第八章支气管扩张症支气管扩张症；是常见的慢性支气管化脓性疾病。由于支气管及其周围组织的慢性炎症破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。儿童和青年期发病较多，临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。病因和发病机制一、支气管支气管-肺组织感染和阻塞；肺组织感染和阻塞；支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。严重支气管感染损伤支气管壁的各层组织，削弱了管壁的支撑作用。加上感染时支气管炎性分泌物的增加，管壁充血、水肿致使管腔狭窄，造成支气管阻塞及肺不张，导致胸膜腔负压，因肺组织萎缩而增大，在咳嗽时支气管内压力明显增高，胸膜腔负压的牵引作用明显加强，日久可逐渐形成支气管扩张。肺组织慢性感染或纤维纤维化，由于纤维组织收缩，牵拉支气管管壁，致使支气管变形扩张。婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。二、支气管先天性发育缺损和遗传因素；二、支气管先天性发育缺损和遗传因素；支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症，可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质；致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张。病理继发于支气管-肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶，而左下叶支气管较细长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张。扩张形态可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。支气管扩张发生反复感染，其炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或且小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变，久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，还会加重支气管扩张。支气管扩张当病变严重而广泛，使支气管周围肺纤维化，且累及胸膜或心包时，肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，如肺活量减少、残气肺总量比值相对增加。病变严重时，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压，增加右心负担，并发肺原性心脏病，乃至右心衰竭。临床表现多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。慢性咳嗽；多呈阵发性，常于体位变化时出现。大量脓性痰；痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊粘液，底层为环死组织沉淀物。反复咯血；咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。有些病者因支复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状，临床上称为“干性支气管扩张”。其支气管扩张多位于引流良好的部位，且不易感染。全身症状；若反复继发感染，支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适。炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。二、体征；早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。实验室及其他检查实验室及其他检查一、实验室检查；实验室检查；血常规；血常规；急性感染时白细胞计数及中急性感染时白细胞计数及中性粒细胞均可升高，长期反复感染或反复性粒细胞均可升高，长期反复感染或反复咯血者可有贫血。咯血者可有贫血。痰液检查；痰液检查；镜检可见弹力纤维、脓细镜检可见弹力纤维、脓细胞，涂片或痰培养可发现病原菌。胞，涂片或痰培养可发现病原菌。二、X线检查；X线胸片；早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；典型的X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。体层摄片还可发现不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。CT检查显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。柱状支扩柱状支扩囊状支扩囊状支扩支气管碘油造影；是经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的碘脂质造影剂，直接显像扩张的支气管。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代，后者也可在横断面上清楚地显示扩张的支气管。高分辨CT（HRCT）的出现，进一步提高了CT诊断支气管扩张的敏感性。由于其无创、易重复、易被患者接受，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。纤维支气管镜检查；可以明确出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗，取得冲洗液作涂片革兰染色、细胞学检查，或细菌培养等。支气管造影支气管造影支气管炎表现支气管炎表现壁毛糙壁毛糙壁毛糙壁毛糙枯树枝枯树枝枯树枝枯树枝增粗增粗柱状柱状柱状柱状囊状囊状囊状囊状混合性混合性混合性混合性诊断诊断依据；有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，如；婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等呼吸道感染病史。