儿童室间隔缺损介入治疗的挑战儿童室间隔缺损介入治疗的挑战四川大学华西第二医院儿童心血管病科暨四川大学华西第二医院儿童心血管病科暨儿童心血管疾病介入诊疗中心儿童心血管疾病介入诊疗中心 华益民华益民 MVSD与与周周边边重重要要结结构构间间的的复复杂杂解解剖剖关关系系决决定定了了术术后后并并发发症症种种类类、概概率率及及严严重重程程度度等等远远高高于于ASD和和PDA，尤尤其其是是难难以以预预料料的的严严重重心心律律失失常常已已经经成成为为今今天天我我们们面面临临的的巨巨大大挑挑战战。随随着着治治疗疗病病例例增增加加及及随随访访时时间间延延长长, , 一一些些严严重重/ /迟迟发发性性并并发发症症如如三三尖尖瓣瓣损损伤伤伴伴重重度度返返流流、继继发发性性右右室室流流出出道道狭狭窄窄、不不明明原原因因的的左左室室增增大大伴伴心心功能不全等已逐渐被认识，如何有效地进行防治仍是亟待解决的课题。功能不全等已逐渐被认识，如何有效地进行防治仍是亟待解决的课题。 07年年全全国国21家家医医疗疗中中心心9311例例（年年龄龄岁岁）VSD封封堵堵术术统统计计资资料料显显示示，成成功功率率96.4%，死死亡亡率率0.05%，严严重重并并发发症症发发生生率率2.60%，度度AVB并并安安装装临临时时起起搏搏器器或或经经药药物物治治疗疗者者0.63%、植植入入永永久久起起搏搏器器0.09%，轻轻度度以以上上TR0.64%，轻轻度度以以上上RVOTSteno/O0.15%，轻轻度度以以上上AR0.10%，轻轻度度MR 0.01%，封封堵堵器器移移位位0.17%，不不明明原原因因心心脏脏扩扩大大0.06%，心心包包填填塞塞0.05%，脑脑梗梗塞塞0.02%，6个个月月以以上上残余分流残余分流0.40%，其它严重并发症，其它严重并发症0.02%。第四届中国先天性心脏病介入治疗学术沙龙第四届中国先天性心脏病介入治疗学术沙龙. 2007. .北京北京 外科手术外科手术（资料来源：美国芝加（资料来源：美国芝加哥儿童医院哥儿童医院1982-2002年年673例外科手术）例外科手术）介入治疗介入治疗（资料来源：中国（资料来源：中国21家医学中心家医学中心2002-2007年年9311例介入治疗）例介入治疗）成功率成功率100%96.40%死亡率死亡率0.6%0.05%度度AVB1.0%0.72%残余分流残余分流5.0%0.40%AR0.10% 关关于于室室间间隔隔缺缺损损介介入入封封堵堵术术术术中中及及术术后后发发生生的的传传导导阻阻滞滞，我我们们于于2004年年初初首首次次进进行行了了报报道道，以以后后各各家家医医院院报报道道逐逐渐渐增增多多，并并且且成成为为关关注注的的热热点点。普普遍遍的的观观点点认认为为，术术中中或或术术后后发发生生传传导导阻阻滞滞可可能能与与三三方面因素有关方面因素有关解剖部位、操作技术、器械因素解剖部位、操作技术、器械因素挑战之一：严重心律失常挑战之一：严重心律失常 解解剖剖因因素素：传传导导束束距距膜膜周周流流入入部部型型缺缺损损后后下下缘缘、膜膜周周肌肌小小梁梁型型缺缺损损前前上上缘缘最最近近，穿穿支支部部距距缺缺损损边边缘缘仅仅2-4mm，分分支支部部及及左左、右右束束支支甚甚至至可可以以包包裹裹在在缺缺损损边边缘缘的的残残余余纤纤维维组组织织内内，这这样样的的解解剖剖关关系系决决定定了了膜膜周周流流入入部部型型、膜膜周周肌肌小小梁梁型型以以及及肌肌部部流流入入部部型型为为传传导导阻阻滞滞易发生的解剖类型；易发生的解剖类型； 难以预料的因素难以预料的因素 