育英儿童医院肾内科育英儿童医院肾内科 卢立肖卢立肖肾肾 病病 综综 合合 征征 NephroticNephrotic Syndrome Syndrome目的和要求目的和要求 n n掌握肾病综合征四大特征的产生机制掌握肾病综合征四大特征的产生机制掌握肾病综合征四大特征的产生机制掌握肾病综合征四大特征的产生机制n n掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断n n掌握肾病综合征的治疗原则掌握肾病综合征的治疗原则掌握肾病综合征的治疗原则掌握肾病综合征的治疗原则n n熟悉肾病综合征的常见并发症熟悉肾病综合征的常见并发症熟悉肾病综合征的常见并发症熟悉肾病综合征的常见并发症n n了解肾病综合征的分类、常见的病理改变了解肾病综合征的分类、常见的病理改变了解肾病综合征的分类、常见的病理改变了解肾病综合征的分类、常见的病理改变 是由多种病因引起的是由多种病因引起的是由多种病因引起的是由多种病因引起的临床综合征临床综合征临床综合征临床综合征，而不是一个独立的疾病而不是一个独立的疾病而不是一个独立的疾病而不是一个独立的疾病病理基础：肾小球基膜通透病理基础：肾小球基膜通透病理基础：肾小球基膜通透病理基础：肾小球基膜通透性增加性增加性增加性增加临床特征：临床特征：临床特征：临床特征：三高一低三高一低三高一低三高一低，即大量蛋，即大量蛋，即大量蛋，即大量蛋白尿、高脂血症、高度浮肿、低白尿、高脂血症、高度浮肿、低白尿、高脂血症、高度浮肿、低白尿、高脂血症、高度浮肿、低蛋白血症蛋白血症蛋白血症蛋白血症 定义定义流流 行行 病病 学学发病率发病率发病率发病率国外：国外：国外：国外：报道报道报道报道16161616岁以下人口中每年有岁以下人口中每年有岁以下人口中每年有岁以下人口中每年有2-7/102-7/102-7/102-7/10万万万万 新病例发生新病例发生新病例发生新病例发生我国我国我国我国: : : :无类似报道，无类似报道，无类似报道，无类似报道，1982198219821982年年年年105105105105所医院住院所医院住院所医院住院所医院住院 病人中占病人中占病人中占病人中占21%21%21%21%，1992199219921992年为年为年为年为31%31%31%31%发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄：发病高峰在：发病高峰在：发病高峰在：发病高峰在3 3 3 35 5 5 5岁岁岁岁性别性别性别性别：男：男：男：男: : : :女为女为女为女为3.7:13.7:13.7:13.7:1病病 因因 分分 类类l l原发性：原发性：原发性：原发性：占占占占90%90%90%90%以上以上以上以上l l继发性继发性继发性继发性l l感染后疾病：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎等感染后疾病：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎等感染后疾病：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎等感染后疾病：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎等l l系统性疾病：系统性红斑狼疮性肾炎、紫癜性肾炎系统性疾病：系统性红斑狼疮性肾炎、紫癜性肾炎系统性疾病：系统性红斑狼疮性肾炎、紫癜性肾炎系统性疾病：系统性红斑狼疮性肾炎、紫癜性肾炎l l肿瘤：恶性淋巴瘤肿瘤：恶性淋巴瘤肿瘤：恶性淋巴瘤肿瘤：恶性淋巴瘤l l药物：青霉胺药物：青霉胺药物：青霉胺药物：青霉胺l l中毒、过敏：锂、汞等中毒中毒、过敏：锂、汞等中毒中毒、过敏：锂、汞等中毒中毒、过敏：锂、汞等中毒l