妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝2021/4/261o患者患者，女，女，25岁岁o主诉：第二胎孕足月，上腹痛伴恶心、呕吐主诉：第二胎孕足月，上腹痛伴恶心、呕吐4天，天，加重加重1天天o病史：平素月经规律，早孕反应轻，孕病史：平素月经规律，早孕反应轻，孕5月行月行B超超检查示胎儿腹水，到西京医院检查结果相同，建议检查示胎儿腹水，到西京医院检查结果相同，建议行染色体检查及引产术，患者未遵从，孕期查感染行染色体检查及引产术，患者未遵从，孕期查感染筛查无异常，筛查无异常，4天前无明显诱因出现上腹部疼痛，天前无明显诱因出现上腹部疼痛，表现为由咽部至剑突下持续性钝痛，伴恶心、呕吐，表现为由咽部至剑突下持续性钝痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，今日加重，到当地医院就诊，呕吐物为胃内容物，今日加重，到当地医院就诊，查产科查产科B超示：胎儿腹水，胎心慢，肝胆超示：胎儿腹水，胎心慢，肝胆B超示：超示：胆囊炎，建议转入我院。胆囊炎，建议转入我院。2021/4/262o追问病史，患者近日出现尿色亮黄表现，今追问病史，患者近日出现尿色亮黄表现，今日上午日上午10时至今未进食（入院时为时至今未进食（入院时为22时），时），无头痛、头晕、心慌、气短。无头痛、头晕、心慌、气短。o查体：体温正常，心率查体：体温正常，心率122次次/分，呼吸分，呼吸30次次/分，血压分，血压110/80mmHg，皮肤、巩，皮肤、巩膜轻度黄染膜轻度黄染o辅助检查：产科辅助检查：产科B超示：宫内死胎，胎儿腹超示：宫内死胎，胎儿腹水水2021/4/263o血常规：白细胞血常规：白细胞18109/L,血小板血小板210109/Lo尿常规：蛋白，尿胆红素尿常规：蛋白，尿胆红素o尿淀粉酶：阴性尿淀粉酶：阴性o凝血全套：凝血全套：D二聚体：二聚体：21.3g/mlo心电图：窦性心动过速，心率心电图：窦性心动过速，心率140次次/分分2021/4/264o生化全套：生化全套：ALT573U/L,AST339U/L,总胆汁酸总胆汁酸47.5mol/L,白蛋白白蛋白30g/L，白球比白球比0.9，总胆红素，总胆红素87.1mol/L，直，直接胆红素接胆红素58.8mol/L，碱性磷酸酶，碱性磷酸酶483U/L，葡萄糖，葡萄糖1.31mmol/L，尿酸，尿酸577mol/L，肌酐，肌酐132mmol/L，二氧，二氧化碳化碳16mmol/L,乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶574U/L，淀粉酶淀粉酶46U/L.o复查肝胆复查肝胆B超示：轻度脂肪肝超示：轻度脂肪肝2021/4/265鉴别诊断鉴别诊断o妊娠期高血压疾病妊娠期高血压疾病HELLP综合征综合征o妊娠合并急性胆囊炎妊娠合并急性胆囊炎o妊娠合并急性胰腺炎妊娠合并急性胰腺炎o妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症o妊娠合并急性重症肝炎妊娠合并急性重症肝炎2021/4/266妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝（妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特发性）是妊娠晚期特发性疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发病率约为病起病急而凶险，发病率约为1/万，但死万，但死亡率高达亡率高达80 %以上，大多发生在妊娠晚期以上，大多发生在妊娠晚期(3540 周周)，早期诊断、积极有效的治疗，早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后与及时合理的产科处理可明显改善预后 。2021/4/267妊娠期急性脂肪肝病因妊娠期急性脂肪肝病因病因尚不甚明确，考虑与胎儿和病因尚不甚明确，考虑与胎儿和/或母亲的长链三羟酰或母亲的长链三羟酰基辅酶基辅酶A 脱氢酶脱氢酶(LCHAD) 的突变有关。具体机制的突变有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5上升到上升到13-19。导致凝血功能障碍和低血糖。肾。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。男性胎儿及脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。多胎妊娠也是危险因素。2021/4/268实验室检查实验室检查o1.血常规：外周血白细胞计数升高，可达血常规：外周血白细胞计数升高，可达1530109/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。见肥大血小板。o2.血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过主，一般不超过200mol/L；转氨酶轻度或中；转氨酶轻度或中度升高，度升高，ALT不超过不超过300U/L，有酶，有酶-胆分离现象；胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，脂蛋脂蛋白升高。白升高。o3.血糖可降至正常值的血糖可降至正常值的l/31/2，是，是AFLP的一的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的常值的10倍。倍。2021/4/269其他辅助检查其他辅助检查o1.