三十九章；门静脉高压症三十九章；门静脉高压症Portal hypertension温附二医外科温附二医外科 张伟张伟教学大纲教学大纲l掌握门静脉高压症的主要病理变化掌握门静脉高压症的主要病理变化l熟悉门静脉高压症的诊断和治疗原则熟悉门静脉高压症的诊断和治疗原则l了解门静脉的解剖了解门静脉的解剖l学会三腔管的使用学会三腔管的使用一、解剖概要（门脉系统）一、解剖概要（门脉系统）解剖概要解剖概要1、肠系膜上、下静脉，脾静脉、肠系膜上、下静脉，脾静脉(20%)组成组成,。 门静脉主干门静脉主干 一一 左、右两支入肝脏一左、右两支入肝脏一 小分支小分支肝窦肝窦肝小叶中央静脉肝小叶中央静脉肝静脉肝静脉下腔静脉下腔静脉解剖概要解剖概要2、特点：、特点：(1)无静脉瓣无静脉瓣(2)两端均为毛细血管网两端均为毛细血管网(3)门静脉系与腔静脉系有四个交通支门静脉系与腔静脉系有四个交通支解剖概要解剖概要l1，胃底，食管下段交通支胃底，食管下段交通支-上腔静脉上腔静脉l2，直肠下段，肛管交通支直肠下段，肛管交通支-下腔静脉下腔静脉l3，前腹壁交通支前腹壁交通支-上下腔静脉上下腔静脉l4，腹膜后交通支腹膜后交通支-下腔静脉下腔静脉二、定义二、定义 由多种病因导致门由多种病因导致门 静脉的血流受阻，门静脉静脉的血流受阻，门静脉系统压力增高。临床表现有脾肿大，脾功能亢系统压力增高。临床表现有脾肿大，脾功能亢进，食管胃底静脉曲张，呕血腹水等。具有这进，食管胃底静脉曲张，呕血腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。些症状的疾病称为门静脉高压症。 是一组临床症候群。是一组临床症候群。 正常门静脉压力：正常门静脉压力：1324cmH2O， 门脉高压症时可达；门脉高压症时可达；3050cmH2O，三、病因与病理生理三、病因与病理生理病因；较多；病因；较多；1、肝前型、肝前型2、肝内型（窦前、肝窦和窦后）、肝内型（窦前、肝窦和窦后）3、肝后型、肝后型病理生理病理生理-分型分型l肝前型：肝外门静脉血栓形成，先天性畸形，肝前型：肝外门静脉血栓形成，先天性畸形，外在压迫门静脉外在压迫门静脉l肝内型：窦前、窦后和窦型肝内型：窦前、窦后和窦型 肝炎后肝硬化：肝窦型或窦后型肝炎后肝硬化：肝窦型或窦后型 血吸虫病性肝硬化：窦前型血吸虫病性肝硬化：窦前型l肝后型：肝后型：Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭严重右心衰竭 病理生理病理生理门静脉高压症形成后，可发生门静脉高压症形成后，可发生 1、 脾大脾大(Splenomegaly) 脾功能亢进脾功能亢进(Hypersplenism) 门脉压力增高门脉压力增高充血性脾肿大充血性脾肿大纤维纤维组织增生，脾髓细胞再生组织增生，脾髓细胞再生脾功能亢进脾功能亢进病理生理病理生理2、交通支扩张、交通支扩张 肝内通路受阻，无静脉瓣，适应性肝内通路受阻，无静脉瓣，适应性代偿性反应代偿性反应-交通支开放，静脉曲交通支开放，静脉曲张。张。病理生理病理生理 3、腹水、腹水(ascites)门脉系毛细血管滤过压增高，组织液回门脉系毛细血管滤过压增高，组织液回 收减少收减少肝内淋巴液容量增加，回流不畅肝内淋巴液容量增加，回流不畅 肝功能减退，蛋白合成障碍肝功能减退，蛋白合成障碍醛固酮、抗利尿激素增加，水钠潴留醛固酮、抗利尿激素增加，水钠潴留病理生理病理生理 门静脉高压性胃病门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy)（20%） 肝性脑病肝性脑病(hepatic encephalothy)诱发因素诱发因素；出血，感染，镇静剂，利尿剂出血，感染，镇静剂，利尿剂 过多摄入蛋白质。过多摄入蛋白质。