l代谢性疾病：糖尿病代谢性疾病：糖尿病代谢性疾病：糖尿病代谢性疾病：糖尿病l l先天性：如芬兰型肾病综合征等先天性：如芬兰型肾病综合征等先天性：如芬兰型肾病综合征等先天性：如芬兰型肾病综合征等肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障电荷屏障电荷屏障电荷屏障电荷屏障内皮、上皮细胞内皮、上皮细胞内皮、上皮细胞内皮、上皮细胞含唾液酸蛋白含唾液酸蛋白含唾液酸蛋白含唾液酸蛋白基底膜内外疏松基底膜内外疏松基底膜内外疏松基底膜内外疏松层含硫酸类肝素层含硫酸类肝素层含硫酸类肝素层含硫酸类肝素 人类人类人类人类PH7.4PH7.4PH7.4PH7.4时，时，时，时，唾液酸蛋白、硫唾液酸蛋白、硫唾液酸蛋白、硫唾液酸蛋白、硫酸类肝素带负电酸类肝素带负电酸类肝素带负电酸类肝素带负电孔径屏障孔径屏障孔径屏障孔径屏障有孔的内皮细胞有孔的内皮细胞有孔的内皮细胞有孔的内皮细胞: : : :内皮窗孔内皮窗孔内皮窗孔内皮窗孔:70-:70-:70-:70-100nm100nm100nm100nm基底膜基底膜基底膜基底膜: : : :可变凝胶可变凝胶可变凝胶可变凝胶上皮细胞裂孔上皮细胞裂孔上皮细胞裂孔上皮细胞裂孔:40nm:40nm:40nm:40nm病病 因因 和和 发发 病病 机机 制制研究已证实研究已证实研究已证实研究已证实: : : :肾小球毛细血管壁结构或电荷变化肾小球毛细血管壁结构或电荷变化肾小球毛细血管壁结构或电荷变化肾小球毛细血管壁结构或电荷变化机理目前尚未明确机理目前尚未明确机理目前尚未明确机理目前尚未明确微小病变型：微小病变型：微小病变型：微小病变型： T T T T细胞功能紊乱引起滤过膜静电屏障损伤细胞功能紊乱引起滤过膜静电屏障损伤细胞功能紊乱引起滤过膜静电屏障损伤细胞功能紊乱引起滤过膜静电屏障损伤非微小病变型：非微小病变型：非微小病变型：非微小病变型： 为免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障为免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障为免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障为免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障 足细胞分子：足细胞分子：Nephrin,CD2-AP,podocin,Nephrin,CD2-AP,podocin,-actinin-actinin-4 4等是等是NSNS发生蛋白尿的关键分子发生蛋白尿的关键分子近年发现其发病具有遗传基础近年发现其发病具有遗传基础近年发现其发病具有遗传基础近年发现其发病具有遗传基础uu国内报道糖皮质激素敏感的国内报道糖皮质激素敏感的国内报道糖皮质激素敏感的国内报道糖皮质激素敏感的NSNSNSNS患儿患儿患儿患儿HLADR7HLADR7HLADR7HLADR7抗抗抗抗原频率高达原频率高达原频率高达原频率高达38%38%38%38%，频复发则与，频复发则与，频复发则与，频复发则与HLADR9HLADR9HLADR9HLADR9相关相关相关相关uu家族性表现：同胞患病家族性表现：同胞患病家族性表现：同胞患病家族性表现：同胞患病uu发病与人种和环境有关发病与人种和环境有关发病与人种和环境有关发病与人种和环境有关发发 病病 机机 制制最基本最基本静电屏障受损静电屏障受损静电屏障受损静电屏障受损 孔径屏障受损孔径屏障受损孔径屏障受损孔径屏障受损 肾小球滤过膜肾小球滤过膜肾小球滤过膜肾小球滤过膜 通透性增高通透性增高通透性增高通透性增高血浆白蛋白漏出血浆白蛋白漏出血浆白蛋白漏出血浆白蛋白漏出大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿mass mass proteinuriaproteinuria肾小球系膜硬化、间质改变肾小球系膜硬化、间质改变肾小球系膜硬化、间质改变肾小球系膜硬化、间质改变肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全持续大量蛋白尿持续大量蛋白尿持续大量蛋白尿持续大量蛋白尿病病 理理 生生 理理是病生变化中是病生变化中关键一环关键一环肾小管分解肾小管分解蛋白亢进蛋白亢进低蛋白血症低蛋白血症甲状腺球蛋白下降甲状腺球蛋白下降抗凝物质减少抗凝物质减少IgGIgG 、B B因子、补体下降因子、补体下降大量大量蛋白尿蛋白尿胃肠道丢失胃肠道丢失少量蛋白质少量蛋白质TRFTRF、铜兰蛋白、锌、铜兰蛋白、锌结合蛋白结合蛋白钙结合蛋白、钙结合蛋白、VitDVitD结合蛋白结合蛋白病病 理理 生生 理理低蛋白血症低蛋白血症hypoalbuminemia病病 理理 生生 理理水水 肿肿edema形成的机理有争议形成的机理有争议形成的机理有争议形成的机理有争议“充盈不足充盈不足充盈不足充盈不足”学说学说学说学说 UnderfillUnderfill mechanism mechanism“过度充盈过度充盈过度充盈过度充盈”学说学说学说学说 Overfill mechanismOverfill mechanism血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降有效循环容量不足有效循环容量不足 RAARAA系统激活及系统激活及ADHADH释放释放远端肾小管重吸收钠水增加远端肾小管重吸收钠水增加 钠钠 水水 潴潴 留留 水水 肿肿低蛋白血症低蛋白血症 心钠素减少心钠素减少 近端肾小管钠吸收增加近端肾小管钠吸收增加交感神经兴奋性增高交感神经兴奋性增高病理生理病理生理 充盈不足学说充盈不足学说IntravascularIntravascular volume expansionvolume expansionedemaedemaPrimary Na retention * *Transcapillary movement of fluid* *可能与肾病病人集合管可能与肾病病人集合管NaNa+ +-k-k+ +-ATP-ATP酶、酶、ENaCENaC活性增加、对活性增加、对心房肽钠作用抵抗有关心房肽钠作用抵抗有关病理生理病理生理 充盈过度学说充盈过度学说高脂血症高脂血症低蛋白血症低蛋白血症肝脏合成脂蛋白增加肝脏合成脂蛋白增加肾小球硬化肾小球硬化肾间质纤维化肾间质纤维化高凝状态高凝状态动脉硬化动脉硬化高脂血症高脂血症hyperlipidemia病病 理理 生生 理理蛋蛋 白白 尿尿免疫球蛋白丢失免疫球蛋白丢失免疫球蛋白丢失免疫球蛋白丢失钙结合蛋白丢失钙结合蛋白丢失钙结合蛋白丢失钙结合蛋白丢失 微量元素丢失微量元素丢失微量元素丢失微量元素丢失血清白蛋白减少血清白蛋白减少血清白蛋白减少血清白蛋白减少 肾小管分解蛋白亢进肾小管分解蛋白亢进水水 肿肿 肾小球通透性增加肾小球通透性增加肾小球通透性增加肾小球通透性增加 肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化动脉硬化动脉硬化动脉硬化动脉硬化肾间质纤维化肾间质纤维化肾间质纤维化肾间质纤维化抗凝物质减少抗凝物质减少抗凝物质减少抗凝物质减少 静脉血凝固静脉血凝固静脉血凝固静脉血凝固血小板聚集血小板聚集血小板聚集血小板聚集 脂蛋白合成增加脂蛋白合成增加 高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症 病病 理理 生生 理理 常见的病理类型大约有常见的病理类型大约有5 