技技术术因因素素：介介入入封封堵堵室室间间隔隔缺缺损损手手术术过过程程包包括括寻寻找找左左室室面面破破口口、建建立立动动静静脉脉导导丝丝轨轨道道以以及及置置入入穿穿过过缺缺损损口口的的输输送送长长鞘鞘等等，此此过过程程中中穿穿隔隔方方法法不不当当、输输送送长长鞘鞘直直径径过过大大、或或输输送送长长鞘鞘递递送送方方法法粗粗暴暴以以及及牵牵拉拉动动静静脉脉导导丝丝轨轨道道张张力力过过高高等等均均会会造造成成缺缺损损口口扩扩大大、甚至造成缺损口边缘撕裂而伤及传导甚至造成缺损口边缘撕裂而伤及传导束；束； 可可通通过过改改进进操操作作技技术术加加以以克服的因素克服的因素 器器械械因因素素：封封堵堵器器直直径径过过大大，可可能能导导致致缺缺损损边边缘缘组组织织张张力力过过高高，直直接接地地或或者者缺缺损损边边缘缘组组织织水水肿肿间间接接地地压压迫迫传传导导束束或或其其分支，引起传导阻滞。分支，引起传导阻滞。 应应当当加加以以改改进进的的因素因素 很很自自然然地地让让人人联联想想到到器器械械设设计计本本身身的的因因素素。从从AGA的的非非对对称称形形器器械械过过渡渡到到国国产产对对称称形形器器械械，使使操操作作技技术术变变得得简简单单，但但并并未未从从本本质质上上消消除除传传导导阻阻滞滞的的发发生生。生生产产企企业业在在对对膜膜周周部部室室间间隔隔解解剖剖深深入入研研究究的的基基础础上上改改变变封封堵堵器器的的设设计计思思想想如如缩缩小小右右室室盘盘面面积积、增增加加腰腰部部长长度度、降降低低张张力力、改改变变器器械械硬硬度度等等对对于于从从根根本本上上降降低低传导阻滞的发生率有着重大意义。传导阻滞的发生率有着重大意义。 一一组组486例例次次VSD介介入入封封堵堵的的研研究究表表明明，术术后后14天天内内发发生生度度AVB5例例（1.10%），其其中中4例例出出现现在在7天天内内，1例例出出现现在在术术后后10天天，所所有有患患者者均均采采用用内内科科治治疗疗（3例例安安装装临临时时起起搏搏器器），最最长长时时间间5天天。其其他他传传导导阻阻滞滞类类型型还还包包括括RBBB+LABBB18例例 （ 3.95%） 、 CRBBB16例例 （ 3.51%） 、 LABBB14例例（3.07%）、CLBBB4例例（0.88%）、二二型型AVB3例例（0.66%），上上述述六六种种心心律律失常总的发病率失常总的发病率13.16%。 外科手术外科手术 （文献综述）（文献综述）介入治疗介入治疗 （我院资料）（我院资料）CRBBB 25-44%3.51%RBBB+LABBB3.5%3.95%RBBB+LABBB+pPR 3.5%t AVB1.10%（0.63%）AVB1.0%（0.09%）LABBB3.07%CLBBB0.88% 如如 果果 AVB是是 让让 每每 一一 位位 术术 者者 目目 前前 深深 感感 忧忧 虑虑 的的 问问 题题 ， 那那 么么 余余 下下 的的RBBB+LABBB、CRBBB、 LABBB、CLBBB、二二型型AVB在在未未来来会会发发生生什什么样的变化？么样的变化？ VSD介介入入治治疗疗术术后后严严重重心心律律失失常常有有较较高高的的发发病病率率，患患者者近近期期预预后后似似乎良好，但是其远期预后情况目前尚不清楚，应当谨慎对待之。乎良好，但是其远期预后情况目前尚不清楚，应当谨慎对待之。 挑战之二：主动脉瓣返流挑战之二：主动脉瓣返流 对对于于位位置置较较高高的的缺缺损损，如如果果缺缺损损上上缘缘距距主主动动脉脉瓣瓣根根部部距距离离1-2mm或或无无边边缘缘，尤尤其其是是伴伴有有右右冠冠瓣瓣脱脱垂垂进进入入缺缺损损时时，置置入入封封堵堵器器后后容容易易发发生生主主动动脉脉瓣瓣关关闭闭不不全全。本本组组有有2例例（0.44%）置置入入封封堵堵器器后后出出现现主主动动脉脉瓣瓣返返流流，另另1例例患患者者术术后后造造影影显显示示封封堵堵器器上上边边缘缘与与主主动动脉脉瓣瓣根根部部间间尚尚有有间间歇歇，但但仍仍有有中中量量返返流流。