐都医院第四军医大学唐都医院 崔鹏程崔鹏程n喉气管瘢痕性狭窄：各种已知原因造成，如创喉气管瘢痕性狭窄：各种已知原因造成，如创伤、医源性损伤、特殊感染、韦格纳氏肉芽肿伤、医源性损伤、特殊感染、韦格纳氏肉芽肿等等n特发性喉气管狭窄（特发性喉气管狭窄（ILTS）：缺乏明确的病因，）：缺乏明确的病因，病程较长，逐渐加重的喉气管炎性疾病，导致病程较长，逐渐加重的喉气管炎性疾病，导致环状软骨和气管上段瘢痕性狭窄环状软骨和气管上段瘢痕性狭窄材料与方法材料与方法临床资料临床资料n2001年年10月月2005年年3月收治不明原因声门下狭窄月收治不明原因声门下狭窄11例例n2例为喉结核，例为喉结核，2例韦格纳氏肉芽肿，例韦格纳氏肉芽肿，1例喉淀粉样例喉淀粉样变，变，1例复发性多软骨炎例复发性多软骨炎n其余其余5例未查出明确原因，符合特发性声门下狭窄例未查出明确原因，符合特发性声门下狭窄的诊断标准。的诊断标准。5例均为女性，年龄例均为女性，年龄1434岁，平均岁，平均年龄年龄23岁，病程岁，病程10个月个月36个月，平均为个月，平均为21个月个月n喉侧位喉侧位X片、纤维支气管镜或电子喉镜检查片、纤维支气管镜或电子喉镜检查n术前均取活检作病理检查术前均取活检作病理检查n4例入院前作了气管切开术，例入院前作了气管切开术，1例入院后作气管切开例入院后作气管切开治疗方法治疗方法n5例均采用喉气管裂开成形术方法治疗，例均采用喉气管裂开成形术方法治疗，T型管支撑，放置时间型管支撑，放置时间1222个月，平均个月，平均17个月。个月。q胸舌骨肌皮瓣加宽前壁胸舌骨肌皮瓣加宽前壁1例。例。颈前正中皮肤切口，裂开环状软骨及气管环，切除瘢痕。于切口一边按需要加宽的前壁面积制作一矩形肌皮瓣。自胸舌骨肌下游离该肌皮瓣，保留胸舌骨肌两端附着点不分离。将肌皮瓣向喉气管腔翻转180，皮面朝向喉气管腔，皮缘与狭窄区两侧软骨缘或瘢痕缝合。q肋软骨加宽前壁肋软骨加宽前壁3例。例。于右侧胸部第5、6肋软骨区切取略长于狭窄段的肋软骨，一侧带软骨膜，修剪成23mm厚，1015cm宽的菱形。软骨膜朝向管腔缝合固定于裂开的喉气管软骨边缘。q未采用任何移植物未采用任何移植物1例。例。裂开喉气管后，仅在粘膜下切除瘢痕，粘膜对位缝合。 结果结果诊断诊断q病史：病史：均有间断性咳嗽、咳白色痰、活动后气短。呈逐渐加重的趋势，直至持续性呼吸困难而作气管切开。q喉镜：喉镜：狭窄均位于声门下及1、2气管环，长度0.52cm，环形，向心性狭窄。1例声门下完全闭锁，系喉成形术后失败所致。q病理：病理：术前取活检或术后切除瘢痕送病检均为“慢性炎症伴纤维结缔组织增生”。未见恶性肿瘤、鼻硬结杆菌、结核、肉芽肿等证据。q狭窄分度为：狭窄分度为：Cotton II度1例，III度3例，IV度1例手术手术3例患者一次手术治愈。2例需二次手术。其中1例为气管切开口处肉芽增生，去除肉芽后继续戴T型管半年后拔管。另一例为声门下部分瘢痕组织增生。二次喉裂开去除瘢痕T型管支撑10个月后拔管。随访26年，均无复发。讨论讨论病因：病因：至今不明n可能与性激素有关。患者绝大多数为女性。但有作者报告并未在受累组织中发现雌激素受体。n另一种可能的原因是胃食管返流性疾病（GERD）导致的慢性刺激。Valdez曾报告了1例患有返流性食管炎的患者长期服用抗胃酸药物后症状明显减轻。但这仍不足以解释为何女性占绝大多数的原因。可能是促进炎症发展的相关因素之一。从我们这组病人中，未见一例患有GERD。临床表现：临床表现：n发病初期偶发咳嗽、咳痰、易被诊断为“上感”、“慢性咽喉炎”。n逐渐发展为运动或劳累后气喘，直至平静时呼吸困难。此时大多数病人仍易被诊断为“哮喘”或“慢性阻塞性肺气肿”。n直至出现声音嘶哑，喉镜检查声门下或气管上段狭窄才考虑到喉气管狭窄。这一过程历时数月至数年。n本组病例均按慢性咽喉炎和哮喘治疗过数月。最短为10个月，最长为36个月。表明该病在早期难以引起人们的注意。诊断：诊断：主要靠排除法主要靠排除法n询问病史和查体：询问病史和查体：可以排除一些引起狭窄的较明显原因，如创伤、医源性损伤（麻醉插管或放疗）、吸入性烧伤。n需要特别仔细排除的疾病：需要特别仔细排除的疾病：1、喉气管结核：结核结节2、喉淀粉样病：抗淀粉样P物质阳性3、呼吸道硬结病： Mikulicz细胞和Russel小体4、复发性多软骨炎：常伴有两个以上部位软骨损害，如鞍鼻和耳廓软骨膜炎的表现。5、韦格纳氏肉芽肿：在出现上呼吸道症状的同时，往往累及肾脏，出现肾小球肾炎的表现，血清中胞浆型抗中性粒细胞抗体（c-ANCA）阳性。n我们同期收治11例无明显原因的喉气管狭窄患者，用上述方法分别诊断出喉淀粉样变和复发性多软骨炎各1例，结核病和韦格纳氏肉芽肿各2例。治疗：治疗：主要有2种观点：n用尽量小的创伤治疗。Dedo等认为ILTS是一种进展性的、发展缓慢并且难以治愈的疾病，提倡内窥镜下激光粘膜下切除瘢痕，局部转移粘膜瓣修复创面。他们34年治疗的52例患者平均每个病人治疗次数为6次。n病灶完全切除并行喉气管端端吻合术。Grillo报告了31年间收治的73例ILTS患者行I期喉气管或气管切除端端吻合术，90%获极好或好的结果，平均随访8年，其中仅有1例需每年扩张1次治疗。未见狭窄复发。n本组病例中未用内窥镜下激光治疗和病灶切除端端吻合方法。根据我们以往的治疗经验，Cotton II以上的狭窄用激光切除的方法效果不佳。端端吻合方法适用于无气管切开患者。本组患者均在入院前或入院后因呼吸困难而作了气管切开，会使需截除的病灶长度增加、吻合口强度不够及容易造成纵隔感染。n比较安全的方法是采用喉气管成形术。这5例患者仅1例在我科行第一次手术，其余4例均在其他医院做过支撑喉镜下激光切除瘢痕、喉裂开T型管植入喉成形术等手术13次，局部瘢痕较重。因此所有患者均采用喉气管裂开成形术。 小结n早期诊断比较困难。主要依靠排除已知疾病，特别是韦格纳氏肉芽肿。n治疗上我们认为喉气管成形术是比较合适和有效的治疗方法。长期随访的结果证明该方法是安全有效的。谢谢各位！谢谢各位！谢谢各位！谢谢各位！