5种种微小病变（微小病变（微小病变（微小病变（MCDMCDMCDMCD）非微小病变非微小病变非微小病变非微小病变局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（FSGSFSGSFSGSFSGS）系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MsPGNMsPGNMsPGNMsPGN）膜性肾病（膜性肾病（膜性肾病（膜性肾病（MGNMGNMGNMGN）膜增生性肾炎（膜增生性肾炎（膜增生性肾炎（膜增生性肾炎（MPGNMPGNMPGNMPGN）病病 理理 儿童以儿童以MCDMCD最常见，其次最常见，其次 为为FSGSFSGS、MsPGNMsPGN，MGNMGN、MPGNMPGN少见少见 肾病可有不同程度的肾病可有不同程度的肾病可有不同程度的肾病可有不同程度的肾小管和间质肾小管和间质肾小管和间质肾小管和间质的改变，这的改变，这的改变，这的改变，这些病变反映了疾病的严重程度，并有判断预后些病变反映了疾病的严重程度，并有判断预后些病变反映了疾病的严重程度，并有判断预后些病变反映了疾病的严重程度，并有判断预后的作用的作用的作用的作用MCDMCDFSGSFSGSMsPGNMsPGNLoss of Foot processesMCD病病 理理 FSGSFSGS病病 理理 MsPGNMsPGN病病 理理 n n水肿水肿水肿水肿n n最常见，最早，呈凹陷性最常见，最早，呈凹陷性最常见，最早，呈凹陷性最常见，最早，呈凹陷性n n始自眼睑、颜面，渐及四肢全身始自眼睑、颜面，渐及四肢全身始自眼睑、颜面，渐及四肢全身始自眼睑、颜面，渐及四肢全身n n可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿n n严重者可见皮肤白纹或紫纹严重者可见皮肤白纹或紫纹严重者可见皮肤白纹或紫纹严重者可见皮肤白纹或紫纹n n蛋白质营养不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良n n精神疲乏、胃肠道症状精神疲乏、胃肠道症状精神疲乏、胃肠道症状精神疲乏、胃肠道症状少数伴肉眼血尿或高血压等少数伴肉眼血尿或高血压等少数伴肉眼血尿或高血压等少数伴肉眼血尿或高血压等临 床 表 现最常见的并发症最常见的并发症最常见的并发症最常见的并发症肾病复发和肾病复发和肾病复发和肾病复发和/ / / /或加重最常见的诱因或加重最常见的诱因或加重最常见的诱因或加重最常见的诱因呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染原发性腹膜炎少见原发性腹膜炎少见原发性腹膜炎少见原发性腹膜炎少见可影响激素的疗效可影响激素的疗效可影响激素的疗效可影响激素的疗效感感 染染并并 发发 症症体液免疫功能低下体液免疫功能低下体液免疫功能低下体液免疫功能低下常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍应用皮质激素、免疫抑制剂应用皮质激素、免疫抑制剂应用皮质激素、免疫抑制剂应用皮质激素、免疫抑制剂易发生感染原因易发生感染原因低钠血症：低钠血症：低钠血症：低钠血症：Na+Na+Na+Na+130mmol/L130mmol/L130mmol/L130mmol/L低钾血症：低钾血症：低钾血症：低钾血症：K+K+K+K+3.5mmol/L3.5mmol/L3.5mmol/L3.5mmol/L低钙血症：低钙血症：低钙血症：低钙血症：Ca+Ca+Ca+Ca+2.1mmol/L2.1mmol/L2.1mmol/L2.1mmol/L低血容量低血容量低血容量低血容量水电解质紊乱水电解质紊乱并并 发发 