影像学检查影像学检查 B超见肝区的弥漫性高密度超见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂肪肝波形。肪肝波形。CT及及MRI检查可显示肝内多余检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。o2.病理学检查病理学检查 是确诊是确诊AFLP的唯一方法，的唯一方法，可在可在B超定位下行肝穿刺活检。超定位下行肝穿刺活检。2021/4/2610o9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/9/272024/9/27Friday, September 27, 2024o10、低头要有勇气，抬头要有低气。2024/9/272024/9/272024/9/279/27/2024 1:16:54 AMo11、人总是珍惜为得到。2024/9/272024/9/272024/9/27Sep-2427-Sep-24o12、人乱于心，不宽余请。2024/9/272024/9/272024/9/27Friday, September 27, 2024o13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/9/272024/9/272024/9/272024/9/279/27/2024o14、抱最大的希望，作最大的努力。27 九月 20242024/9/272024/9/272024/9/27o15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。九月 242024/9/272024/9/272024/9/279/27/2024o16、业余生活要有意义，不要越轨。2024/9/272024/9/2727 September 2024o17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/9/272024/9/272024/9/272024/9/27o4.凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。纤维蛋白原降低。o5.血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在酸血症可在AFLP临床发作前即存在。临床发作前即存在。o6.尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除能排除AFLP。2021/4/2612妊娠期急性脂肪肝临床特点妊娠期急性脂肪肝临床特点o妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸；性黄疸；o 肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆红素为主；红素为主；o 白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障碍；碍；o 无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性；性；o B 超见超见“亮肝亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小；，有肝萎缩者可见肝脏缩小；o 并发症主要为肾衰、出血、并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎、肝性脑病、胎儿窘迫等。儿窘迫等。2021/4/2613并发症并发症oAFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症 2021/4/2614治疗治疗o1.1.一般治疗一般治疗 卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低高碳水化合物，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。血糖；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。o2.2.换血或血浆置换换血或血浆置换 血浆置换治疗可清除血液内血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。并取得较好疗效。2021/4/2615o3.成分输血成分输血 大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。换疗法类似效果。o4.保肝治疗保肝治疗o5.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 短期使用以保护肾小管上皮，短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每天宜用氢化可的松每天200300mg静滴。静滴。o6.其他其他 根据病情应用抗凝剂和根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维受体阻滞剂，维持胃液持胃液pH5，不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利，不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素，防治感染。能影响小的抗生素，防治感染。2021/4/2616o7.