肺泡蛋白沉肺泡蛋白沉积症症HRCT表表现 肺泡蛋白沉积症（肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis, PAP）是一种）是一种原因不明的少见肺部弥漫性病变，原因不明的少见肺部弥漫性病变，其病理基础以肺泡和细支气管腔内其病理基础以肺泡和细支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质为特征，其发病率约为为特征，其发病率约为1 /2百万百万, 以以3050岁多见岁多见, 约占病例的约占病例的80% ，男性发病率高，男女比例为，男性发病率高，男女比例为4:3。 PAP患者胸部患者胸部HRCT表现具有相对的特征性，表现具有相对的特征性，表现为两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，伴表现为两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，伴小叶间隔增厚，典型者呈多边形，称为小叶间隔增厚，典型者呈多边形，称为“铺铺路石路石”征征(crazy paving sign)，磨玻璃影分，磨玻璃影分布与炎性病变不同，不具有叶段分布的特点。布与炎性病变不同，不具有叶段分布的特点。病变肺组织与正常肺组织界线清晰，成地图病变肺组织与正常肺组织界线清晰，成地图样改变。样改变。PAP患者的影像学改变的程度和临患者的影像学改变的程度和临床症状，体征的严重程度经常不成比例，表床症状，体征的严重程度经常不成比例，表现为影像学改变重，临床症状体征轻。病变现为影像学改变重，临床症状体征轻。病变晚期晚期HRCT可表现为肺间质纤维化和实变影。可表现为肺间质纤维化和实变影。 胸片：两肺呈弥漫性分布胸片：两肺呈弥漫性分布胸片：两肺呈弥漫性分布胸片：两肺呈弥漫性分布的模糊结节影，肺门旁类的模糊结节影，肺门旁类的模糊结节影，肺门旁类的模糊结节影，肺门旁类似肺水肿的似肺水肿的似肺水肿的似肺水肿的 “ “蝶翼形蝶翼形蝶翼形蝶翼形” ”灌洗前灌洗前灌洗前灌洗前HRCTHRCT示两肺示两肺示两肺示两肺广泛分布的广泛分布的广泛分布的广泛分布的 斑片状斑片状斑片状斑片状磨玻璃样影，伴小磨玻璃样影，伴小磨玻璃样影，伴小磨玻璃样影，伴小叶间隔增厚，见叶间隔增厚，见叶间隔增厚，见叶间隔增厚，见“ “铺路石铺路石铺路石铺路石” ”征，呈地征，呈地征，呈地征，呈地图样分布图样分布图样分布图样分布 灌洗后灌洗后灌洗后灌洗后HRCTHRCT示弥漫性示弥漫性示弥漫性示弥漫性磨玻璃影密度明显变淡磨玻璃影密度明显变淡磨玻璃影密度明显变淡磨玻璃影密度明显变淡 范围缩小范围缩小范围缩小范围缩小 本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为4:34:3。通。通。通。通常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有紫绀和杵状指。紫绀和杵状指。紫绀和杵状指。紫绀和杵状指。X X 线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片常常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片常常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片常常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片常显示肺门旁类似肺水肿的显示肺门旁类似肺水肿的显示肺门旁类似肺水肿的显示肺门旁类似肺水肿的 “ “蝶翼形蝶翼形蝶翼形蝶翼形” ”表现，但没有左心功能不表现，但没有左心功能不表现，但没有左心功能不表现，但没有左心功能不全的其他影像学表现全的其他影像学表现全的其他影像学表现全的其他影像学表现 双肺多发磨玻璃影，与正常肺组织双肺多发磨玻璃影，与正常肺组织 HRCT显示右肺上叶多发磨玻璃显示右肺上叶多发磨玻璃 影影, 分界清楚分界清楚,呈呈“地图样地图样”征象征象 与正常肺组织分界清楚呈与正常肺组织分界清楚呈“地图样地图样” 征。征。 。本病的发病机制至今仍然不明。