症症凝血因子增加凝血因子增加凝血因子增加凝血因子增加抗凝物质丢失抗凝物质丢失抗凝物质丢失抗凝物质丢失血液浓缩血液浓缩血液浓缩血液浓缩高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症血血 栓形栓形 成成静脉血栓：如肾静脉血栓静脉血栓：如肾静脉血栓静脉血栓：如肾静脉血栓静脉血栓：如肾静脉血栓动脉血栓：较静脉血栓少见动脉血栓：较静脉血栓少见动脉血栓：较静脉血栓少见动脉血栓：较静脉血栓少见血栓、栓塞性并发症血栓、栓塞性并发症血栓、栓塞性并发症血栓、栓塞性并发症并并 发发 症症原有的肾小球基础病变原有的肾小球基础病变微小病变发生率微小病变发生率5%5%大量蛋白尿重吸收大量蛋白尿重吸收肾脏原有病理肾脏原有病理改变加重改变加重肾前性肾前性肾小管肾小管坏死坏死药物性药物性肾静脉肾静脉血栓形成血栓形成特发性特发性并并 发发 症症急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭肾小管功能障碍肾小管功能障碍 尿液检查尿液检查 尿常规尿常规 ：尿蛋白定性：尿蛋白定性+及以上及以上 2424小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：50mg/(kg.d)50mg/(kg.d) 随机尿蛋白随机尿蛋白/ /肌酐（肌酐（mg/mgmg/mg）：）：3.03.0 尿沉渣镜检尿沉渣镜检：透明管型、颗粒管型：透明管型、颗粒管型辅辅 助助 检检 查查 血液检查血液检查 血清蛋白：总蛋白血清蛋白：总蛋白血清蛋白：总蛋白血清蛋白：总蛋白4545454550g/L50g/L50g/L50g/L、白蛋白、白蛋白、白蛋白、白蛋白30g/L30g/L30g/L30g/L（或（或（或（或 25g/L 25g/L 25g/L 25g/L ） IgGIgGIgGIgG、IgAIgAIgAIgA，IgEIgEIgEIgE、IgMIgMIgMIgM有时有时有时有时 血清胆固醇：血清胆固醇：血清胆固醇：血清胆固醇： 明显增高明显增高明显增高明显增高 肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症 血沉：增快血沉：增快血沉：增快血沉：增快 补体：正常或降低补体：正常或降低补体：正常或降低补体：正常或降低辅辅 助助 检检 查查 其它检查其它检查 链球菌、乙肝病毒感染依据，及抗核抗体系列链球菌、乙肝病毒感染依据，及抗核抗体系列链球菌、乙肝病毒感染依据，及抗核抗体系列链球菌、乙肝病毒感染依据，及抗核抗体系列 高凝状态，血小板增多，血浆纤维蛋白原增加高凝状态，血小板增多，血浆纤维蛋白原增加高凝状态，血小板增多，血浆纤维蛋白原增加高凝状态，血小板增多，血浆纤维蛋白原增加, , , , 尿纤维蛋白裂解产物增高，怀疑血栓形成，尿纤维蛋白裂解产物增高，怀疑血栓形成，尿纤维蛋白裂解产物增高，怀疑血栓形成，尿纤维蛋白裂解产物增高，怀疑血栓形成，B B B B超，超，超，超， DSADSADSADSA辅辅 助助 检检 查查n n治疗前治疗前治疗前治疗前n n 6 6 6 6 月起病月起病月起病月起病( (6-126-126-126-12月月月月? ? ? ?) )n n伴肉眼血尿伴肉眼血尿伴肉眼血尿伴肉眼血尿/ / / /持续镜下血尿高血压持续镜下血尿高血压持续镜下血尿高血压持续镜下血尿高血压/ / / /肾功能衰竭肾功能衰竭肾功能衰竭肾功能衰竭n n低低低低C C C C3 3n n治疗后治疗后治疗后治疗后n n激素耐药激素耐药激素耐药激素耐药n n频复发频复发频复发频复发 ?) ?) ) )肾活检指征肾活检指征 辅辅 助助 检检 查查大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿 24242424小时尿蛋白小时尿蛋白小时尿蛋白小时尿蛋白50mg /50mg /50mg /50mg /kg.dkg.dkg.dkg.d，随，随，随，随机尿蛋白机尿蛋白机尿蛋白机尿蛋白/ / / /肌酐肌酐肌酐肌酐3.03.03.03.0 低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症 小于小于小于小于30g/L30g/L30g/L30g/L（ 25g/L 25g/L 25g/L 25g/L ） 高胆固醇血症高胆固醇血症高胆固醇血症高胆固醇血症 大于大于大于大于5.7mmol/L5.7mmol/L5.7mmol/L5.7mmol/L 高度水肿高度水肿高度水肿高度水肿低白蛋白血症低白蛋白血症必备条件必备条件大量蛋白尿大量蛋白尿+诊诊 断断诊断原发性肾病前，诊断原发性肾病前，诊断原发性肾病前，诊断原发性肾病前，必须排除继发性或先天性肾病必须排除继发性或先天性肾病必须排除继发性或先天性肾病必须排除继发性或先天性肾病病因诊断病因诊断原发性肾病原发性肾病原发性肾病原发性肾病继发性肾病继发性肾病继发性肾病继发性肾病先天性肾病先天性肾病先天性肾病先天性肾病诊诊 断断单纯性肾病单纯性肾病三高一低三高一低肾炎性肾病肾炎性肾病+ +三高一低三高一低以下一项：以下一项：以下一项：以下一项：血尿（肉眼或镜下）血尿（肉眼或镜下）血尿（肉眼或镜下）血尿（肉眼或镜下）肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全 高血压高血压高血压高血压补体下降补体下降补体下降补体下降原发性肾病临床分型原发性肾病临床分型一般治疗一般治疗 休息：高度水肿、感染、高血压者休息：高度水肿、感染、高血压者休息：高度水肿、感染、高血压者休息：高度水肿、感染、高血压者 饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食 补充钙剂、维生素补充钙剂、维生素补充钙剂、维生素补充钙剂、维生素D D D D 对症处理：利尿消肿对症处理：利尿消肿对症处理：利尿消肿对症处理：利尿消肿 防治感染防治感染防治感染防治感染 对家属的教育对家属的教育对家属的教育对家属的教育治治 疗疗 制剂：制剂：制剂：制剂：泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松 开始剂量：开始剂量：开始剂量：开始剂量：2.0mg/kgd2.0mg/kgd2.0mg/kgd2.0mg/kgd，最大剂量，最大剂量，最大剂量，最大剂量为为为为 60mg/d60mg/d60mg/d60mg/d，分次口服，分次口服，分次口服，分次口服 疗程：短程：疗程：短程：疗程：短程：疗程：短程：8 8 8 8周周周周 中程：中程：中程：中程：6 6 6 6月月月月 长程：长程：长程：长程：9 9 9 9月月月月治治 疗疗糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 激素敏感激素敏感激素敏感激素敏感：8 8 8 8周内尿蛋白阴转，水肿消退周内尿蛋白阴转，水肿消退周内尿蛋白阴转，水肿消退周内尿蛋白阴转，水肿消退激素耐药激素耐药激素耐药激素耐药：治疗满：治疗满：治疗满：治疗满8 8 8 8周，尿蛋白在周，尿蛋白在周，尿蛋白在周，尿蛋白在+以上以上以上以上激素依赖激素依赖激素依赖激素依赖：敏感但停药或减量：敏感但停药或减量：敏感但停药或减量：敏感但停药或减量2 2 2 2周内复发，恢复用量或再周内复发，恢复用量或再周内复发，恢复用量或再周内复发，恢复用量或再 次用药后缓解并重复次用药后缓解并重复次用药后缓解并重复次用药后缓解并重复2 2 2 2次以上次以上次以上次以上复发和反复复发和反复复发和反复复发和反复：尿蛋白由阴转阳：尿蛋白由阴转阳：尿蛋白由阴转阳：尿蛋白由阴转阳频复发和频反复频复发和频反复频复发和频反复频复发和频反复：半年内复发或反复：半年内复发或反复：半年内复发或反复：半年内复发或反复2 