,原发性肾病综合征,（Nephrotic syndrome）,汇报人：XX,汇报时间：,20XX,由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征。,CONTENTS,目 录,临床四大特征,PART 1,PART 2,PART 3,临床表现,治疗要点,临床四大特征,PART 1,临床四大特征,大量蛋白尿,低蛋白血症,不同程度的水肿,高胆固醇血症,尿液检查,尿液外观无变化。,在黑色背景下可见极轻浑浊：,10000mg/L,。,临床四大特征,蛋白尿,先天性,继发性,原发性,按病因分,肾炎性,单纯性,按临床分,临床四大特征,肾小球基底膜通透性,大量蛋白尿,低蛋白血症,肝脏合成脂蛋白,高胆固醇血症,血浆胶体渗透压,循环血容量,醛固酮,ADH,水钠潴留,尿量,水 肿,液体转移至组织间隙,病理生理,临床四大特征,临床表现,PART 2,临床表现,大量蛋白尿,（最根本）,低蛋白血症,高度水肿,（最常见）,高胆固醇血症,单纯性肾病：,最常见的类型，具有“三高一低”四大特征，预后良。,临床表现,严重的全身性水肿,2,7,岁男孩多见，男女之比为,2,4,：,1,。,水肿：凹陷性,腹水、阴囊水肿,皮肤有纹路,尿量减少，泡沫多,水肿,面色,苍白,疲倦,厌食,临床表现,临床表现,单纯肾病,凹陷性水肿,临床表现,低蛋白血症,临床表现,皮肤纹路,阴囊水肿,临床表现,年龄常在,7,岁以上，无性别差异,肾炎性肾病：,具有单纯性肾病的四大特征,高血压、血尿、氮质血症及补体低下,血尿：离心尿检红细胞,10,个,/H,。,反复或持续高血压。,肾功能不全，持续性氮质血症。,持续低补体血症,临床表现,临床表现,感染：最常见,电解质紊乱,并发症：,生长延迟,低血容量,高凝状态、血栓栓塞,（肾静脉血栓最常见）,急性肾功能,衰竭,临床表现,尿,尿蛋白：,+,+,24,小时尿蛋白定量,50mg/(kgd),红细胞：,见于肾炎性肾病,血浆总蛋白明显降低,白蛋白低于,25g/L,白球比例倒置,血胆固醇增高,5.72mmol/L,C3,补体下降,尿素氮,10.7mmol/L,见于肾炎性肾病,血液,临床表现,单纯性肾病,肾炎性肾病,发病年龄,2,7,岁,大于,7,岁,水肿,全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，逐渐加重并随体位变化，常有腹水,有,不严重,血尿,无,有,高血压,无明显高血压,有,蛋白尿,定性,3+,4+,定量,0.1g/,（,kgd,）,程度较轻,血浆蛋白,白蛋白降低,(5.7mmol/L,程度较轻,单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点,临床表现,临床表现,单纯性肾病,肾炎性肾病,血沉,明显增快，可达,100mm/h,以上,增快,肾功能,正常,不正常,血清补体,正常,下降,病理类型,微小病变,非微小病变,氮质血症,暂时的、轻度的,不同程度,持续的,激素治疗效果,敏感,部分敏感或耐药,预后,大多良好,较差,单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点,临床表现,治疗要点,PART 3,原则为：适量营养，维持水、电解质平衡，控制 水肿，预防和控制感染，正确使用肾上腺皮质激。,1,、一般治疗,2,、利尿,3,、激素治疗 首选肾上腺皮质激素。,4,、免疫抑制剂治疗 频发、激素依赖,或耐药者。,5,、抗凝治疗,6,、降蛋白尿治疗,7,、中药,治疗要点,一般治疗：,休息、饮食,感染的防治,利尿及降压,治疗要点,肾上腺皮质激素：首选药物,诱导缓解阶段：,足量泼尼松,2mg/(kgd),60mg/d,分三次口服,尿蛋白转阴后巩固两周，不少于,4,周，,8,周,巩固维持阶段：,以原足量,2,天量的,2/3,，隔日晨顿服,4,周，再逐渐减量,6,个月为中疗程，,9,个月为长疗程,治疗,治疗要点,免疫抑制剂治疗：难治性肾病,环磷酰胺,环孢素,A,抗凝治疗,其他,治疗要点,体液过多 与低蛋白血症导致,的水钠潴留有关,营养失调：低于机体需要量,与大量蛋白自尿中丢失有关,有感染的危险：与免疫力低下有关,潜在并发症：药物副作用,焦虑 与病情反复及病程长有关,常见护理诊断,治疗要点,休息,绝对卧床休息：严重水肿和高血压者,一般患儿定时轻微活动,病情缓解,36,个月，可逐渐恢复就近上学，免体育活动,护理措施,治疗要点,饮食：低盐饮食,原则：优质动物蛋白、低脂、高糖、高维生素、易消化饮食,忌盐：水肿严重无尿及高血压者,适当限制水：高度水肿或少尿患儿,适当蛋白质：以,1.2,1.8 g/(kgd),为宜,补充钙剂和维生素,D,用激素期间应适当限制热量的摄入,护理措施,治疗要点,预防感染,保护性隔离,皮肤护理,阴囊水肿的护理,注意无菌操作，避免肌内注射,预防尿路感染,注意监测体温、血象,护理措施,治疗要点,观察药物疗效及副作用,激素治疗期间注意,每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复情况,观察激素的副作用,库兴氏综合征、高血压、骨质疏松、消化道溃疡等,观察免疫抑制剂的副作用,注意白细胞下降、肝功能损害、脱发、胃肠反应、出血性膀胱炎及性腺的损害,护理措施,治疗要点,心理护理及健康教育,关心爱护患儿,讲解激素治疗对本病的重要性,了解感染是本病最常见的合并症及复发的诱因,会用试纸监测尿蛋白的变化,护理措施,治疗要点,原发性肾病综合征,（Nephrotic syndrome）,汇报人：XX,汇报时间：,20XX,