烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！泌尿系统疾病泌尿系统疾病肾小球疾病肾小球疾病肾脏解剖肾脏解剖肾肾小小球球组组织织结结构构肾肾小小球球基基底底膜膜急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 acute glomerulo-nephritis (AGN)概念v定义定义：感染后免疫反应感染后免疫反应引起的引起的急性弥漫性急性弥漫性肾肾小球小球非化脓非化脓性炎性病变，以血尿为主，伴不性炎性病变，以血尿为主，伴不同程度浮肿、蛋白尿、高血压或肾功能不全同程度浮肿、蛋白尿、高血压或肾功能不全的急性肾小球疾患。的急性肾小球疾患。v又称又称急性肾炎综合征急性肾炎综合征。v其中多数与链球菌感染有关，称其中多数与链球菌感染有关，称急性链球菌急性链球菌感染后肾炎感染后肾炎(APSGN)(APSGN)急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎Acute post-streptococcal glomerulo-nephritis(APSGN)概述概述v定义定义 A组组溶血性链球菌感染所致免疫反应溶血性链球菌感染所致免疫反应性肾小球疾病，以性肾小球疾病，以血尿、水肿、蛋白尿、高血尿、水肿、蛋白尿、高血压血压为特征。为特征。v发病情况发病情况 病因病因vA组组溶血性链球菌溶血性链球菌v感染途径：感染途径：上呼吸道感染上呼吸道感染 皮肤感染皮肤感染不同感染途径所致的不同感染途径所致的APSGNAPSGN的差异的差异 感染途径感染途径 呼吸道感染呼吸道感染 皮肤感染皮肤感染 地区地区 温带温带 亚热带亚热带 季节季节 冬季多见冬季多见 夏秋季多见夏秋季多见 年龄年龄 常见于常见于学龄学龄儿童儿童 常见于常见于学龄前学龄前儿童儿童 前驱期前驱期 10天天左右左右 2-3周周,平均平均20天天 ASOASO 80% 仅仅50%v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/9/26 2024/9/26 Thursday, September 26, 2024v10、低头要有勇气，抬头要有低气。2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 9/26/2024 9:37:31 AMv11、人总是珍惜为得到。2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 Sep-24 26-Sep-24v12、人乱于心，不宽余请。2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 Thursday, September 26, 2024v13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 9/26/2024v14、抱最大的希望，作最大的努力。26 九月 20242024/9/26 2024/9/26 2024/9/26v15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。九月 242024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 9/26/2024v16、业余生活要有意义，不要越轨。2024/9/26 2024/9/26 26 September 2024v17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26APSGNAPSGN发发病机制病机制 A A族族族族溶血性溶血性溶血性溶血性链链球菌致球菌致球菌致球菌致肾肾炎株（炎株（炎株（炎株（AgAg） 形成形成形成形成CICCIC/ /IC/IC/自免自免自免自免/ /交叉交叉交叉交叉肾小球局部免疫炎症反应肾小球局部免疫炎症反应毛毛毛毛细细血管内增生血管内增生血管内增生血管内增生 GBMGBM完整性受完整性受完整性受完整性受损损 GFRGFR 水、水、水、水、钠钠排出排出排出排出 尿少尿少血容量血容量血容量血容量 静脉静脉静脉静脉压压 间质间质容量容量容量容量 循循循循环负环负荷荷荷荷 水水肿 高血高血压 血尿血尿 、蛋白尿、蛋白尿、管型尿管型尿循环充血循环充血氮质血症氮质血症病理模型病理模型图 病理光镜图病理光镜图 病理病理电镜图 临床表现临床表现 v前驱感染v典型病例：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿。v 严重病例：严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全v非典型表现：无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎、以肾病综合征表现的急性肾炎血尿v离心后尿沉渣RBC3/HPvAddis count RBC500,000蛋白尿v正常尿蛋白100mg/m2.d（阴性）v尿蛋白阳性： 100mg/m2.d100mg/L150mg/d浮肿 最早出现和最常见的症状最早出现和最常见的症状最早出现和最常见的症状最早出现和最常见的症状 下行性下行性下行性下行性 非凹陷性非凹陷性非凹陷性非凹陷性高血压 血压（血压（血压（血压（mmHgmmHg） 学龄前学龄前学龄前学龄前 120/80 120/80 学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 130/90130/90少尿与无尿v少尿：新生儿1ml/kg，婴幼儿200ml/m2.d，学龄前儿童300ml/m2.d，学龄儿童400ml/m2.d。