有反复咳嗽、咯脓痰、咯血的症状。下胸部、背部固定而持久的固定部位持固定部位持久的湿啰音等肺部体征。久的湿啰音等肺部体征。X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。感染时阴影内出现液平。CT检查显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。支气管碘油造影支气管碘油造影、纤维支气管镜检查是确诊依据。鉴别诊断支气管扩张应与下列疾病作鉴别：一、慢性支气管炎；多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很少脓性痰及反复咯血史。两肺底有散在细的干湿啰音。二、肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。三、肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。若为慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿的病史。四、先天性肺囊肿；X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无浸润。支气管造影可助诊断。治疗支气管扩张的治疗主要是防治呼吸道的反复感染，其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物的治疗。一、清除痰液；是控制感染，减少继发感染及全身中毒症状的根本措施。体位引流；体位引流的作用有时较抗生素治疗尤为重要，使病肺处于高位，其引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。根据病变部位采取不同体位引流，每日24次，每次15-30min.体位引流时，间歇作深呼吸后用力咳，同时用手轻拍患部，可提高引流效果。在引流痰量较多的病例，应注意将痰液逐渐咳出，以防发生痰量过多涌出发生窒息，亦应注意避免过分增加患者呼吸和循环生理负担而发生意外。祛痰剂；可服氯化铵，溴已新8-16mg.亦可用溴已新8mg溶液雾化吸入，或生理盐水超声雾化吸入使痰液变稀，必要时可加用支气管舒张剂喷雾吸入，以缓解支气管痉挛，再作体位引流，以提高其疗效。二、控制感染；支气管扩张急性感染时，常选用阿莫西林（amoxicillin）0.5g，每日4次，环丙沙星0.5g，一日2次；或口服头孢类抗生素。或用青霉素80万u和庆大霉素8万u肌肉注射，一日2次；严重感染时可用氨苄青霉素46g，或一至三代头孢菌素加丁胺卡那霉素静脉滴注。对平日无症状的轻症患者，发生上呼吸道感染后，可服SMZ-TMP2片，每日2次，或红霉素、麦迪霉素0.3g，头孢拉定0.5g一日34次。另全身用药配合局部给药，可提高抗菌效果。可用青霉素1020万u或庆大霉素4万u，于体位引流后雾化吸入，每日23次。有时可考虑环甲膜穿刺，注入抗生素及湿化液，加强抗菌和排痰作用。经纤支镜局部灌洗后，注入抗生素也有显著疗效。三、咯血的治疗；(1)止血药物：一般止血药物；通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用，实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制，故它们的治疗效果并不确切，因此不能作为治疗咯血的主要方法。这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(对羧基苄胺,EACA)；增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺(止血敏)卡巴克络(安络血)；参与凝血酶原合成的维生素K；对抗肝素的鱼精蛋白。此外，也可用止血剂卡洛柳纳10mg，每日2次，肌注。或5mg，每日口服3次。中药包括云南白药和各种止血粉，也可使用。垂体后叶素：具有强烈的血管收缩作用。通常为1020U，加入250500ml液体中静脉滴注。大咯血时以10U于2040ml液体中静脉推注，继以1020U静脉滴注每天用量可为2060U。对大咯血，通常主张1224h连续用药，避免仅单次大剂量用药有效后逐渐减量。高血压冠心病和妊娠者慎用。(2)血管扩张药：该类药物止血机制包括：扩张血管，降低肺动脉压和肺嵌楔压，减少肺血流量;使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢体，起到“内放血”作用。使用血管扩张药的主要适应证是；对垂体后叶素禁忌者，其次为垂体后叶素疗效不佳者。通常使用制剂；受体阻滞剂酚妥拉明1020mg加入250500ml液体中静脉滴注，连续57天。当咯血量大，血容量不足时，应在补足血容量的基础上再用该药。其他类似药物还包括阿托品、654-2、硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等。普鲁卡因；亦常用于咯血的治疗，有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用。通常以300500mg加入250500ml液体中静脉滴注，每天12次。少数人对此药过敏，应做皮试。巴曲酶；1克氏单位（ku）肌肉注射，或2ku加入25葡萄糖或生理盐水40ml内静脉注射。有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张药，两者联合使用既可降低肺循环压力，减少肺血含量，收缩肺小动脉，有利止血，又能预防血压下降，达到相辅相成的作用。有作者采用垂体后叶素首次以5U莫氏管静脉滴注，以后250ml液体中加入5U维持滴注，每天总量2030U。同时并用酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液体中静脉滴注，口服硝苯地平10mg，34次/d，同单用垂体后叶素比较，该治疗方案疗效较好。纤维支气管镜；检查明确出血部位并于局部注入1：2000肾上腺素5ml。对药物治疗无效且未能明确出血具体病灶者，可将4冷生理盐水500ml加肾上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩给氧或高频通气。