随随访访3年年1例例微微量量返返流，流，1例仍有少量返流且左心室轻度扩大。例仍有少量返流且左心室轻度扩大。 究究其其原原因因，介介入入术术后后发发生生主主动动脉脉瓣瓣返返流流的的原原因因一一方方面面是是封封堵堵器器左左室室盘盘面面直直接接影影响响了了瓣瓣膜膜的的运运动动所所致致；另另一一方方面面，可可能能与与器器械械的的置置入入影影响响了了室室间间隔隔主主动动脉脉根根部结构的顺应性有关，导致主动脉瓣关闭不全。部结构的顺应性有关，导致主动脉瓣关闭不全。 因因此此术术中中造造影影应应仔仔细细测测量量缺缺损损上上缘缘距距主主动动脉脉瓣瓣距距离离，严严格格选选用用适适当当型型号号、适适当当形形状状的的封封堵堵器器。由由于于本本组组资资料料中中该该并并发发症症发发生生率率低低，我我们们还还不不能能得得出出有有说说服服力力的的结结论论，但但是是一一旦旦发发生生，恢恢复复正正常常的概率似乎很小，值得关注。的概率似乎很小，值得关注。挑战之三：残余分流及挑战之三：残余分流及急性血管内溶血急性血管内溶血 外外科科手手术术后后残残余余漏漏的的原原因因主主要要与与手手术术视视野野显显露露不不充充分分、缝缝线线撕撕裂裂心心肌肌组组织织以以及及术术后后发发生生感感染染性性心心内内膜膜炎炎等等有有密密切切关关系系，在在很很大大程程度度上上是是难难以以避避免免的的，国国外外文文献献报报道道发发生生率率约约为为5%左左右右。而而介介入入治治疗疗中中发发生生残残余余分分流流的的原原因因多多为为缺缺损损右右室室面面有有两两个个以以上上破破口口，破破口口间间距距离离过过大大，一一个个封封堵堵器器无无法法将将所所有有的的破破口口关关闭闭，换换用用较较大的器械可能影响主动脉瓣的开闭，两个封堵器又放置不下等。大的器械可能影响主动脉瓣的开闭，两个封堵器又放置不下等。 由由于于在在释释放放器器械械前前均均进进行行左左心心室室造造影影确确定定器器械械的的形形态态、位位置置、与与间间隔隔的的关关系系以以及及是是否否存存在在残残余余分分流流等等，可可以以通通过过反反复复调调整整器器械械的的位位置置、型型号号或或者者安安置置部部位位等等最最终终达达到到完完全全封封堵堵的的目目的的，其其发发生生率率远远远远低低于于外外科科手手术术。对对于于各各孔孔间间间间距距较较小小（4mm）的的多多孔孔型型缺缺损损，宜宜依依据据直直径径最最大大的的破破口口选选择择较较其其大大23mm的的封封堵堵器或将封堵器放置在位于中央的破口，即可关闭所有的缺损。器或将封堵器放置在位于中央的破口，即可关闭所有的缺损。 对对于于膜膜周周型型缺缺损损，有有相相当当部部分分由由于于三三尖尖瓣瓣叶叶组组织织粘粘附附于于缺缺损损边边缘缘或或形形成成假假性性膜膜部部瘤瘤，使使缺缺损损右右室室面面形形成成两两个个或或多多个个破破口口。对对于于多多孔孔型型缺缺损损且且各各孔孔间间间间距距较较大大（4mm）时时，将将封封堵堵器器放放置置在在缺缺损损的的基基底底部部，即即左左室室盘盘放放置置在在室室间间隔隔左左面面，右右室室盘盘在在室室隔隔膨膨胀胀瘤瘤外外打打开开，这这样样器器械械的的“腰腰部部”正正好好位位于于室室隔隔上上，或或者者使使用用多多个个封封堵器，对于多数多孔型缺损可以有效中断分流，避免残余分流的发生；堵器，对于多数多孔型缺损可以有效中断分流，避免残余分流的发生； 残残余余分分流流发发生生率率低低且且预预后后良良好好，而而且且可可以以通通过过术术中中的的判判断断将将其其降降低低到到极低水平，需要通过外科方式解决者远低于极低水平，需要通过外科方式解决者远低于1%。 