本病的发病机制至今仍然不明。本病的发病机制至今仍然不明。本病的发病机制至今仍然不明。19581958年由年由年由年由RosenRosen等首等首等首等首先报道。目前有研究表明先报道。目前有研究表明先报道。目前有研究表明先报道。目前有研究表明PAPPAP患者的血液及肺泡灌洗患者的血液及肺泡灌洗患者的血液及肺泡灌洗患者的血液及肺泡灌洗中抗中抗中抗中抗GM-CSFGM-CSF抗体升高，故本病可能与免疫机制障碍抗体升高，故本病可能与免疫机制障碍抗体升高，故本病可能与免疫机制障碍抗体升高，故本病可能与免疫机制障碍有关有关有关有关, , 也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入有关有关有关有关 。胸片示两肺对称性肺门旁类似肺水肿的磨玻璃状胸片示两肺对称性肺门旁类似肺水肿的磨玻璃状胸片示两肺对称性肺门旁类似肺水肿的磨玻璃状胸片示两肺对称性肺门旁类似肺水肿的磨玻璃状 “ “蝶翼形蝶翼形蝶翼形蝶翼形” ”表现表现表现表现两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，病变可延伸至胸膜下，其中还可见小结节影两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，病变可延伸至胸膜下，其中还可见小结节影两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，病变可延伸至胸膜下，其中还可见小结节影两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，病变可延伸至胸膜下，其中还可见小结节影 双双双双 肺肺肺肺 多多多多 发发发发 磨磨磨磨 玻玻玻玻 璃璃璃璃 影影影影 内内内内 重重重重 叠叠叠叠 网网网网 格格格格 影影影影 , ,呈呈呈呈 典典典典 型型型型 的的的的 “ “碎碎碎碎 路路路路 石石石石 征征征征 ” ” (crazy (crazy paving paving appearance)appearance)HRCTHRCT由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量诊断方面明显优于常规诊断方面明显优于常规诊断方面明显优于常规诊断方面明显优于常规CTCT扫描和扫描和扫描和扫描和X X 线胸片线胸片线胸片线胸片, ,且其典型表现呈特异且其典型表现呈特异且其典型表现呈特异且其典型表现呈特异性改变：两肺广泛分布的斑片状磨玻璃样影，伴小叶间隔增厚，性改变：两肺广泛分布的斑片状磨玻璃样影，伴小叶间隔增厚，性改变：两肺广泛分布的斑片状磨玻璃样影，伴小叶间隔增厚，性改变：两肺广泛分布的斑片状磨玻璃样影，伴小叶间隔增厚，呈典型的多变形，称为铺路石征呈典型的多变形，称为铺路石征呈典型的多变形，称为铺路石征呈典型的多变形，称为铺路石征(crazy paving sign)(crazy paving sign)，病变肺组，病变肺组，病变肺组，病变肺组织与正常肺组织分界清晰，呈地图样分布织与正常肺组织分界清晰，呈地图样分布织与正常肺组织分界清晰，呈地图样分布织与正常肺组织分界清晰，呈地图样分布 ，这与小叶间隔限制，这与小叶间隔限制，这与小叶间隔限制，这与小叶间隔限制病变及周围肺组织代偿性肺气肿有关。特别指出的是影像学异常病变及周围肺组织代偿性肺气肿有关。特别指出的是影像学异常病变及周围肺组织代偿性肺气肿有关。特别指出的是影像学异常病变及周围肺组织代偿性肺气肿有关。特别指出的是影像学异常表现的程度和临床症状、体征的严重程度经常不成比例。表现的程度和临床症状、体征的严重程度经常不成比例。表现的程度和临床症状、体征的严重程度经常不成比例。表现的程度和临床症状、体征的严重程度经常不成比例。 