对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者，可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管，使气囊充气或充水，阻塞出血支气管，以防治出血淹溺健肺并压迫止血，24h后放松气囊，观察数小时无再出血时即可拔除导管。(4)支气管动脉栓塞术：其适应证广泛。一般认为，任何支气管咯血，经内科治疗无效，怀疑出血来自支气管动脉，而无血管造影禁忌证者，均可考虑行支气管动脉栓塞治疗，尤其适用于急性致命性大咯血的急救;长期反复咯血的治疗以及咯血基础病变广泛，肺功能低下，不能耐受外科手术者的治疗。具体方法为：经选择性支气管动脉造影，显示异常扩张、体-肺动脉交通及造影剂外渗，均提示为病变的支气管动脉，可采用吸收性明胶海绵、氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞。手术治疗；适应证为反复呼吸道急性感染和(或)大咯血，病变范围小于二叶肺，药物不易控制，年龄40岁以下，全身状况好，可根据病变范围做肺叶切除术。保持呼吸道通畅；如咯血病人突然感到胸闷难受、烦躁不安、血液咯出不畅或咯血突然停止，以及呼吸急促、紫绀、精神呆滞、上腹部出现吸气性凹陷，即应疑及窒息的可能，应立即将病人头胸部放低，用张口器开口，首先清除咽部血块，鼻导管给药，并同时进行体位引流。必要时可进行气管插管或气管功开。吸除血液和血块，解除呼吸道阻塞。同时给吸高浓度氧气，加用呼吸中枢兴奋剂，如尼可刹米、洛贝林等。预防积极防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、慢性呼吸道感染，对预防支气管扩张具有重要意义。坚持体位引流排痰，保持呼吸道通畅，防止继发感染，戒烟等，以防止支气管扩张的发展。练习题1支气管扩张症最常见的病因：A支气管内结石B.肺结核C肿瘤压迫D肺囊性纤维化E严重的支气管-肺部感染和支气管阻塞答案；答案；E支气管扩张大咯血的原因：A支气管动脉先天性解剖畸形B支气管动脉与肺动脉终末支扩张血管瘤破裂C合并重度支气管炎D支气管发生囊性扩张E支气管黏膜深层发生溃疡答案；答案；B患者，女性，50岁，住院号777403，反复咳嗽、咳痰5年，痰量多，有时为黄色脓痰，伴反复咯血。入院查体：右下肺可闻及湿啰音音。胸片右下肺可见卷发样纹理，伴浸润阴影。请问诊断进一步做些什么检查治疗原则？思考题支气管扩张、肺结核的概念？支气管扩张的临床表现有哪些？支气管扩张如何冶疗？小结概念；概念；支气管扩张症；是指由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张的一种疾病。病因和发病机制；一、支气管支气管-肺组织感染和阻塞；肺组织感染和阻塞；严重支气管感染损伤支严重支气管感染损伤支气管壁的各层组织，削弱了管壁的支撑作用。气管壁的各层组织，削弱了管壁的支撑作用。肺组织慢性感染或纤维纤维化，由于纤维组织收肺组织慢性感染或纤维纤维化，由于纤维组织收缩，牵拉支气管管壁，致使支气管变形扩张。缩，牵拉支气管管壁，致使支气管变形扩张。反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。围组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。二、支气管先天性发育缺损和遗传因素；二、支气管先天性发育缺损和遗传因素；支支气管先天性发育障碍气管先天性发育障碍与遗传因素有关的肺囊与遗传因素有关的肺囊性纤维化致分泌物潴留在支气管内。病理改变；性纤维化致分泌物潴留在支气管内。病理改变；支气管管腔变形扩张。支气管管腔变形扩张。临床表现临床表现；典型症状典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。体征；常体征；常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音。音。实验室及其他检查；实验室及其他检查；一、实验室检查；一、实验室检查；血血常规；急性感染时白细胞计数及中性粒细胞均可常规；急性感染时白细胞计数及中性粒细胞均可升高升高痰液检查；涂片或痰培养可发现病原菌。痰液检查；涂片或痰培养可发现病原菌。二、二、X线检查；线检查；X线胸片；表现为粗乱肺纹线胸片；表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。发状阴影，感染时阴影内出现液平。支气管碘支气管碘油造影；可以明确出血、扩张或阻塞部位油造影；可以明确出血、扩张或阻塞部位诊断；诊断；诊断依据；诊断依据；有诱发支气管扩张的呼吸道感染病有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史史有反复咳嗽、咯脓痰、咯血的症状。有反复咳嗽、咯脓痰、咯血的症状。下下胸部、背部固定而持久的固定部位持久的湿啰音胸部、背部固定而持久的固定部位持久的湿啰音等肺部体征。等肺部体征。X线表现为粗乱肺纹中有多个不线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。感染时阴影内出现液平。支气管碘油造影、支气管碘油造影、纤维支气管镜检查是确诊依据。纤维支气管镜检查是确诊依据。鉴别诊断；鉴别诊断；支气管扩张应与下列疾病作鉴别：支气管扩张应与下列疾病作鉴别：慢性支气管炎慢性支气管炎肺结核肺结核肺脓肿肺脓肿先天性肺先天性肺囊肿囊肿治疗；治疗；一、清除痰液；是控制感染，减少一、清除痰液；是控制感染，减少继发感染及全身中毒症状的根本措施。包括；继发感染及全身中毒症状的根本措施。包括；体位引流体位引流祛痰剂的使用。祛痰剂的使用。三、咯血的治疗；三、咯血的治疗；(1)止血药物使用：止血药物使用：一般止血药物；通常通过一般止血药物；通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用。用。垂体后叶素：垂体后叶素：血管扩张药如；普鲁卡因、血管扩张药如；普鲁卡因、巴曲酶等巴曲酶等纤维支气管镜止血。纤维支气管镜止血。支气管动脉支气管动脉栓塞术止血。栓塞术止血。手术治疗手术治疗保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