v无尿：新生儿0.5ml/kg，儿童50ml/m2.d。严重循环充血vv循环容量增加，静脉压增高所致vv起病后一周内vv早期诊断：呼吸心跳烦躁不安、胸闷。高血压脑病 血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。 表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。 血压140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。急性肾功能不全 v氮质血症v水、电解质紊乱v代谢性酸中毒实验室检查实验室检查 v尿常规v ASO：2-1-3v C3：-2vESR典型链感后肾炎诊断典型链感后肾炎诊断v链感史链感史v临床症状：临床症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压水肿、血尿、蛋白尿、高血压v实验室依据：实验室依据：ASO、C3（变化规律）（变化规律）鉴别诊断vIgA肾病v慢性肾炎急性发作v特发性肾病综合征v 急进型肾炎 vVGN治疗治疗 v休息v饮食：盐、水、蛋白质v对症治疗：利尿、降血压v抗感染v严重病例的处理病程与预后病程与预后v 2周周：临床症状改善：临床症状改善 4-8周周：尿常规正常：尿常规正常 4-8月月：Addis计数正常计数正常 v多数预后良好多数预后良好 有何区别?肾肾 病病 综综 合合 征征 nephrotic syndrome( NS) 定义定义 一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。蛋白尿v蛋白尿v大量蛋白尿：定性，定量1000mg/m2.d，50mg/Kg.d，uP/uCr3.5。水肿分类分类v原发性原发性 (Primary) 占占90%以上以上v继发性继发性 (Secondary)v先天性先天性 (Congenital)原发性肾病综合征原发性肾病综合征Primary Nephrotic SyndromePNS发病情况发病情况v性别：性别：男男女女 约约2-4：1v年龄：年龄：各年龄组各年龄组 3-5岁高发岁高发病因病因分子屏障分子屏障静电屏障静电屏障病理（模型）病理（模型） 病理（电镜）病理（电镜）发病机制病机制 IgGIgG补体补体抗凝血酶抗凝血酶结合蛋白结合蛋白临床表现临床表现v单纯性单纯性NS v肾炎性肾炎性NS ：具有以下一项或多项: 持续性血尿，两周内三次尿沉渣 RBC10/HP；氮质血症，除外循环量不足；高血压，除外激素影响 ； 持续性低补体血症。两型比较两型比较 单纯型肾病单纯型肾病 肾炎型肾病肾炎型肾病发病机制发病机制 静电屏障受损静电屏障受损 静电静电/分子屏障受损分子屏障受损 年龄年龄 1-6岁岁 多多7岁岁血尿血尿* 无无 常有常有 高血压高血压* 无无 常有常有氮质血症氮质血症* 无或一过性无或一过性 持续性持续性血清补体血清补体* 正常正常 部分降低部分降低病理病理 多微小病变型多微小病变型 多非微小病变型多非微小病变型激素治疗激素治疗 敏感敏感 部分敏感部分敏感/无效无效预后预后 较好较好 因病理而异因病理而异并发症并发症 v感染v电解质紊乱与低血容量v血栓形成v急性肾衰竭v肾小管功能障碍v肾上腺危象感染感染(infections)(infections)最常见最常见病原：病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见病毒常见，细菌中肺炎球菌多见部位：部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜呼吸道泌尿道或皮肤腹膜电解质紊乱电解质紊乱v原因：原因： 禁盐禁盐 大剂量利尿剂大剂量利尿剂v常见低常见低K、Na、Ca高凝状态高凝状态v原因：原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子血液浓缩、高脂血症、凝血因子v部位：部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成股动脉血栓形成诊断诊断v确诊肾病综合征（诊断标准）v区别原发性NS或继发性NSv鉴别单纯性与肾炎性NSPNSPNS与典型与典型APSGNAPSGN鉴别要点鉴别要点 PNSv学龄前学龄前v静电静电/ /分子屏障受损分子屏障受损v大量蛋白尿大量蛋白尿为主为主v少见高血压少见高血压v大多补体正常大多补体正常v多为微小病变型多为微小病变型v须用须用皮质激素皮质激素治疗治疗v因病理类型而异因病理类型而异 APSGNv学龄期学龄期v免疫复合物性炎症免疫复合物性炎症v血尿血尿为主为主v常见高血压常见高血压v低补体血症低补体血症v毛细血管内增生性毛细血管内增生性v对症治疗对症治疗v大多预后好大多预后好治疗治疗v一般治疗一般治疗v糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗v免疫抑制剂免疫抑制剂v抗凝和溶栓疗法抗凝和溶栓疗法vACEIv免疫调节剂免疫调节剂一般治疗一般治疗v休息v饮食：盐1-2g/d，蛋白质1.5-2g/Kg.d，Vit