永 存 左 上 腔 静 脉Persistent left superior vena cava永存左上腔静脉永存左上腔静脉 永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的体静脉畸形, 在先天性心脏病中占2.84.3。 永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病合并存在。 永存左上腔静脉正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合形成无名静脉，无名静脉则汇入上腔静脉，最后汇入右心房。PLSVC患者之无名静脉缺如或发育不良，左锁骨下静脉与左颈总静脉汇入PLSVC，PLSVC则经冠状静脉窦汇入右心房或开口于左心房。永存左上腔静脉临床症状90%PLSVC血流汇入右心房，与正常血液循环途径相似，故无临床表现。 7%-10%左上腔静脉引流入左心房，由于大量的静脉血直接汇入左心系统，故临床常出现紫绀。永存左上腔静脉临床意义了解PLSVC对指导先天性心脏病手术有非常重要的意义，术中若漏诊PLSVC，回心血量增多，给术者带来困惑，以致给病人带来危险。若将PLSVC盲目阻断，可能因左侧上腔静脉回流不畅，产生不同程度的颅脑并发症等。正确诊断和处理PLSVC可充分保证手术野无血，对完成心内畸形纠治术非常重要，对保证正常血流至关重要。永存左上腔静脉一、胚胎学与发生机制胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成一条斜形的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形成后，右前主静脉与Cuvier管发育成正常的右上腔静脉，左前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞退化，如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上腔静脉。永存左上腔静脉 二、病理解剖与分型永存左上腔静脉 永存左上腔分型A型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，无名静脉可能中断，此型最常见，约占本病的92%。冠状静脉窦明显增粗，开口径增大。B型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，冠状静脉窦与左心房之间的间隔缺损。分流量与冠状静脉窦壁缺损的程度有关。C型：冠状静脉窦发育不良，永存左上腔静脉直接开口于左心房顶部。D型：冠状静脉窦缺如，永存左上腔静脉汇入左肺静脉再入左心房。永存左上腔静脉永存左上腔静脉超声心动图诊断要点明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右上腔静脉和下腔静脉与右心房的连接关系；检出合并的其他心脏畸形。由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静脉窦，因此，一旦发现冠状静脉窦扩张，应首先考虑左上腔静脉存在的可能。永存左上腔静脉超声心动图表现1、胸骨旁左心室长轴切面：在左心房与左心室交接区后方，冠状静脉窦短轴显示为一圆形无回声区。在正常情况下，其内径5mm,提示可能存在左上腔静脉；在左心耳外侧常可显示永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦。永存左上腔静脉预 后 1. 单纯永存左上腔静脉，一般无临床症状。预后较好。 2. 当永存左上腔静脉合并其他心脏病时，预后较差。永存左上腔静脉