四、临床表现四、临床表现1、脾大、脾亢、脾大、脾亢2、呕血、黑便（、呕血、黑便（25%、50%）腹水）腹水3、慢性肝病表现；蜘蛛痣，肝掌，、慢性肝病表现；蜘蛛痣，肝掌，4、非特异性症状；疲乏，厌食，嗜睡、非特异性症状；疲乏，厌食，嗜睡五、诊断五、诊断 1、病史、病史2、临床表现、临床表现3、辅助检查；、辅助检查；4、肝功能分级、肝功能分级;ChildPugh辅助检查辅助检查l血象；血常规，血象；血常规，l肝功能；肝功能；l影像学；影像学；B超，超，CT, MRI门脉血流，直门脉血流，直径径l食道吞钡食道吞钡X线检查，胃镜线检查，胃镜l腹腔动脉造影的静脉相，腹腔动脉造影的静脉相， l 直接肝静脉造影直接肝静脉造影项目 分值Child-Pugh分级 123血清胆红素(mmol/L) 51.3血浆清蛋白(g/L) 35 2835 6腹水无少量，易控制中等量难控制 肝性脑病无轻度中度以上Child-Pugh分级总分；总分；56分分 肝功能良好，肝功能良好，A级级 79分分 肝功能中等，肝功能中等，B级级 10分以上分以上 肝功能差，肝功能差，C级级 项目 国内分级标准 血清胆红素(mg/dl) 2.0 血清蛋白(g/L) 35 2634 25 腹水 无 易控制 难控制 肝性脑病 无 无 有 GPT(赖氏单位) 80 凝血酶原延长时间(秒) 1346 6 六、鉴别诊断出血时需鉴别出血时需鉴别胃十二指肠溃疡出血胃十二指肠溃疡出血胃癌胃癌出血性胃炎出血性胃炎胆道出血胆道出血七、治疗：七、治疗：1、治疗原则、治疗原则2、食管胃底曲张静脉破裂出血、食管胃底曲张静脉破裂出血3、严重脾肿大合并明显脾功能亢进、严重脾肿大合并明显脾功能亢进4、肝硬化引起的顽固性腹水、肝硬化引起的顽固性腹水1 ，治疗原则：，治疗原则：无食管胃底静脉曲张破裂出血无食管胃底静脉曲张破裂出血 不作预防性手术，内科保肝治疗不作预防性手术，内科保肝治疗外科治疗主要目的：外科治疗主要目的： 预防和控制食管胃底静脉曲张破裂预防和控制食管胃底静脉曲张破裂 所致大出血所致大出血2， 食管胃底静脉曲张破裂出血食管胃底静脉曲张破裂出血 黄疸，腹水，肝功能受损一黄疸，腹水，肝功能受损一child C级级 非手术治疗为主；方法方法 1，建立静脉通道；输血，建立静脉通道；输血 2， 药物治疗药物治疗-特立加压素、生长抑素特立加压素、生长抑素食管胃底静脉曲张破裂出血食管胃底静脉曲张破裂出血 3， 三腔二囊管三腔二囊管 结构、结构、 原理、原理、 用法、用法、 并发症，并发症， 注意事项注意事项食管胃底静脉曲张破裂出血食管胃底静脉曲张破裂出血三腔二囊管压迫止血三腔二囊管压迫止血：原理：利用充气气囊分别压迫胃底和食管下端曲张静脉结构：二囊，三腔用法及注意事项：A侧卧；B放置24小时；C排气顺序；D隔12小时放空气囊疗效及并发症：有效率80%，再出血率45%，并发食管穿孔和溃疡 4，内镜治疗，内镜治疗 硬化剂注射硬化剂注射局部血管硬化或栓塞止血 套扎术套扎术经内窥镜食管曲张静脉套扎经内窥镜食管曲张静脉套扎经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）5， TIPS 方法 适应症 并发症经颈内静脉肝内门体支架分流经颈内静脉肝内门体支架分流（TIPS） Transjugular intrahepatic portosystemic shunt A、药物或内镜治疗无效的Child C级 B、肝移植前的止血 C、顽固性腹水（5）经颈内V肝内门体支架分流（TIPS）经颈内V肝内门体支架分流（TIPSS）手术治疗1，手术适应症；A,B级2，手术时机；急诊手术，择期手术3，手术方式 ； 手术治疗(1）门体分流术）门体分流术(portosystemic shunts) （降低门静脉压力）（降低门静脉压力） 非选择性非选择性-代表术式代表术式4种、缺点种、缺点 选择性选择性- 代表术式代表术式2种、缺点种、缺点 限制性限制性-代表术式代表术式2种、缺点种、缺点手术治疗(2) 断流术断流术-脾切除，同时阻断门奇静脉脾切除，同时阻断门奇静脉间的反常血流间的反常血流 脾切除脾切除+贲门周围血管离断术贲门周围血管离断术手术治疗食管下端横断术食管下端横断术 胃底横断术胃底横断术食道下端胃底切除术食道下端胃底切除术贲门周围血管离断术（贲门周围血管离断术（Hassab术）术） （优点、方法、存在的问题）（优点、方法、存在的问题）手术治疗l(3)联合手术联合手术l分流分流+断流断流l分流分流+断流断流+减流减流手术治疗l预防性手术；倾向不做预防性手术l重度静脉曲张-“红色征”断流手术3、严重脾大合并明显脾功能亢进严重脾大合并明显脾功能亢进l脾亢-脾切除4. 肝硬化引起顽固性腹水肝硬化引起顽固性腹水l肝移植终末期肝病有效方法 存活率超过70%，治标又治本lTIPSl腹腔上腔静脉转流术手术治疗肝移植-理想方法 （优点、缺点）重要参考书 黄家驷外科学（第六版） 实用外科学（原上海医科大学）再 见！