Dv利尿：只用于浮肿重伴尿少者v防治感染v宣教初治病例糖皮质激素治疗初治病例糖皮质激素治疗v短程疗法：泼尼松泼尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日隔日*4wv中、长程疗法： 泼尼松泼尼松2mg/Kg.d UP阴转后阴转后2w(应应8w) 隔日隔日2mg/Kg顿服顿服*4w 2-4w减少减少2.5-5mg 4w内内UP阴转阴转 4w后后UP阴转阴转 6M 9M糖皮质激素反应判断v激素敏感：8wUP转阴v激素耐药： 8w内UP不转阴v复发与频复发： UP阴性2w后又转阳，半年 2次一年3次的复发为频复发v激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复 发,超过2次复发和激素依赖病例的激素治疗v查明是否存在感染或用药依从性v恢复初始疗效剂量v改为每日疗法v放慢减量速度，延长疗程v更换剂型激素冲击疗法v适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受v药物：甲基强的松龙药物：甲基强的松龙v剂量剂量：15-30mg/kg/d,*3天天激素副作用v代谢紊乱v消化性溃疡v机体免疫力下降v精神兴奋v肾上腺皮质功能不全免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗v适应征：激素耐药、依赖、频复发或严重副作用v方法：在小剂量激素隔日使用的基础上，CTX 口服2-2.5mg/Kg.d*8-12w 冲击10-12mg/Kg.d+5%GS100-200ml*2， qow*8timesv副作用：白细胞减少，肝功能损害、出血性膀胱炎、秃发、性腺损害。抗凝和溶栓疗法抗凝和溶栓疗法v肝素钠：1mg/Kg.d+10%GS100ml ivgtt qd*2-4wv尿激酶：3,000-5,000IU/d+10%GS100ml ivgtt qd*1-2wv双嘧达莫：5-10mg/Kg.d*6M ACEIACEI治疗治疗 卡托普利等，改善肾小球局部血流尤适应于高血压的NS免疫调节剂治疗免疫调节剂治疗v适应征：激素依赖、频复发、感染v方法：左旋咪唑2.5mg/Kg qod *6M预后预后v与病理类型关系密切v灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差v微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。肾小球疾病总结肾小球疾病总结 原发性原发性继发性继发性遗传性遗传性急急性性肾肾小小球球肾肾炎炎急急进进性性肾肾小小球球肾肾炎炎迁迁延延性性肾肾小小球球肾肾炎炎慢慢性性肾肾小小球球肾肾炎炎肾病综合征肾病综合征肾小球肾炎肾小球肾炎单单纯纯性性肾肾炎炎性性孤立性血尿或孤立性血尿或蛋白尿持续性蛋白尿持续性孤孤立立性性血血尿尿孤孤立立性性蛋蛋白白尿尿持续性再发性体位性非体位性紫紫癜癜性性肾肾炎炎狼狼疮疮性性肾肾炎炎乙乙肝肝病病毒毒相相关关性性肾肾炎炎先先天天性性肾肾病病综综合合征征遗传性原发性遗遗传传性性进进行行性性肾肾炎炎家家族族性性再再发发性性血血尿尿甲甲膑膑综综合合征征思考题v 9龄男孩,因浮肿,血尿3天,入院当晚患儿诉剧烈头痛,恶心,呕吐,眼花,时而嗜睡,时而躁动,即测血压为24/16kPa(180/120mmHg)。问题：最可能的诊断和主要处理措施。问题：最可能的诊断和主要处理措施。 v男性,5岁,因咳嗽10天,浮肿,尿少1周入院。体格检查:全身高度浮肿,压之可凹,BP13/8kPa(100/60mmHg),两肺散在水泡音,尿蛋白+,尿红细胞(-),用激素及双氢克尿噻效果欠佳。问题：最可能的诊断和主要处理措施。问题：最可能的诊断和主要处理措施。 2021/4/2666v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/9/26 2024/9/26 Thursday, September 26, 2024v10、低头要有勇气，抬头要有低气。2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 9/26/2024 9:37:34 AMv11、人总是珍惜为得到。2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 Sep-24 26-Sep-24v12、人乱于心，不宽余请。2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 Thursday, September 26, 2024v13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 9/26/2024v14、抱最大的希望，作最大的努力。26 九月 20242024/9/26 2024/9/26 2024/9/26v15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。九月 242024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 9/26/2024v16、业余生活要有意义，不要越轨。2024/9/26 2024/9/26 26 September 2024v17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26 2024/9/26谢谢大家谢谢大家