小儿心律失常概况概况l小儿心律失常发病率为5。l新生儿及婴儿期心律失常以窦性心动过速及窦性心律不齐最常见，亦可发生室上性心动过速及各种早搏。儿童期以早搏、房室传导阻滞和室上性心动过速多见。早搏又以室性早搏占首位。病因病因l心律失常病因以各种心肌炎、心肌病、先天性心脏病，风湿性心脏病、甲状腺功能亢进、药物中毒、电解质紊乱引起为主。部分心律失常不易找到病因，一些在少儿期特有的类型，如家族性与先天性心律失常可单独存在，亦可合并有其他的先天性心血管畸形。一般而言，小儿心律失常预后较好，而严重影响到血流动力学改变和引起心功能异常的心律失常可导致心力衰竭、心源性休克甚至猝死，必须及时诊断和作出合理治疗。 主要内容主要内容v小儿正常心脏传导系统及特点v先天性心律失常u预激综合征u早搏u先心病相关性心律失常u其他v小儿心律失常治疗策略小儿正常心脏传导 系统及特点心脏传导系统的正常解剖 心脏的传导系統 (心脏內的高速公路）心脏神经传导系统接受迷走-交感神经支配小儿心脏传导系统的特点v心脏传导系统发育不成熟v生理功能不健全v植物神经不稳定v心脏活动节律不强心率快兴奋占优势易受各种因素影响-进食、运动、哭闹、发热v10y后神经纤维发育稳定心率稳定心律失常各年龄心率的范围 心率 心率年龄平均最小最大年龄平均最小最大1d115.98115913y109.1831581 7d127.19816235y97.0781257d1m145.811119358y906512513m139.0113176812y87.36511536m123.2981681216y79.457123612m117.891164小儿心律失常常规检查方法特点p心电图相关检查v常规ECGPR间期随年龄和心率变化v动态心电图v运动试验和心电图v经食道心电图及起搏v希氏束电图v直立倾斜试验v心率变异性监测pB超除外同时合并器质性病变p胸片p电解质及酸碱失调p代谢性疾病甲功常规ECG特点-随年龄而变化随年龄而变化vP波波-随年龄变化 正常婴儿0.09s;儿童0.10s；成人0.11svPR间期随年龄和心率变化u与年龄成正比，与心率成反比u小儿正常最短0.08s,最长0.18s;u成人0.120.20svT波-显著年龄特点vQT间期-随年龄和心率变化常规ECG特点-随年龄而变化随年龄而变化vQRS波uR、S波振幅较成人高-在诊断左右室肥厚上有区别uQ波较深uQ/R较大u3y、aVF导联常有Q波，Q/R比值1/4，uQRS波时间随年龄增加-婴儿60ms，儿童80ms，成人100msv电轴变化大婴儿以右心室占优势一、预激综合征（WPW）定义： 整个心室或部分心室意外地被室上性冲动提前激动，提前激动跨越房室结-希氏束-束支系统进行的。1.发生率：u0.040.3%（体表ECG检出率成人1-3，小儿2）u男：女 2：1u占小儿室上速60%u婴儿期易发生，6090%在1y内消失u精神食欲差、面色苍白uCHDW-P-W 0.270.86%SEbstein 畸形（25%)(埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上,约占先心病0.5%1.0%。)、S矫正型大动脉错位、S三尖瓣闭锁、S右位心、S二尖瓣脱垂 临床特点2.心动过速：u房室折返性心动过速，心率200-300次/minu有症状不致命，极少形成室颤-猝死；u最初发作3m（婴儿期60-90%），自然消失极少复发，即使复发时间很短。-传导系发育渐成熟，副交感神经占优势渐减弱有关u最初发作年龄越大，复发率越高u表现：面色苍白、精神食欲差临床特点3、心功能不全u持续异常-心功能不全，常见持续性交界区反复性心动过速（PJRT）-心动过速性心肌病，常被误诊为扩张型心肌病。临床特点4、猝死u小儿预激综合征，房颤发生率低，因此儿童猝死发生率低u小儿预激综合征合并器质性心脏病时，与心动过速 相关性猝死发生率高 治疗方法治疗方法l治疗方法：药物、导管消融术、药物、导管消融术、l外科手术、直流电复律等。外科手术、直流电复律等。l药物：ATPATP、心律平、胺碘酮、心律平、胺碘酮、l索他洛尔等，不用洋地黄索他洛尔等，不用洋地黄l非药物：导管射频消融术，导管射频消融术，l成功率已达成功率已达9595以上，并发症较少以上，并发症较少l（对于（对于1y1y婴儿室上速，首先药物治疗，婴儿室上速，首先药物治疗，l腺苷通常可有效终止心动过塑，并发症腺苷通常可有效终止心动过塑，并发症l较少。对于没有预激波的隐匿性预激综合征，较少。对于没有预激波的隐匿性预激综合征，l可选用地高辛，显性预激综合征室应用可能可选用地高辛，显性预激综合征室应用可能l诱发室颤。）诱发室颤。）早搏早搏l过早搏动，又称期外收缩。