双肺磨玻璃影不对称分布双肺磨玻璃影不对称分布 PAPPAP需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病，非特异需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病，非特异需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病，非特异需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病，非特异性间质性肺炎性间质性肺炎性间质性肺炎性间质性肺炎 (NSIP) (NSIP)，机化性肺炎，机化性肺炎，机化性肺炎，机化性肺炎，ARDSARDS，肺出血综合征，肺出血综合征，肺出血综合征，肺出血综合征( (包括一类疾病，如包括一类疾病，如包括一类疾病，如包括一类疾病，如WegenerWegener肉芽肿，肉芽肿，肉芽肿，肉芽肿，Churg-StraussChurg-Strauss综合征，综合征，综合征，综合征，Goodpasture Goodpasture 综合征综合征综合征综合征) )等鉴别。等鉴别。等鉴别。等鉴别。PAPPAP患者在血生化指标中往往有患者在血生化指标中往往有患者在血生化指标中往往有患者在血生化指标中往往有血清血清血清血清LDHLDH及血清癌胚抗原及血清癌胚抗原及血清癌胚抗原及血清癌胚抗原(CEA)(CEA)升高，目前认为血清升高，目前认为血清升高，目前认为血清升高，目前认为血清LDHLDH可以可以可以可以作为监测病情变化的指标。作为监测病情变化的指标。作为监测病情变化的指标。作为监测病情变化的指标。 继发性肺泡蛋白沉积症继发性肺泡蛋白沉积症继发性肺泡蛋白沉积症继发性肺泡蛋白沉积症: : : :双肺弥漫性磨玻璃影双肺弥漫性磨玻璃影双肺弥漫性磨玻璃影双肺弥漫性磨玻璃影, , , ,左肺下叶后基底段肿块病理确诊腺癌。左肺上叶舌段结节病理确诊腺癌。左肺下叶后基底段肿块病理确诊腺癌。左肺上叶舌段结节病理确诊腺癌。左肺下叶后基底段肿块病理确诊腺癌。左肺上叶舌段结节病理确诊腺癌。左肺下叶后基底段肿块病理确诊腺癌。左肺上叶舌段结节病理确诊腺癌。 继发性肺泡蛋白沉积症，双肺弥漫性磨玻璃影，继发性肺泡蛋白沉积症，双肺弥漫性磨玻璃影，继发性肺泡蛋白沉积症，双肺弥漫性磨玻璃影，继发性肺泡蛋白沉积症，双肺弥漫性磨玻璃影，右右右右肺肺肺肺中中中中叶叶叶叶及及及及左左左左肺肺肺肺下下下下叶叶叶叶散散散散在在在在结结结结节节节节病病病病理理理理确确确确诊诊诊诊结结结结核核核核。右右右右侧侧侧侧胸胸胸胸膜膜膜膜结结结结节节节节伴伴伴伴右右右右侧侧侧侧胸胸胸胸腔腔腔腔积积积积液液液液，确确确确诊结核性胸膜炎。诊结核性胸膜炎。诊结核性胸膜炎。诊结核性胸膜炎。HRCTHRCT示磨玻璃影中可见小结节影示磨玻璃影中可见小结节影示磨玻璃影中可见小结节影示磨玻璃影中可见小结节影肺泡实变融合成小片状，可见肺泡实变融合成小片状，可见肺泡实变融合成小片状，可见肺泡实变融合成小片状，可见“ “空空空空 气支气管气支气管气支气管气支气管” ”征征征征临床和影像学的发现经常提示临床和影像学的发现经常提示临床和影像学的发现经常提示临床和影像学的发现经常提示PAPPAP的诊断，在约的诊断，在约的诊断，在约的诊断，在约75%75%的可疑病例中，经支气管肺泡灌洗的可疑病例中，经支气管肺泡灌洗的可疑病例中，经支气管肺泡灌洗的可疑病例中，经支气管肺泡灌洗 (brochoalveolar (brochoalveolar lavage)lavage)标本的检查结果能够明确诊断。全肺灌洗标本的检查结果能够明确诊断。全肺灌洗标本的检查结果能够明确诊断。全肺灌洗标本的检查结果能够明确诊断。全肺灌洗 (whole lung lavage)(whole lung lavage)是一种通过物理的方法把肺泡腔内是一种通过物理的方法把肺泡腔内是一种通过物理的方法把肺泡腔内是一种通过物理的方法把肺泡腔内沉积的蛋白样物质洗刷出来的有效方法沉积的蛋白样物质洗刷出来的有效方法沉积的蛋白样物质洗刷出来的有效方法沉积的蛋白样物质洗刷出来的有效方法 继发性肺泡蛋白沉积症，硅尘肺病史继发性肺泡蛋白沉积症，硅尘肺病史继发性肺泡蛋白沉积症，硅尘肺病史继发性肺泡蛋白沉积症，硅尘肺病史1010年，双肺弥漫性粟粒状结节影伴磨玻璃影。年，双肺弥漫性粟粒状结节影伴磨玻璃影。年，双肺弥漫性粟粒状结节影伴磨玻璃影。年，双肺弥漫性粟粒状结节影伴磨玻璃影。 肺泡蛋白沉积症全肺灌洗治疗后，肺内病变明显吸收。肺泡蛋白沉积症全肺灌洗治疗后，肺内病变明显吸收。肺泡蛋白沉积症全肺灌洗治疗后，肺内病变明显吸收。肺泡蛋白沉积症全肺灌洗治疗后，肺内病变明显吸收。