产科处理产科处理 一旦确诊或被高度怀疑时，无论病情一旦确诊或被高度怀疑时，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠：轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠：o(1)本病可迅速恶化，危及母胎生命。本病可迅速恶化，危及母胎生命。o(2)AFLP迄今尚无产前康复的先例，大多数患者迄今尚无产前康复的先例，大多数患者的肝功能只有在产后才开始改善。立即分娩的措施的肝功能只有在产后才开始改善。立即分娩的措施已使母儿存活率明显升高。已使母儿存活率明显升高。o(3)本病发生于近足月，分娩对胎儿影响不大。本病发生于近足月，分娩对胎儿影响不大。2021/4/2617o终止妊娠的方式是经剖宫产，还是经阴道分娩，目终止妊娠的方式是经剖宫产，还是经阴道分娩，目前尚无一致意见。一般认为宫颈条件差或胎位异常前尚无一致意见。一般认为宫颈条件差或胎位异常者，因力求迅速分娩，多采用剖宫产，术中采取局者，因力求迅速分娩，多采用剖宫产，术中采取局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝损害。若胎麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝损害。若胎死宫内，宫颈条件差，短期不能经阴道分娩的也应死宫内，宫颈条件差，短期不能经阴道分娩的也应行剖宫产分娩。剖宫产时如凝血机制障碍，出血不行剖宫产分娩。剖宫产时如凝血机制障碍，出血不止经用宫缩剂等保守治疗无效者，应行次全子宫切止经用宫缩剂等保守治疗无效者，应行次全子宫切除。术后禁用镇静、止痛剂。若条件许可，胎盘功除。术后禁用镇静、止痛剂。若条件许可，胎盘功能好，引产阴道分娩的结果也较好。能好，引产阴道分娩的结果也较好。2021/4/2618o产后仍需支持疗法，应用广谱抗生素预防感产后仍需支持疗法，应用广谱抗生素预防感染。注意休息，不宜哺乳。经上述治疗，多染。注意休息，不宜哺乳。经上述治疗，多数产妇病情改善，预后良好。肝脏损害一般数产妇病情改善，预后良好。肝脏损害一般在产后在产后4周能康复，无慢性肝病后遗症。少周能康复，无慢性肝病后遗症。少数患者虽经迅速终止妊娠及上述各种方法治数患者虽经迅速终止妊娠及上述各种方法治疗，病情继续恶化的，可考虑肝脏移植。疗，病情继续恶化的，可考虑肝脏移植。2021/4/2619预后预后o目前认为目前认为AFLP有复发可能，因此，有有复发可能，因此，有AFLP史的史的孕妇要告知复发的可能，在以后的妊娠中一定要加孕妇要告知复发的可能，在以后的妊娠中一定要加强临床和实验室的监测。在原发和复发的强临床和实验室的监测。在原发和复发的AFLP中，中，首发症状往往十分相似。首发症状往往十分相似。 2021/4/2620o9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。27-9月-2427-9月-24Friday, September 27, 2024o10、低头要有勇气，抬头要有低气。*9/27/2024 1:16:55 AMo11、人总是珍惜为得到。27-9月-24*Sep-2427-Sep-24o12、人乱于心，不宽余请。*Friday, September 27, 2024o13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。27-9月-2427-9月-24*27 September 2024o14、抱最大的希望，作最大的努力。27 九月 2024*27-9月-24o15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。九月 24*27-9月-24*27 September 2024o16、业余生活要有意义，不要越轨。*9/27/2024o17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*27-9月-24谢谢大家谢谢大家2021/4/2621o9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/9/272024/9/27Friday, September 27, 2024o10、低头要有勇气，抬头要有低气。2024/9/272024/9/272024/9/279/27/2024 1:16:55 AMo11、人总是珍惜为得到。2024/9/272024/9/272024/9/27Sep-2427-Sep-24o12、人乱于心，不宽余请。2024/9/272024/9/272024/9/27Friday, September 27, 2024o13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/9/272024/9/272024/9/272024/9/279/27/2024o14、抱最大的希望，作最大的努力。27 九月 20242024/9/272024/9/272024/9/27o15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。九月 242024/9/272024/9/272024/9/279/27/2024o16、业余生活要有意义，不要越轨。2024/9/272024/9/2727 September 2024o17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/9/272024/9/272024/9/272024/9/27谢谢大家谢谢大家2021/4/2622