是由于异位起搏点在正常窦房结发出冲动之前提前发出冲动，引起心脏收缩。按其发生部分分为房性、房室交界性和室性过早搏动，其中以室性最常见。房性与交界性早搏称室上性早搏。早搏，s：5次min为偶发性，6次min为频发。单一异位起搏点所致为单型性早搏；配对时间不等，QRS波形态各异为多源性早搏，是由2个或2个以上异位起搏点所致。每隔1、2个正常窦性搏动后出现1次早搏者分别为二联律、三联律；连续出现2个早搏为连发；连续发生3个早搏则为短阵性心动过速。 早搏早搏l健康儿童可发生各种早搏，而无器质性心脏病，亦可由于过劳、精神紧张、消化不良等原因所致。各类器质性心脏病、心肌炎、心肌病，心力衰竭，洋地黄中毒、低血钾、缺氧症、心脏手术后等均可引起早搏。多源性、频发性早搏，见于严重心脏病患者。诊断要点诊断要点 l(一)临床表现l多无症状，偶有心悸、胸闷。心前区不适、或有恐惧不安等表现。心脏听诊可闻心脏搏动提前之后有较长间歇，亦可有脉搏脱漏等现象，是由于早搏时心室充盈不足、心搏血量减少所致。 诊断要点诊断要点l(二)辅助检查l心电图检查：l1、房性早搏提前出现的P，波形态与窦性P波不同，部分P，波未能下传至心室。P-R间期在正常范围，部分P-R间期延长。房性早搏的QRS-T波群与窦性相同，下传的QRS波群可伴有室内差异性传导，呈束支及其他分支阻滞图形，代偿间歇多为不完全性。诊断要点诊断要点l2、房室交界性早博提前出现的交界性QRS波群与窦性相同，出现室内差异性传导时，呈现异性QRS波。期前的QRS波之前或之后可进逆行P波。如P波存在在QRS波之前，P-R期间0.1s；在QRS波之后，P-R期间0.2s。代偿间期多为完全性。诊断要点诊断要点l3、室性早搏提前出现的QRST波波群宽大畸形，QRS时限增宽，T波方向与QRS波相反。期前收缩之前无P波。代偿间期为完全性。 室早二联律室早二联律 室早三联律室早三联律 多源性室早多源性室早(一一)病因治疗病因治疗l心脏正常，无自觉症状者无需治疗。由于各种疾病引起的必须消除引起早搏的病因。1岁之内的房性早搏较频繁者，易发生房扑或室上性心动过速，可住院检查，排除是否由于心肌炎或其他疾病所引起。过劳、精神紧张、睡眠不足所致，而且有症状者可口服安定或苯巴比妥。年长儿早搏有症状者可给予抗心律失常药物。 l早搏频繁，10次/min，或心率的10，有自觉症状电图呈多源性者应予治疗，可选用下列药物。l1-受体阻滞剂心得安0.51mg/(kgd)，分34次口服，无效时可增大剂量，总量每天不超过60mg，用于频发性房性早搏。l2洋地黄制剂用于房性早搏，-受体阻滞剂无效者，可选用地高辛：l3因洋地黄中毒引起的室性早搏，除停用洋地黄外，首选大仑丁(苯妥英钠)510mg/(kgd)，分3次口服，(二)抗心律失常药物治疗 (二二)抗心律失常药物治疗抗心律失常药物治疗l4慢心律510m/(ksd)，分3次口服，用于室性早搏。l5乙胺碘呋酮20mg(kgd)，分3次口服，12周后减至1/3量，1次/天，5天后停2天再维持治疗，适用于室上性尤其是预激综合征并室上性早搏和室性早搏，效果较好，但起效慢，副作用多，半衰期长。多作为二线药物。l6心律平每次57mg/kg，口服，34次/天。疗效稳定后改为每次34mg/kg。优点是安全有效，对室性早搏效果较好，亦可用于室上性早搏。(二二)抗心律失常药物治疗抗心律失常药物治疗 l病情严重，可考虑静脉用药，尤其是频发性、多源性室性早搏病例可发展为室性心动过速，可考虑静注利多卡因。三、心脏自主神经功能状态与小儿心律失常v自主神经功能失调小儿室性早搏不稳定自主神经功能，影响心电生理稳定性，早搏发生率高v自主神经功能失调房室传导阻滞，迷走N活动增高ECG特点白天轻、深睡时加重、度预后良好、有自限性vB-受体功能亢进非特异性ST-T改变v临床特点u无症状、心功能正常u查体发现uECG-单源性、固定配对间期、QRS波光滑B受体功能亢进诊断标准：1 1、学龄前及青春期儿童；2、女孩多见； 3、具交感神经兴奋症状，多样性，易变性；4、ECG除窦性的心动过速及ST-T改变外， 无其他心律失常及传导阻滞等异常；5、Holter监测有明显昼夜规律，白天活动时改变比较明显，夜间入睡后减轻或消失；6、心得安试验（+）;心得安阻滞后运动试验（一）；7、体位试验: 立位时ECG改变，卧位时减轻；8、乏氏指数正常，且ST-T改变被乏氏动 作所纠正；9、除外其他病。