2 2 2次，或次，或次，或次，或1 1 1 1年内年内年内年内3 3 3 3次次次次治治 疗疗激素疗效判断激素疗效判断激素疗效判断激素疗效判断治治 疗疗激素副作用激素副作用激素副作用激素副作用l l对代谢影响对代谢影响对代谢影响对代谢影响: : : : 包括包括包括包括脂肪脂肪脂肪脂肪、蛋白质、糖、水、蛋白质、糖、水、蛋白质、糖、水、蛋白质、糖、水 电解质代谢电解质代谢电解质代谢电解质代谢l l对系统影响对系统影响对系统影响对系统影响: : : :包括消化、神经、血液系统等包括消化、神经、血液系统等包括消化、神经、血液系统等包括消化、神经、血液系统等l l其它其它其它其它: : : :白内障、生长发育停滞、青春期延迟白内障、生长发育停滞、青春期延迟白内障、生长发育停滞、青春期延迟白内障、生长发育停滞、青春期延迟治治 疗疗激素耐药的治疗激素耐药的治疗l 继续诱导缓解继续诱导缓解l延长激素诱导期延长激素诱导期l甲基强的松龙冲击疗法甲基强的松龙冲击疗法l环磷酰胺口服或冲击治疗环磷酰胺口服或冲击治疗l环孢素环孢素A A：5 57mg/kg7mg/kg，谷浓度在，谷浓度在100100300ng/ml300ng/ml激素耐药激素耐药激素依赖激素依赖激素不耐受激素不耐受 频复发和频反复频复发和频反复药药药药 物物物物治治 疗疗环磷酰胺环磷酰胺 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥硫唑嘌呤硫唑嘌呤环孢素环孢素A A 霉酚酸酯霉酚酸酯FK506FK506 雷公藤雷公藤免疫抑免疫抑免疫抑免疫抑制制制制 剂剂剂剂适应症适应症治治 疗疗环磷酰胺环磷酰胺口服口服口服口服 2 2 2 22.5mg/(kg2.5mg/(kg2.5mg/(kg2.5mg/(kgd),d),d),d),疗程疗程疗程疗程8 8 8 812121212周周周周静脉静脉静脉静脉 1010101012mg/(kg12mg/(kg12mg/(kg12mg/(kg次次次次),2),2),2),2天天天天/ / / /次次次次, , , ,每每每每2 2 2 2周周周周1 1 1 1次次次次 累积量累积量累积量累积量150150150150 200/kg200/kg200/kg200/kg副作用副作用副作用副作用 近期近期近期近期 胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑 制、出血性膀胱炎制、出血性膀胱炎制、出血性膀胱炎制、出血性膀胱炎 远期远期远期远期 性腺损害、诱发肿瘤性腺损害、诱发肿瘤性腺损害、诱发肿瘤性腺损害、诱发肿瘤其它治疗其它治疗其它治疗其它治疗l l降蛋白尿治疗：常用降蛋白尿治疗：常用降蛋白尿治疗：常用降蛋白尿治疗：常用ACEIACEIACEIACEI制剂制剂制剂制剂l l抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等l l免疫调节剂：左旋咪唑免疫调节剂：左旋咪唑免疫调节剂：左旋咪唑免疫调节剂：左旋咪唑l l中医药治疗中医药治疗中医药治疗中医药治疗治治 疗疗小儿原发性肾病综合征的预后取决于激素疗效和小儿原发性肾病综合征的预后取决于激素疗效和小儿原发性肾病综合征的预后取决于激素疗效和小儿原发性肾病综合征的预后取决于激素疗效和 病理类型病理类型病理类型病理类型最常见的类型最常见的类型最常见的类型最常见的类型MCD90%MCD90%MCD90%MCD90%以上对激素敏感，预后良好以上对激素敏感，预后良好以上对激素敏感，预后良好以上对激素敏感，预后良好FSGSFSGSFSGSFSGS仅仅仅仅10%-20%10%-20%10%-20%10%-20%激素敏感，激素敏感，激素敏感，激素敏感，50%50%50%50%在在在在10101010年内进展年内进展年内进展年内进展 