任任何何导导致致三三尖尖瓣瓣腱腱索索或或乳乳头头肌肌损损伤伤的的原原因因都都可可引引起起返返流流，如如果果损损伤伤只只涉涉及及细细小小的的隔隔瓣瓣腱腱索索，可可能能仅仅有有少少量量返返流流，而而当当损损伤伤到到较较大大腱腱索索特特别别是是前前瓣瓣腱腱索索时时，则则可可能能引引起起三三尖尖瓣瓣中中大大量量返返流流。膜膜周周型型VSD与与三三尖尖瓣瓣关关系系十十分分密密切切。一一方方面面，缺缺损损邻邻近近三三尖尖瓣瓣前前瓣瓣、隔隔瓣瓣交交界界区区，缺缺损损边边缘缘常常与与三尖瓣隔瓣腱索粘连；三尖瓣隔瓣腱索粘连；挑战之四：三尖瓣损伤挑战之四：三尖瓣损伤 另另一一方方面面，约约60-70%的的膜膜周周型型VSD合合并并假假性性膜膜部部瘤瘤。假假性性膜膜部部瘤瘤是是三三尖尖瓣瓣隔隔瓣瓣/隔隔瓣瓣-前前瓣瓣叶叶联联合合部部以以及及腱腱索索被被缺缺损损处处分分流流长长期期冲冲击击下下发发生生粘粘连连形形成成，缺缺损损上上方方由由瓣瓣叶叶形形成成膜膜部部瘤瘤瘤瘤壁壁，瓣瓣叶叶游游离离缘缘/腱腱索索与与缺缺损损周周围围纤纤维维组组织织围围成成膜膜部部瘤瘤右室侧缺口。因此在介入治疗中可能损伤三尖瓣造成右室侧缺口。因此在介入治疗中可能损伤三尖瓣造成医源性医源性三尖瓣关闭不全。三尖瓣关闭不全。 封封堵堵术术后后三三尖尖瓣瓣返返流流多多发发生生在在室室间间隔隔缺缺损损伴伴膜膜部部瘤瘤者者，与与膜膜部部瘤瘤形形成成的的病病理理解解剖剖特特性性有有关关。但但其其确确切切原原因因不不清清楚楚，估估计计与与导导引引钢钢丝丝割割裂裂腱腱索索、传传送送钢钢缆缆绞绞断断腱索、封堵器体部磨损腱索有关。腱索、封堵器体部磨损腱索有关。 既既然然三三尖尖瓣瓣的的损损伤伤源源自自医医源源性性因因素素，那那么么我我们们每每一一位位术术者者都都有有避避免免其其发发生生的的责任。责任。 挑战之五：挑战之五：继发性右室流出道狭窄继发性右室流出道狭窄 继继发发性性右右室室流流出出道道狭狭窄窄是是新新近近受受到到关关注注的的介介入入治治疗疗室室缺缺并并发发症症，未未见见外外科科手手术术后后发发生生的的报报道道。临临床床上上具具有有共共同同的的特特点点，包包括括多多见见于于年年龄龄5岁岁以以下下、缺缺损损位位于于膜膜周周偏偏流流出出道道、缺缺损损直直径径较较大大、选选用用的的封封堵堵器器直直径径8mm以以上上等等。表表现现为为胸胸骨骨左左缘缘2、3肋肋间间可可以以闻闻到到-级级收收缩缩期期杂杂音音，造造影影显显示示无无残残余余分分流流存存在在，UCG检检查可以见到右室流出道加速血流。查可以见到右室流出道加速血流。 产产生生原原因因是是由由于于器器械械型型号号选选择择不不当当或或者者器器械械安安置置部部位位不不当当，引引起起右右室室流流出出道道腔腔狭狭窄窄所所致致。继继发发性性右右室室流流出出道道狭狭窄窄的的远远期期预预后后目目前前尚尚不不得得而而知知，推推测测随随患患者者年年龄龄增增大大、流流出出道道增增宽宽可可以以得得到到缓缓解解，但但需需要要随随访资料证实。访资料证实。 随随着着室室缺缺介介入入治治疗疗技技术术的的不不断断提提高高，越越来来越越多多的的幼幼年年VSD患患者者采采用用介介入入方方法法得得以以治治疗疗，但但是是，众众所所周周知知流流出出道道是是右右心心系系统统最最为为狭狭窄窄的的部部位位，对对于于具具有有“年年龄龄小小、缺缺损损大大、位位置置高高、器器械械大大”的的患患者者发发生生该该并并发发症症就就不不难难理理解解了了。我我们们的的资资料料中中发发生生术术后后右右心心流流出出道道狭狭窄窄3例例（0.66%），其其中中1例例由由于于合合并并严严重重溶溶血血，经经内内科科治疗近两周无效后由外科手段取出封堵器。治疗近两周无效后由外科手段取出封堵器。 谢谢！谢谢！