小儿心律失常处理策略v药物治疗-与成人大同小异，剂量用法不同u病因治疗u常用药物S地高辛S心律平S倍他乐克S胺碘酮S腺苷处理策略药物治疗u药物治疗S心律平（普罗帕酮-c类） 剂量：1-1.5mg/kg 总剂量:5mg/kg 维持剂量：4-7ug/kg/min持续静滴S地高辛S腺苷ATP 0.2-0.4mg/kg(不稀释） 腺苷 50-250ug/kgS胺碘酮（类）剂量：5mg/kg维持用药：10-15mg/kg 抗心律失常药物分类抗心律失常药物分类 抗心律失常药物在维持治疗中的地位抗心律失常药物在维持治疗中的地位 类药物在治疗中的地位明显下降类药物在治疗中的地位明显下降 aa类类：只只有有静静脉脉普普鲁鲁卡卡因因胺胺适适用用于于急急性性治治疗疗，其其他他aa药药物物若若无无明确适应症不应使用。明确适应症不应使用。bb类类美美西西律律仍仍在在使使用用。单单用用胺胺碘碘酮酮效效果果不不好好时时可可考考虑虑与与美美西西律律合合用用cc类类药药为为普普罗罗帕帕酮酮。莫莫雷雷西西嗪嗪也也认认为为属属cc类类。心心肌肌缺缺血血和和心心功功能能不不全全时时耐耐受受性性下下降降，伴伴器器质质性性心心脏脏病病的的室室性性心心律律失失常常的的治治疗疗中中应慎用应慎用处理策略u非药物治疗-射频导管消融术 S不能耐受药物治疗S不愿意接受药物治疗 预后 房室旁路介导心动过速在1y内自然消失率60-90%，约1/3在4-6y会再复发。5y仍出现房室旁路介导心动过速同时合并器质性心脏病，自然消失率极低，射频导管消融术 非药物治疗p刺激迷走神经的方法p射频导管消融术（RFCA）-唯一的根治术1991年成功治疗WPW至今已逾千例，最小年龄4m。u难度高、风险大uRFCA远期影响未知数u手术在麻醉下进行，掩盖症状术者难以发现潜在问题u对房室结造成不可逆损伤的危险性高与成人u4y尽量采用药物治疗u最佳时机：5-14yRFCA小儿适应症中国生物医学工程学会心脏起搏和电生理分会（2002）明确适应症：v年龄4y:u房室折返性心动过速、典型房扑，心动过速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，抗心律失常药物治疗无效u显性WPW右侧游离壁旁路，心动过速呈持续性发作，有血流动力学障碍。 v年龄4yu房速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，抗心律失常药物治疗无效u房室折返性心动过速、特发性室速，有血流动力学障碍，抗心律失常药物治疗无效uWPW伴晕厥uWPW合并房颤并快速心室率v房室折返性心动过速：u年龄7y，心动过速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，抗心律失常药物治疗无效u年龄7y，心动过速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，RFCA小儿适应症中国生物医学工程学会心脏起搏和电生理分会（2002）相对适应症：v年龄4y:u房室折返性心动过速、典型房扑，心动过速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，u显性WPW右侧游离壁旁路，心动过速呈持续性发作，v年龄4yu房速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，除胺碘酮以外抗心律失常药物治疗无效u房室折返性心动过速、特发性室速，心动过速呈持续性或反复性发作uWPW合并房颤并快速心室率不快RFCA小儿适应症中国生物医学工程学会心脏起搏和电生理分会（2002）相对适应症：v房室折返性心动过速：u年龄7y，心动过速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，除胺碘酮以外抗心律失常药物治疗无效u年龄7y，心动过速呈持续性或反复性发作，v先心病术前发生房室折返性心动过速和房室结折返性心动过速，术前进行RFCA，可减少手术时间及手术危险因素。v先心病手术获得性持续性房扑，除外因心脏手术残余畸形血流动力学改变所致真正意义的切口折返性房性心动过速非药物治疗p体外电除颤及电复律 特殊点v电极板电极板 小儿小儿 60-70mm60-70mm（直径）（直径） 新生儿新生儿 40-50mm 40-50mm v电能电能 小儿小儿 1-2J/kg 1-2J/kg 无效在原有基础加倍无效在原有基础加倍 新生儿新生儿 5-10J5-10J 儿童儿童 60-100J60-100J 房速房速0.5J/kg,0.5J/kg,室速室速2J/kg;2J/kg;室颤非同步室颤非同步10J/kg10J/kgp心脏起搏的应用缓慢心律失常非药物治疗p心脏起搏的应用缓慢心律失常 特殊点v小儿生长发育电极位置u导管在右心房形成环形圈u静脉入口处用可吸收缝线u起搏器埋藏在肌肉层u电极导管放置在心尖靠心室间隔部u电极导管长度小婴儿35cm,年长儿50cm