为为为为ESRDESRDESRDESRD预预 后后男，男，男，男，4 4 4 4岁岁岁岁眼睑浮肿眼睑浮肿眼睑浮肿眼睑浮肿2 2 2 2天入院天入院天入院天入院BP100/60mmHgBP100/60mmHgBP100/60mmHgBP100/60mmHg，眼睑、，眼睑、，眼睑、，眼睑、双足踝轻度水肿，心双足踝轻度水肿，心双足踝轻度水肿，心双足踝轻度水肿，心肺腹（肺腹（肺腹（肺腹（），移浊），移浊），移浊），移浊（）尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白4+4+4+4+，尿红细胞，尿红细胞，尿红细胞，尿红细胞+ + + +血血血血Na 134 Na 134 Na 134 Na 134 mmolmmolmmolmmol/L/L/L/L，K 4.2 K 4.2 K 4.2 K 4.2 mmolmmolmmolmmol/L/L/L/L，BUN 4.5 BUN 4.5 BUN 4.5 BUN 4.5 mmolmmolmmolmmol/L/L/L/L，Cr50 Cr50 Cr50 Cr50 umolumolumolumol/L/L/L/L， Alb Alb Alb Alb 22 g/L22 g/L22 g/L22 g/L诊诊诊诊 断断断断病病 例例 分分 析析n n多次尿常规红细胞（多次尿常规红细胞（多次尿常规红细胞（多次尿常规红细胞（- - - -） 24242424小时蛋白尿小时蛋白尿小时蛋白尿小时蛋白尿4.8g4.8g4.8g4.8gn n血血血血: : : :胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇6.3mmol/L 6.3mmol/L 6.3mmol/L 6.3mmol/L 肝炎免疫系列（肝炎免疫系列（肝炎免疫系列（肝炎免疫系列（- - - -）n nC3 98mg/dl C4 19mg/dlC3 98mg/dl C4 19mg/dlC3 98mg/dl C4 19mg/dlC3 98mg/dl C4 19mg/dln nANAANAANAANA系列（系列（系列（系列（- - - -）入院后检查入院后检查诊断？诊断？原发性肾病原发性肾病原发性肾病原发性肾病 综合征综合征综合征综合征（单纯型）（单纯型）（单纯型）（单纯型）n n 治疗前是否应行肾活检？治疗前是否应行肾活检？治疗前是否应行肾活检？治疗前是否应行肾活检？n n 治疗前还应作何检查？治疗前还应作何检查？治疗前还应作何检查？治疗前还应作何检查？n n 是否利尿？是否输注白蛋白？是否利尿？是否输注白蛋白？是否利尿？是否输注白蛋白？是否利尿？是否输注白蛋白？n n 激素如何治疗？激素如何治疗？激素如何治疗？激素如何治疗？n n 不需肾活检不需肾活检不需肾活检不需肾活检n n 治疗前还应排除激素使用禁忌征治疗前还应排除激素使用禁忌征治疗前还应排除激素使用禁忌征治疗前还应排除激素使用禁忌征n n 暂时不用利尿剂和输注白蛋白暂时不用利尿剂和输注白蛋白暂时不用利尿剂和输注白蛋白暂时不用利尿剂和输注白蛋白n n 激素如何治疗：强的松，中程疗法激素如何治疗：强的松，中程疗法激素如何治疗：强的松，中程疗法激素如何治疗：强的松，中程疗法何为肾病综合征的四大特征？其产生机理是什么？何为肾病综合征的四大特征？其产生机理是什么？如何区别单纯性肾病和肾炎性肾病？如何区别单纯性肾病和肾炎性肾病？肾病综合征常见的并发症是什么？肾病综合征常见的并发症是什么？肾病综合征的激素治疗？肾病综合征的激素治疗？思思 考考 题题水水 肿肿透明管型透明管型Hyaline CastHyaline Cast颗粒管形颗粒管形Granular Cast:Granular Cast:Moon Face