J波综合征 福建省心血管病研究所 许春萱 2009年年10月月一、J波综合征-定义nJ波：又称Osborn波， J点抬高， 时程20ms。nJ波综合征： 心电图具有J波特征 伴有临床症状 （晕厥、猝死）二、 J波综合征-历史回顾n20世纪20年代，Kraus报道高钙血症可出现J波n1938年 , Tomashewski报道了低温患者可出现 J波。n1992年 Brugada兄弟首先报告了 8例心电图右胸前导联 V13的 J点和 ST段抬高 猝死病例。n1996年严干新等 在研究 J波形成机制 ，并将其命名为Brugada综合征。n2004年，西安交通大学医学院（严干新署名）于circulation发表文章定义 J波综合征。三、细胞电生理及离子流机制n1.心肌内中外膜动作电位不均匀性，形成跨室壁电位差，这一概念是近十年的新进展。细胞电生理及离子流机制n2.心外膜瞬时外向钾电流（Ito）介导的动作电位峰电位大于心内膜，造成心室复极早期跨壁电位差，心电图上表现为J波。细胞电生理及离子流机制n3. ST段抬高是J波综合征的另一特征，Ito介导的 心内膜外向电流IK ATP增大及内向电流INa、ICa减小，形成心外膜动作电位穹窿减少或丢失,心室动作电位平台期各层间的电位差，可能是ST段抬高主要机制。四、2相折返与室性心律失常n1.心外膜Ito介导的穹窿丢失不均一，右室心外膜具有较大的Ito ，穹窿丢失容易受外向电流IK ATP及内向电流INa、ICa影响而更为明显，故ST段抬高。2相折返与室性心律失常n2.穹窿丢失使该部位心肌动作电位明显缩短，与其他部位心肌形成电位差，形成2相折返2相折返与室性心律失常n3. 2相折返引起的室早必然落在T波上，即R on T现象，导致室速、室颤。图3五、J波综合征与临床 生理性J波：早期复极综合征 病理性J波： Brugada综合征、 原发性室颤 缺血性J波五、J波综合征与临床n生理性J波：n早期复极综合征，早期复极综合征，左室心外膜Ito增大，受迷走神经影响，心率慢时更明显，一般为良性。J波综合征与临床n病理性J波： Brugada综合征EKG： J点抬高，V1-3下垂型或马鞍样抬高，酷似右束支阻滞 Brugada综合征n临床： 多发于中青年男性 无器质性心脏病或电解质紊乱 反复晕厥、心脏性猝死Brugada综合征nEPS：减慢心率药物（尤其Ia类）可诱发ST段抬高和（或）室性心律失常，奎尼丁可使ST段正常和（或）终止室性心律失常。 J波综合征与临床n病理性J波：n原发性室颤，病因不明，尸解无器质性心脏病，与Brugada相似的EKG，下壁导联II、III、avF为主。又称原发性心电性疾病(Primary electrical disease)。占院外发生VF抢救无效者6，而年龄40岁者，其发生率则高达10-17。 原发性室颤nIVF诊断的确立需排除可引起VF的各种已知疾病或因素。包括药物、缺血性心脏病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、ARVC、先天性QT延长综合征、Brugada、不典型心肌炎、不伴QT延长的多形性VT/VF。J波与原发性室颤n原发性室颤常发生于夜间和凌晨可能与那时迷走神经张力高、心率慢有关 。n动物实验资料表明，绝大多数低温受试动物都发生室颤而死亡。临床上相当比例的低温性J波的病人发生室速、室颤、进一步证实J波与室颤、猝死的关系。五、J波综合征与临床n病理性J波：n急性心肌缺血n1、J波、ST段抬高导联与缺血区域相一致，可判断“罪犯血管”，与局部心外膜Ito介导有关。n2、缺血性J波与ST段抬高或T波电交替呈猝死高危预警标识。n3、缺血性与非缺血性Ito介导平台期丢失不均一性，从而形成电压梯度，发生2相折返 R on T。n4、AMI时出现缺血性J波，易发生严重室性心律失常。六、J波综合征-小结J波综合征电生理机制J波综合征-小结n2、J波综合征的鉴别J波综合征-临床处理n1、重视原发疾病的处理及鉴别诊断。n2、积极消除诱发因素，如缺血、电解质紊乱、药物作用。n3、有效防治心脏性猝死-ICD植入。J波综合征-小结n倾向认同，存在争议倾向认同，存在争议